J.J. Acebes

Intracranial retrograde dissemination in filum terminale myxopapillary ependymomas

SummaryMyxopapillary ependymomas (ME) are considered benign tumours (WHO grade I) of the central nervous system with long term survival rates and a tendency to local recurrence. However an aggressive course has occasionally been described, leading to CSF dissemination and even systemic metastases.We describe the case of a 23-year-old man diagnosed with intracranial subarachnoid dissemination of a filum terminale ME three years after the initial diagnosis.We have performed a careful review of the literature on CSF dissemination in ME and finally propose treatment of these cases.

A golgi and electron microscopic study of a dysplastic gangliocytoma of the cerebellum

SummaryThe fine structure of a dysplastic gangliocytoma of the cerebellum is studied by means of the Golgi method and electron microscopic examination.Thick proximally unbranched dendrites with terminal arborizations and varicose influorescences in the form of a basket are stained with the Golgi method. Axons are always descendant to the inner myelinated layer of the redistributed cerebellar cortex, while ascendant collaterals are observed at the level of the outer myelinated layer.Clear and dense-core vesicles and synapses are common in the cellular profiles under electron microscopic examination. From these data and because of the lack of putative connections through the white matter, an organized, self-regulated, catecholamine-mediated complex may be postulated.

Revisión de 22 casos de hematomas epidurales espinales. Factores pronósticos y manejo terapéutico

Resumen Introduccion El hematoma epidural espinal (HEE) es una patologia poco frecuente, causante de compresion medular aguda, clasicamente considerada como una urgencia quirurgica. Recientemente se ha propuesto el tratamiento conservador cuando existe afectacion neurologica leve, con buenos resultados funcionales finales. Objetivos Determinar los factores pronosticos de esta entidad y proponer un manejo terapeutico. Material y metodos Entre 1985 y 2001 han sido tratados, en el Servicio de Neurocirugia del Hospital Universitario de Bellvitge (HUB), 22 pacientes diagnosticados de HEE. Se han analizado una serie de variables: edad, sexo, deficit neurologico inicial (segun la Escala de Frankel), tiempo de evolucion hasta el tratamiento, asi como la localizacion, extension y grado de compresion medular radiologica. La toma de medicacion anticoagulante o antiagregante, la existencia de anestesia epidural o cirugia espinal previa fueron, asimismo, factores tomados en consideracion para el analisis final. Se ha recogido el tipo de tratamiento (medico o quirurgico) y se han evaluado las secuelas, asi como el grado de afectacion neurologica final. Resultados La serie se compone de 22 pacientes, con un 72.7% de varones y una mediana de edad es de 69 anos. El tratamiento quirurgico se practico en 17 casos, la mayoria de los cuales (11 casos) presentaban un deficit neurologico grave (Frankel A-B). Se realizo tratamiento conservador en 5 pacientes, la mayoria (4 de 5) presentaban afectacion neurologica leve (Frankel D). Los pacientes intervenidos presentaron mayor grado de mejoria de su deficit neurologico inicial. El indice de complicaciones post-quirurgicas fue del 13%. Conclusiones El tratamiento quirurgico precoz (primeras 24 horas) mejora el pronostico en los pacientes que presentan afectacion neurologica, especialmente de grado severo (Frankel A-B). Los pacientes asintomaticos o con afectacion neurologica leve (Frankel D-E) pueden ser tratados inicialmente de forma conservadora.

Estimulación cortical intraoperatoria en el tratamiento quirúrgico de los gliomas de bajo grado situados en áreas elocuentes

Resumen Introduccion La seleccion de pacientes para cirugia en los gliomas de bajo grado, basada en criterios radiologicos, es, en ocasiones, insuficiente, dada la variabilidad individual en la localizacion de las areas elocuentes y la preservacion de funcion en el tejido cerebral infiltrado. Evaluamos la seguridad de la tecnica de estimulacion cortical intraoperatoria en un subgrupo de pacientes con tumores gliales de bajo grado, analizando en que medida la aplicacion de esta modifica la posibilidad de resecciones completas y la aparicion de deficits postquirurgicos. Material y metodos Veinticinco pacientes con gliomas de bajo grado (II/IV OMS) localizados en areas cerebrales elocuentes fueron intervenidos para exeresis guiada con estimulacion cortical intraoperatoria. La cirugia se efectuo bajo anestesia local y sedacion o bajo anestesia general sin relajacion muscular, en dependencia de la funcion a explorar. Todas las intervenciones se efectuaron desde una perspectiva oncologica, buscando la reseccion tumoral maxima, y deteniendose al hallar tejido cerebral funcionante en la lesion o proximo a ella. Resultados Se logro una exeresis completa o parcial maxima en 16 pacientes (64%); en cinco casos (20%) la reseccion fue parcial, y en el resto (16%), solo pudo efectuarse biopsia. Los tumores de area motora suplementaria (AMS) y los de la region fronto-opercular, fueron los que con mas frecuencia pudieron resecarse completamente. Trece pacientes (52%) presentaron un empeoramiento de su situacion neurologica previa, pero en ocho de ellos se observo mejoria progresiva durante los dias siguientes, con practica resolucion de la clinica a los 6 meses. Conclusiones La estimulacion cortical intraoperatoria permite optimizar el grado de reseccion minimizando las secuelas postoperatorias. La existencia de areas funcionales y vias subcorticales en el seno de estos tumores es una realidad a tener en cuenta. La localizacion en region fronto-opercular izquierda y AMS permiten mayor grado de exeresis con menor morbilidad, mientras que las lesiones insulares continuan siendo un reto incluso con el apoyo de esta tecnica.

Electrical stimulation mapping of nouns and verbs in Broca's area

Electric stimulation mapping (ESM) is frequently used during brain surgery to localise higher cognitive functions to avoid post-chirurgical disabilities. Experiments with brain imaging techniques and neuropsychological studies showed differences in the cortical representation and processing of nouns and verbs. The goal of the present study was to investigate whether electric stimulation in specific sites in the frontal cortex disrupted noun and verb production selectively. We found that most of the stimulated areas showed disruption of both verbs and nouns at the inferior frontal gyrus. However, when selective effects were obtained, verbs were more prone to disruption than nouns with important individual differences. The overall results indicate that selective impairments can be observed at inferior and middle frontal regions and the action naming task seems to be more suitable to avoid post-chirurgical language disabilities, as it shows a greater sensitivity to disruption with ESM than the classical object naming task.

Identificación intraoperatoria del área motora suplementaria en cirugía neurooncológica

Resumen Objetivos El objetivo principal del estudio es conseguir la identificacion intraoperatoria de la funcion del area motora suplementaria (AMS) implicada en tareas motoras complejas. El objetivo secundario es valorar el pronostico funcional tras la preservacion quirurgica de este area. Metodo Se han seleccionado 15 pacientes con tumores cerebrales localizados en area premotora. Todos los pacientes fueron intervenidos despiertos. El cortex motor primario fue identificado mediante estimulacion cerebral directa. Para identificar el AMS, el paciente realizo una tarea motora de oposicion de dedos con la mano contralateral a la lesion que se bloqueaba mediante la estimulacion electrica del cortex cerebral premotor. Resultados El AMS pudo ser identificada en todos los pacientes mediante este metodo. La reseccion fue macroscopicamente completa en 13 pacientes (86.6%) y subtotal en 2 (13.3%). La funcion encontrada en el AMS se ha podido preservar en 14 pacientes (93,3%). Solo en una paciente se reseco parcialmente el AMS funcional junto a la lesion por infiltracion de la misma (6.6%). En el postoperatorio inmediato 8 pacientes (53.3%) presentaron empeoramiento de los deficits, cinco pacientes (33.3%) no mostraron cambios respecto a su exploracion preoperatoria y 2 pacientes mejoraron. A los 6 meses de la intervencion 5 pacientes (33.3%) se encuentran asintomaticos y 10 pacientes presentan deficits permanentes. En este ultimo grupo, 5 pacientes (33.3%) muestran un deficit muy leve que no interfiere en su vida normal. En los otros 5 pacientes (33.3%) los deficits permanentes interfieren con la vida del paciente: dos pacientes presentan hemiparesia severa 3/5 (igual estado preoperatorio que no mejora), uno afasia de expresion y otros dos (13.3%) presentan un sindrome del AMS izquierda permanente. En los 2 pacientes con hemiparesia severa postoperatoria se objetivo intraoperatoriamente una infiltracion tumoral del cortex motor primario y de la via motora; el deficit motor severo preoperatorio (KPS Conclusiones La estimulacion cortical intraoperatoria resulta util para la identificacion del AMS. La preservacion del AMS, una vez identificada, disminuye la aparicion de sintomas postquirurgicos y la persistencia del sindrome del AMS. Cuando el AMS se encuentra infiltrada por tumor, su reseccion quirurgica puede causar deficits permanentes, especialmente en el hemisferio dominante. El deficit motor severo preoperatorio se asocia con mal pronostico funcional.

La enfermedad de Cushing en los años 90. Una revisión

Resumen Desde la descripcion en 1932 por Harvey Cushing de la enfermedad que lleva su nombre, han sido numerosos los avances respecto a su diagnostico y tratamiento que han ido evolucionando a lo largo de las decadas. Sin embargo, son aun numerosos los puntos que permanecen, si no oscuros, poco consensuados en la literatura. En primer lugar es necesario establecer un diagnostico biologico adecuado, probando el hipercortisolismo y demostrando su origen hipofisario, diferenciando aquellas formas corticotropas dependientes de las corticotropas independientes, amen de establecer el origen de la hipersecrecion de ACTH. El principal problema del paciente con Enfermedad de Cushing es la localizacion del adenoma secretor, no existiendo una tecnica unica que ofrezca especificidad y sensibilidad absolutas. La neurorradiologia actual y en particular la resonancia nuclear magnetica ofrece una sensibilidad para el diagnostico de la enfermedad del 77% junto a unaa especificidad del 87%, no detectando algunos microadenomas. El cateterismo de los senos petrosos inferiores es una exploracion complementaria que podria ayudar a la deteccion del adenoma, aunque es necesaria una tecnica adecuada para que esta exploracion sea fiable. Otras tecnicas como el doppler introperatorio o la determinacion de la concentracion de ACTH en venas peripituitarias peroperatoriamente, pueden ayudar a localizar la fuente de hipersecrecion de ACTH. En no pocas ocasiones es necesario recurrir a la exploracion quirurgica de la glandula. Si la reseccion del adenoma ofrece una probabilidad de hasta el 89% para la curacion de la enfermedad, la resecion incompleta, el hallazgo de la denominada hiperplasia de celulas corticotropas, o el no hallar tumor durante la exploracion se correlaciona con malos resultados quirurgicos, pudiendo estos justificar el fracaso de la cirugia, debiendose recurrir a la hipofisectomia, hemihipofisectomia, radioterapia convencional o tratamiento con fotones o radiocirugia estereotactica para conseguir la curacion de la enfermedad. Revisamos la literatura publicada en los anos 90 y analizamos las estrategias diagnosticas y de tratamiento para los pacientes afectos de Enfermedad de Cushing, asi mismo analizamos los resultados de una serie personal de 38 casos, proponiendo un algoritmo diagnostico-terapeutico utilizado en nuestro centro para el manejo de este tipo de pacientes.

Variabilidad clínica, radiológica e histológica del neurocitoma central. A propósito de nueve casos

Resumen Desde la descripcion inicial de Rassoun en 1982 del neurocitoma central (NC) como un tumor que se origina en el septum peIlucidum, afecta a individuos jovenes y cursa con un comportamiento benigno, numerosos casos han sido recogidos. Sin embargo, a medida que el conocimiento de esta entidad va en aumento se han identificado variantes de esta descripcion: debut en la edad adulta o en pacientes ancianos, origen fuera del ventriculo lateral y comportamientos biologicos agresivos. Presentamos nuestra experiencia con nueve casos, discutiendo sus peculiaridades clinicas, radiologicas y las dificultades quirurgicas en su tratamiento. Sin embargo, es en el estudio anatomopatologico del NC donde mas puntos oscuros quedan por resolver, sobre todo en lo que respecta su patogenesis, patron de inmunofiuorescencia y su relacion con otras neoplasias, como el neuroblastoma, el neuroblastoma diferenciado asi como algunos puntos de contacto, no precisamente marginales con tumores aparentemente dispares del NC como el tumor neuroectodermico disembrioplasico, el astrocitoma pilocitico y de un numero creciente de formas mixtas de NC con elementos gliales, rabdoides o lipomatosos. Dado que no existe una clara definicion ni diferenciacion entre estas entidades, una redefinicion de los tumores neuronales es imprescindible.

Controversias alrededor de los meningiomas de la región del seno cavernoso. Un análisis de la literatura y algunas conclusiones derivadas del manejo de 31 casos consecutivos

Resumen Entre 1988 Y1997 hemos intervenido en nuestro servicio 31 pacientes portadores de meningiomas que afectaban la region del seno cavernoso (SC) y los hemos clasificado en intrinsecos, entendiendo por tales los originados dentro de los confines anatomicos del SC y en paracavernosos, cuando el SC estaba invadido por meningiomas originados en regiones anatomicas adyacentes. La serie esta constituida por 11 pacientes con meningiomas intrinsecos y 20 meningiomas paracavernosos. Todos los pacientes fueron intervenidos mediante una craneotomia pterional asociada a una osteotomia orbitocigomatica o frontoorbitaria; en nueve casos, las extensiones del tumor a la region petroclival obligaron a realizar un abordaje combinado supra-infratentorial. En los meningiomas intrinsecos se consiguio una reseccion completa en dos casos (18%), mejoraron un 50% de las neuropatias craneales y se presentaron un 45% de nuevas neuropatias. En los meningiomas paracavernosos las resecciones completas fueron posibles en 11 casos (55%), mejoraron un 42% de neuropatias craneales y se presentaron un 30% de nuevos deficits. Con un seguimiento entre uno y nueve anos, cuatro pacientes presentaron progresion tumoral en focos de tumor residual y se identificaron un 7.5% de recidivas tumorales; ocho pacientes recibieron tratamiento complementario (4 radiocirugia estereotaxica). Del analisis de los puntos de controversia alrededor de los meningiomas del seno cavernoso (definicion, indicaciones y tipos de tratamiento, manejo de la carotida, pronostico de los pares craneales, manejo de la recidiva y de la progresion tumoral) podemos concluir en base a nuestra experiencia y segun la literatura disponible, que es preciso una definicion homogenea de esta entidad MSC que permita el analisis y comparacion de las series, asi como el uso de un sistema estandarizado de recogida de resultados en particular respecto a la funcion de los pares craneales. El tratamiento debe establecerse de forma individualizada y en aquellos casos con clinica progresiva o signos de compresion cerebral, mediante cirugia radical excepto en casos de carotida englobada donde seria preferible la cirugia subtotal asociada a radiocirugia. Los periodos de seguimiento forzosamente cortos de las series radioquirurgicas, no permiten concluir que la radiocirugia sea una terapia definitiva como primera forma de tratamiento en los MSC.