J. Rademacher

Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease

ZusammenfassungDie pulmonale Beteiligung ist eine seltene Manifestation chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen, die typischerweise mit progredientem Husten, pleuritischen Thoraxschmerzen und Dyspnoe einhergeht und sich als Atemwegsentzündung, interstitielle Lungenerkrankung und in zahlreichen anderen Befallsmustern äußern kann. Die Abgrenzung zu anderen koexistenten Lungenerkrankungen oder medikamentös/toxischen Ursachen ist vielfach schwierig, da eine zufällige Assoziation häufig ist, und die pulmonale und intestinale Symptomatik oft zeitlich versetzt auftreten. Bei Verdacht sollte eine zeitnahe Klärung mittels Computertomographie und Bronchoskopie erfolgen, da ohne frühzeitige Therapie die Gefahr einer rasch progredienten pulmonalen Schädigung besteht. Die besten Ergebnisse werden mit inhalativen und systemischen Steroiden erzielt, während klassische Immunsuppressiva wenig effektiv sind. Einige Fallberichte schildern eine gute Wirksamkeit von Infliximab.AbstractPulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.Pulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.

Pulmonale Manifestation chronisch entzündlicher Darmerkrankungen

ZusammenfassungDie pulmonale Beteiligung ist eine seltene Manifestation chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen, die typischerweise mit progredientem Husten, pleuritischen Thoraxschmerzen und Dyspnoe einhergeht und sich als Atemwegsentzündung, interstitielle Lungenerkrankung und in zahlreichen anderen Befallsmustern äußern kann. Die Abgrenzung zu anderen koexistenten Lungenerkrankungen oder medikamentös/toxischen Ursachen ist vielfach schwierig, da eine zufällige Assoziation häufig ist, und die pulmonale und intestinale Symptomatik oft zeitlich versetzt auftreten. Bei Verdacht sollte eine zeitnahe Klärung mittels Computertomographie und Bronchoskopie erfolgen, da ohne frühzeitige Therapie die Gefahr einer rasch progredienten pulmonalen Schädigung besteht. Die besten Ergebnisse werden mit inhalativen und systemischen Steroiden erzielt, während klassische Immunsuppressiva wenig effektiv sind. Einige Fallberichte schildern eine gute Wirksamkeit von Infliximab.AbstractPulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.Pulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.

[Treatment of not-with cystic fibrosis associated forms bronchiectasis (non-CF bronchiectasis)].

ZusammenfassungDie Entwicklung der antibiotischen Therapien und Impfstoffe hat zu einer steten Abnahme der Erkrankungszahlen von Bronchiektasen geführt. Aktuell sind mehr Bronchiektaseerkrankungen aufgrund kongenitaler Störungen als postinfektiöser Natur zu beobachten. Die sekretolytischen und antiinfektiven Therapiekonzepte orientieren sich aktuell weitgehend an den Erfahrungen aus der Therapie der Mukoviszidose, antiobstruktive Behandlungsschemata werden von der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung übertragen. Bislang existieren nur wenig kontrollierte Studien, sodass für Bronchiektasen, die nicht mit der zystischen Fibrose assoziiert sind, kaum auf Evidenz basierende Empfehlungen abgegeben werden können. Ziele in der Behandlung sind eine Verbesserung der mukoziliären Clearance, die Therapie von Infekten und die Behandlung der chronischen, zum Progress führenden Inflammation. Derzeit werden viele verschiedene Substanzen untersucht. Um Prognosefaktoren und Therapieoptionen in Zukunft besser beurteilen zu können, wäre der Aufbau eines nationalen Registers für Patienten mit dieser Erkrankung sinnvoll.AbstractBronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.Bronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.

Behandlung nicht mit zystischer Fibrose assoziierter Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen)

ZusammenfassungDie Entwicklung der antibiotischen Therapien und Impfstoffe hat zu einer steten Abnahme der Erkrankungszahlen von Bronchiektasen geführt. Aktuell sind mehr Bronchiektaseerkrankungen aufgrund kongenitaler Störungen als postinfektiöser Natur zu beobachten. Die sekretolytischen und antiinfektiven Therapiekonzepte orientieren sich aktuell weitgehend an den Erfahrungen aus der Therapie der Mukoviszidose, antiobstruktive Behandlungsschemata werden von der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung übertragen. Bislang existieren nur wenig kontrollierte Studien, sodass für Bronchiektasen, die nicht mit der zystischen Fibrose assoziiert sind, kaum auf Evidenz basierende Empfehlungen abgegeben werden können. Ziele in der Behandlung sind eine Verbesserung der mukoziliären Clearance, die Therapie von Infekten und die Behandlung der chronischen, zum Progress führenden Inflammation. Derzeit werden viele verschiedene Substanzen untersucht. Um Prognosefaktoren und Therapieoptionen in Zukunft besser beurteilen zu können, wäre der Aufbau eines nationalen Registers für Patienten mit dieser Erkrankung sinnvoll.AbstractBronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.Bronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.

Nichttuberkulöse Mykobakterien im Sputum

ZusammenfassungDurch nichttuberkulöse Mykobakterien ausgelöste, pulmonale Erkrankungen (pNTM) haben in den letzten Jahren und Jahrzehnten weltweit zugenommen. Da die Erkrankung bei Patienten mit Immunschwäche oder einer chronischen Lungenerkrankung (Bronchiektasen, fortgeschrittene chronisch obstruktive Lungenerkrankung [COPD], zystische Fibrose [CF]) häufiger ist, sollte bei diesen Patientengruppen an eine Infektion mit Mykobakterien gedacht werden. Der alleinige Nachweis im Sputum ist keine Therapieindikation, sondern die korrekte Diagnose sollte auf den entsprechenden klinischen Symptomen sowie radiologischen und mikrobiologischen Kriterien basieren. Häufig wird die Diagnose zu spät gestellt, da die Symptome unspezifisch sind. Die Therapie der pNTM-Erkrankung ist schwierig und langwierig. Aus diesem Grund wird sie häufig früher beendet. Auch die Adhärenz der behandelnden Ärzte zu den Guidelines ist auffallend niedrig. Vor einer Therapie sollte mit dem Patienten sorgfältig über Ziele und Nebenwirkungen gesprochen werden. Da es unter der Therapie zu unterschiedlichen Toxizitäten kommen kann, sollte diese engmaschig überwacht werden. Bei Infektionen durch seltene Erreger oder einem schweren Verlauf sollte Kontakt zu spezialisierten Zentren aufgenommen werden.AbstractPulmonary diseases caused by nontuberculous mycobacteria (NTM) have increased over the last years and decades in Germany and also worldwide. Because the disease is more frequent in patients with immunodeficiencies and chronic respiratory diseases, e.g. bronchiectasis, advanced chronic obstructive lung disease (COPD) and cystic fibrosis (CF), an infection with mycobacteria should always be considered in this patient group. The detection in sputum alone is not an indication for treatment but the correct diagnosis should be based on the appropriate clinical symptoms as well as radiological and microbiological criteria. The diagnosis is often delayed because the symptoms are unspecific. The treatment of pulmonary NTM disease is difficult and tedious and for these reasons is often prematurely terminated. Adherence of treating physicians to the guidelines is also conspicuously low. Before starting treatment, it is important to carefully define the goals and clarify the risks and benefits of the treatment with the patient. As adverse toxic events can occur during treatment, it should be closely monitored. In the case of an infrequent pathogen or a severe course of the disease, referral to an NTM specialist center should be undertaken.Pulmonary diseases caused by nontuberculous mycobacteria (NTM) have increased over the last years and decades in Germany and also worldwide. Because the disease is more frequent in patients with immunodeficiencies and chronic respiratory diseases, e.g. bronchiectasis, advanced chronic obstructive lung disease (COPD) and cystic fibrosis (CF), an infection with mycobacteria should always be considered in this patient group. The detection in sputum alone is not an indication for treatment but the correct diagnosis should be based on the appropriate clinical symptoms as well as radiological and microbiological criteria. The diagnosis is often delayed because the symptoms are unspecific. The treatment of pulmonary NTM disease is difficult and tedious and for these reasons is often prematurely terminated. Adherence of treating physicians to the guidelines is also conspicuously low. Before starting treatment, it is important to carefully define the goals and clarify the risks and benefits of the treatment with the patient. As adverse toxic events can occur during treatment, it should be closely monitored. In the case of an infrequent pathogen or a severe course of the disease, referral to an NTM specialist center should be undertaken.

Pulmonale Manifestation chronisch entzündlicher Darmerkrankungen@@@Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease

ZusammenfassungDie pulmonale Beteiligung ist eine seltene Manifestation chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen, die typischerweise mit progredientem Husten, pleuritischen Thoraxschmerzen und Dyspnoe einhergeht und sich als Atemwegsentzündung, interstitielle Lungenerkrankung und in zahlreichen anderen Befallsmustern äußern kann. Die Abgrenzung zu anderen koexistenten Lungenerkrankungen oder medikamentös/toxischen Ursachen ist vielfach schwierig, da eine zufällige Assoziation häufig ist, und die pulmonale und intestinale Symptomatik oft zeitlich versetzt auftreten. Bei Verdacht sollte eine zeitnahe Klärung mittels Computertomographie und Bronchoskopie erfolgen, da ohne frühzeitige Therapie die Gefahr einer rasch progredienten pulmonalen Schädigung besteht. Die besten Ergebnisse werden mit inhalativen und systemischen Steroiden erzielt, während klassische Immunsuppressiva wenig effektiv sind. Einige Fallberichte schildern eine gute Wirksamkeit von Infliximab.AbstractPulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.Pulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.

Pulmonale Manifestation chronisch entzündlicher DarmerkrankungenPulmonary manifestations of inflammatory bowel disease

ZusammenfassungDie pulmonale Beteiligung ist eine seltene Manifestation chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen, die typischerweise mit progredientem Husten, pleuritischen Thoraxschmerzen und Dyspnoe einhergeht und sich als Atemwegsentzündung, interstitielle Lungenerkrankung und in zahlreichen anderen Befallsmustern äußern kann. Die Abgrenzung zu anderen koexistenten Lungenerkrankungen oder medikamentös/toxischen Ursachen ist vielfach schwierig, da eine zufällige Assoziation häufig ist, und die pulmonale und intestinale Symptomatik oft zeitlich versetzt auftreten. Bei Verdacht sollte eine zeitnahe Klärung mittels Computertomographie und Bronchoskopie erfolgen, da ohne frühzeitige Therapie die Gefahr einer rasch progredienten pulmonalen Schädigung besteht. Die besten Ergebnisse werden mit inhalativen und systemischen Steroiden erzielt, während klassische Immunsuppressiva wenig effektiv sind. Einige Fallberichte schildern eine gute Wirksamkeit von Infliximab.AbstractPulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.Pulmonary disease is a rare complication of inflammatory bowel disease. Airway inflammation, interstitial lung disease and several other manifestations have been described, and typical symptoms are productive cough, chest pain, and progressive dyspnea. Due to the frequency of preceding pulmonary disease and the common temporal dissociation regarding intestinal disease, pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease are at high risk of being overlooked. If suspected, early work-up including CT scan and bronchoscopy should be initiated, since the natural course often involves rapidly progressive lung damage. The best therapeutic results have been obtained with topic and systemic steroids, while classic immunosuppressants are commonly not efficacious. Several case reports describe a beneficial effect of infliximab.

Behandlung nicht mit zystischer Fibrose assoziierter Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen)@@@Treatment of not with cystic fibrosis associated forms bronchiectasis (non-CF bronchiectasis)

ZusammenfassungDie Entwicklung der antibiotischen Therapien und Impfstoffe hat zu einer steten Abnahme der Erkrankungszahlen von Bronchiektasen geführt. Aktuell sind mehr Bronchiektaseerkrankungen aufgrund kongenitaler Störungen als postinfektiöser Natur zu beobachten. Die sekretolytischen und antiinfektiven Therapiekonzepte orientieren sich aktuell weitgehend an den Erfahrungen aus der Therapie der Mukoviszidose, antiobstruktive Behandlungsschemata werden von der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung übertragen. Bislang existieren nur wenig kontrollierte Studien, sodass für Bronchiektasen, die nicht mit der zystischen Fibrose assoziiert sind, kaum auf Evidenz basierende Empfehlungen abgegeben werden können. Ziele in der Behandlung sind eine Verbesserung der mukoziliären Clearance, die Therapie von Infekten und die Behandlung der chronischen, zum Progress führenden Inflammation. Derzeit werden viele verschiedene Substanzen untersucht. Um Prognosefaktoren und Therapieoptionen in Zukunft besser beurteilen zu können, wäre der Aufbau eines nationalen Registers für Patienten mit dieser Erkrankung sinnvoll.AbstractBronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.Bronchiectasis has become more rarely because of the development of antibiotic therapy and vaccination. At present the great majority of bronchiectasis is more likely caused by congenital disorders than by infective reasons. Therapeutic strategies based on the experiences from cystic fibrosis and chronic obstructive pulmonary disease are not always conferrable to patients suffering from bronchiectasis. There are not enough controlled studies to give evidence-based recommendations in the treatment of bronchiectasis, which are not associated with cystic fibrosis. Goals in the treatment are improvement of the mucociliar clearance, the therapy of infections and treatment of inflammation. Currently several agents are under examination. To improve the prognosis and therapy options it would be reasonable to build up a national register for patients with bronchiectasis.