J. M. Jiménez Bustos

Anomalía de Ebstein y exposición al litio en el embarazo

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita por un desplazamiento y adherencia de las valvas displásicas septal y posterior de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho. El resultado de este desplazamiento es la “atrialización” del ventrículo derecho, una disminución del tamaño funcional del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea. Se trata de una cardiopatía poco frecuente, supone el 0,5% de las cardiopatías congénitas o un caso por cada 20.000 recién nacidos vivos1. El carbonato de litio es considerado un medicamento de primera línea en el manejo de la psicosis maniacodepresiva y se estima que un 0,1% de las mujeres embarazadas lo toman2. Existen trabajos que defienden la teratogenicidad del litio y la asociación de su uso en el primer trimestre de la gestación con un mayor riesgo de malformaciones cardiovasculares, especialmente con la anomalía de Ebstein3,4. Sin embargo, publicaciones posteriores cuestionan tal asociación al no encontrar diferencias significativas en estudios prospectivos de caso-control5,6. Es difícil determinar la verdadera incidencia de los efectos adversos del litio sobre el feto y se mantiene un debate abierto en la literatura médica7,8.

Sling de la arteria pulmonar asintomatico: diagnostico no invasivo

The anomalous origin of the left pulmonary branch known as pulmonary artery sling (PAS) is a rare form of vascular ring, a congenital heart disease in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and runs posterior to the trachea, encircling it, and goes leftwards between the trachea and oesophagus to reach the left pulmonary hilum. The clinical outcome depends on the associated tracheal lesions and cardiac anomalies. The majority of patients (90%) have respiratory symptoms in the first year of life, due to tracheal stenosis (chronic stridor and wheezing), and with a high mortality rate if there is no surgical intervention. Other major congenital heart diseases are present in up to 50% of patients with this rare vascular ring. We present a case of this rare disease in an asymptomatic 3-year-old girl, without any associated congenital heart disease and the findings in the echocardiography and tomography that made the non-invasive diagnosis possible.