J. Nicolas

La dysplasie ectodermique anhydrotique : présentation de quatre observations

Introduction La Dysplasie Ectodermique Anhydrotique (DEA) ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est une genodermatose hereditaire, rare, le plus souvent recessive liee au chromosome X. Materiel et methode Les auteurs rapportent les cas de 3 enfants et d’un adulte de sexe masculin. Resultats Le mode de diagnostic, les signes cliniques et la prise en charge therapeutique sont detailles. Discussion La DEA, caracterisee par un etat malformatif des derives du feuillet ectodermique de l’embryon, se traduit par la triade : anhidrose (ou hypohidrose), hypotrichose, anodontie (ou hypodontie). L’hypohidrose est responsable de troubles de la thermoregulation, qui chez le nourrisson, peuvent etre graves et engager le pronostic vital. Il est donc important de savoir reconnaitre precocement l’affection pour eviter les accidents d’hyperthermie. Une fois le diagnostic porte, l’enquete familiale determinera s’il s’agit d’une forme familiale ou d’une mutation nouvelle. En cas de mere conductrice, celle-ci sera informee du haut risque de recurrence pour ses autres garcons. Le traitement, symptomatique, par une prise en charge maxillo-faciale globale, cherchera a obtenir un benefice sur la fonction masticatoire et de ce fait sur la croissance de la face et le confort psychologique.

Salvage of a free flap by cephalic suspension with Tessier's diadem

The authors present a case of a patient with a large occipital meningioma, treated by embolisation and surgery, in which skin necrosis occurred overlying the craniotomy bone flap. A free Latissimus dorsi flap was used to cover the tissue loss but poor healing and flap condition occurred due to contact with the anti-sore bed system making it impossible to maintain the patient on dorsal position. A cephalic suspension was carried out by Tessiers diadem making it possible to salvage the flap and to treat the patient.