Jacques Guitard

Abdominal cystic lymphangioma in children: Benign lesions that can have a proliferative course

Twenty-one pediatric cases of abdominal cystic lymphangioma (CL) treated in the past 20 years are reviewed. To date, this is the largest reported series. CL is a rare congenital malformation that presents either with chronic abdominal distension (and is detected by palpation of a cystic mass) or acutely with bowel obstruction or signs of peritonitis. It is more common among boys and most often occurs in children under 5 years of age. Abdominal ultrasonography is the procedure of choice for establishing the diagnosis. Acute cases with intracystic hemorrhage are more difficult to diagnose. Computed tomography and celioscopy may be useful. With these techniques, a correct diagnosis should be achieved in nearly every case. Enucleation (when feasible) or segmental intestinal resection (when the cyst is intimate to the bowel) is effective treatment. In a few cases the malformation is diffuse, and extensive bowel resection is necessary, with the risk of short bowel syndrome.

Ovarian torsion. Management and ovarian prognosis: a report of 45 cases

BACKGROUND/PURPOSE Ovarian torsion in childhood and adolescence is a rare entity. Traditionally, treatment is oophorectomy. The aim of this study was to evaluate ovarian outcome and to propose a decision-making protocol for suspected ovarian torsion. METHODS Between January 1986 and December 2007, 45 ovarian torsion cases in 40 girls were operated on. In all the cases, when the ovary was preserved, patients were clinically and ultrasonographically followed up for several months. RESULTS Median age was 11 years. Median delay between the first symptoms and surgical procedure was 3 days. There was a statistical difference (P = .0003) between the mean of the largest diameter of twisted normal ovary and the mean of the largest diameter of twisted diseased ovary. Underlying pathology was benign in 22 cases and low-grade malignancy in 2 (one grade II immature teratoma and one steroid cell tumor). Conservative management was performed in 26 cases. At follow-up, 17 ovaries were follicular, 7 being black-bluish during surgery. CONCLUSIONS Conservative approach after detorsion of black-bluish ovaries is safe and effective in children. Although very unlikely, the fear of missing malignancy must incite to proceed with caution and can lead, when the size of the twisted ovary is greater than 75 mm, to prefer laparotomy to laparoscopy.

Ovarian germ cell tumors in children. Management, survival and ovarian prognosis. A report of 75 cases.

BACKGROUND/PURPOSE The aims of this study were to evaluate survival and ovarian prognosis in patients treated for ovarian germ cell tumor (OGCT) and to propose a decision-making protocol. METHODS Charts of girls operated on for OGCT from 1976 up to 2009 were reviewed retrospectively. Tumor characteristics were assessed by tumor markers, imaging, and pathology. RESULTS Charts were available in 71 children presenting 75 OGCT. Tumors were benign in 58 cases and malignant in 17 cases. The average of the largest diameter of benign OGCT was significantly lower than that of malignant OGCT (76.5 +/- 49 mm versus 169 +/- 54 mm, P < .0001). Ovarian-sparing tumorectomy was carried out in 27 benign OGCT; 23 (85%) preserved ovaries were follicular. Malignant OGCTs were managed according to the protocols of the French Society for Pediatric Oncology. Bilateral oophorectomy had to be performed in 2 children. One patient presented a recurrence and 1 died. CONCLUSIONS In our series, both benign and malignant OGCTs have a good prognosis. A 75-mm cutoff size is proposed as an important criterion to preoperatively differentiate between benign and malignant tumors. In benign OGCT, ovarian-sparing tumorectomy leads to preserve ovaries in approximately 85% of cases, and in malignant OGCT, high survival rate has been obtained.

Necrotizing fasciitis due to Pseudomonas aeruginosa in immuno-compromised children.

To the Editor: First described as streptococcus gangrene by Meleney [1], necrotizing fasciitis (NF) remains a rare entity in pediatric practice with an incidence of 0.08 per 100,000/year and is still associated with a poor outcome despite aggressive surgical treatment [2]. Most reported pediatric cases are caused by group A beta-hemolytic streptococci. However, NF has been reported as being multimicrobial in about 70% of adult cases [3]. Monomicrobial NF caused by Pseudomonas aeruginosa has been rarely reported with only 12 cases reported in the literature [4]. This pathogen is mostly involved in multimicrobial infections with an average frequency of 10% in cervical NF and in Fournier’s gangrene [5]. Only five pediatric cases have been described (Supplemental Table I). Four presented with leukemia (3 ALL and 1 AML) as a contribution and chemotherapy as an initiating factor.

Pulmonary and intestinal congenital anomalies masquerading as cystic suprarenal masses.

OBJECTIVES The prenatal finding of a cystic suprarenal mass (CSM) presents a wide differential diagnosis. The aim of this study was to present the natural course and outcome of antenatally diagnosed CSMs. METHODS We reviewed the medical records of patients with prenatally detected CSMs that were assessed between January 1998 and December 2011. Retrospective data collection included the age at the time of diagnosis, the size of the mass, and the sonographic evolution of the mass. Surgical treatment was indicated in cases of malignant tumors and symptoms or when size increased. RESULTS The observation period ranged from 1 month to 10 years. The data of 21 patients were analyzed. The median length of follow-up was 32 months (ranging from 2 to 131 months). A total of 13 masses were detected on the left side and 8 on the right side. In 13 patients, the lesions disappeared after a median of 7 months (ranging from 0 to 37 months). Surgery was performed in two neonates: one for a teratoma at 10 days postpartum, and one for a neuroblastoma at 17 days postpartum. Six patients had an extralobar pulmonary sequestration (ELPS), and in four patients, surgical resection was performed at an average of 9.2 months (ranging from 1 to 20 months) postpartum, because of an infection or increase in ELPS size. Histological examination confirmed the pulmonary sequestration. An association with congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) was found in one patient, and ectopic pancreatic tissue was discovered in another patient. Two patients conservatively managed remain under observation. CONCLUSIONS During the neonatal period, the accurate assessment of CSMs is necessary to exclude the presence of malignant tumors. Most patients can be conservatively managed, with close follow-up, including radiological assessment. If the mass persists after 1 year of age, ELPS should be considered as a probable diagnosis, and minimally invasive laparoscopic surgery can be performed, as it provides both definitive diagnosis and treatment.

P206 - Lipoblastome cervico-médiastinal chez un nourrisson de 28 mois

Le lipoblastome est une tumeur mesenchymateuse benigne issue du tissu adipeux fœtal. Ubiquitaire elle est diagnostiquee preferentiellement au niveau des membres et du tronc chez l’enfant de moins de 3 ans. Materiels Nous rapportons ici le cas dun garcon de 28 mois adresse pour toux persistante. L’examen clinique met en evidence une voussure supra claviculaire droite. Une echographie cervicale retrouve une masse hypochogene avec des contingents sus claviculaires et retro pectoraux droits dont le prolongement mediastinal est revele par une IRM thoracique. Une structure encapsulee et fasciculee contraste avec les tissus mous sur les sequences de saturation de graisse. Apres biopsie chirurgicale, le traitement a consiste en une exerese non elargie d’une tumeur adipeuse bien circonscrite qui s’immiscait jusqu’au contact de la trachee. Les diagnostics differentiels sont la forme diffuse appelee lipoblastomatose et la forme immature de l’adulte, le liposarcome. Tous deux sont exclus par lanalyse anatomopathologique, au besoin etayee par la cytogenetique. Conclusion Bien que rare, cette entite peut figurer dans les etiologies des masses mediastinales. La resection complete offre dexcellents resultats. Neanmoins, le risque de recidive justifie une surveillance par imagerie pendant trois ans.

SFCP-039 – Chirurgie plastique – Les tumeurs de Spitz chez l’enfant : une prise en charge difficile

Objectifs Les tumeurs de Spitz sont des tumeurs frequentes et le plus souvent benignes de l’enfant. Il existe neanmoins des formes atypiques a potentiel metastatique pour lesquelles le diagnostic differentiel avec un melanome malin est delicat. A partir de notre serie personnelle et apres une revue de la litterature, nous proposons une mise au point sur le sujet. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective d’avril 1989 a septembre 2007 portant sur 44 enfants operes a l’Hopital des Enfants de Toulouse de tumeur de Spitz. A partir du dossier clinique et des comptes-rendus anatomopathologiques, nous avons etudie les donnees demographiques, les indications operatoires, les types histologiques. Le recul post-operatoire moyen est de 6,7 ans. Resultats 44 enfants ont ete operes, 19 filles et 25 garcons âges en moyenne de 6,9 ans au moment de la chirurgie. Les 44 tumeurs de Spitz se repartissaient comme suit : tete et cou 54,5 %, membre pelvien 22,7 %, membre thoracique 18,2 % tronc et abdomen 4,6 %. Dans 88,6 % des cas il s’agissait d’une tumeur de Spitz typique et dans 11,4 % des cas d’une tumeur de Spitz atypique. Aucun « melanome spitzoide » et aucune lesion metastatique n’ont ete retrouves. Conclusion La terminologie « naevus de Spitz » doit etre abandonnee et il faut parler de tumeur de Spitz « typique », « atypique » ou de melanome. La prise en charge therapeutique de ces tumeurs reste difficile car actuellement il n’existe pas de consensus. Elle necessite des anatomopathologistes confirmes. Les tumeurs de Spitz doivent faire l’objet d’une surveillance clinique reguliere. En cas d’atypies cliniques ou d’evolutivite, la lesion doit etre retiree dans sa totalite avec une marge d’au moins 1 cm.

SFCP-P09 – Chirurgie plastique – Mise au point sur la prise en charge chirurgicale des nævi pigmentaires de l’enfant

Objectifs La pathologie naevique de l’enfant est un motif de consultation frequent. Il est parfois difficile de poser les indications operatoires. Celles-ci reposent sur le risque de degenerescence et sur des problemes esthetiques. Le but de ce travail est de proposer un protocole de prise en charge des naevi pigmentaires. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective d’avril 1986 a octobre 2007 portant sur 711 enfants (821 naevi) operes a l’Hopital des Enfants de Toulouse. A partir du dossier clinique et des comptes-rendus anatomopathologiques, nous avons etudie les donnees demographiques, les indications operatoires, les types histologiques, les complications et la survenue de degenerescence. Ont ete exclus les naevi non pigmentaires (naevi sebaces et verruqueux) et un cas de Xeroderma pigmentosum. Resultats 711 enfants ont ete operes, 352 filles et 359 garcons âges en moyenne de 7,5 ans (± 4,5) au moment de la chirurgie. Les 821 naevi se repartissaient comme suit : tronc et abdomen 35,1 %, membre pelvien 27,3 %, tete et cou 24,6 %, membre thoracique 10 %, organes genitaux externes 3 %. L’indication operatoire a ete posee sur les criteres suivants : antecedents familiaux de melanome, taille du naevus, localisation a prejudice esthetique, modifications recentes d’aspect. L’exerese en un seul temps a ete possible dans 82,6 % des cas. Dans 93,1 % des cas il s’agissait d’un naevus commun acquis ou congenital ; dans 5,4 %, d’une tumeur de Spitz ; dans 1,4 %, de formes particulieres telles que le naevus bleu ou le naevus de Sutton. Un cas de melanome est survenu dans l’evolution d’un naevus congenital geant. Le taux de complications s’elevait a 13 % : cicatrices hypertrophiques et cheloides, infections, desunions et elargissements cicatriciels. Le recul post-operatoire moyen est de 6,1 ans (± 4,4). Conclusion A l’heure actuelle, il n’y a pas d’argument qui justifie une exerese precoce de tous les naevi chez l’enfant. Le risque de degenerescence reste tres faible. L’exerese doit donc etre reservee aux naevi de grandes dimensions (afin de profiter de l’elasticite de la peau de l’enfant jeune), aux tumeurs de Spitz, aux naevi cliniquement atypiques et aux formes avec prejudice esthetique. Quant aux autres, ils doivent beneficier des consignes de surveillance et de prevention habituelles.

SFCP-046 – Chirurgie plastique – Fascéite nécrosante de l’enfant : revue de la littérature et mise au point

Objectifs La fasceite necrosante (FN) est une infection grave des tissus mous caracterisee par la necrose du fascia et de la graisse sous-cutanee dont la mortalite reste importante puisqu’evaluee a plus de 25% par certains auteurs. Entite clinique rare chez l’enfant, sa prise en charge est bien codifiee chez l’adulte. Le but de ce travail est de discuter des differents aspects cliniques, bacteriologiques, radiologiques et therapeutiques de cette pathologie chez l’enfant. Materiel Il s’agit d’une etude retrospective de 4 cas de FN pris en charge a l’Hopital des Enfants de Toulouse. A partir du dossier des malades, nous avons etudie les donnees demographiques, cliniques, radiologiques et bacteriologiques de ces 4 cas de FN. Resultats Il s’agit de 2 filles et 2 garcons d’âge moyen de 5ans (6 mois a 8 ans). Dans 3 des 4 cas, il existait une pathologie hematologique sous-jacente ; pour le dernier cas, aucune cause generale n’a ete retrouvee. Les lesions sont reparties au niveau du tronc pour 3 enfants et au niveau du membre pelvien pour le dernier. Les resultats bacteriologiques retrouvaient un Pseudomonas Aeruginosa dans 2 cas sur 4 associe a un Clostridium Perfringens dans un cas, un Streptocoque A dans un cas. La prise en charge medico-chirurgicale, dans tous les cas, a consiste en un parage chirurgical large et precoce associe a une antibiotherapie par voie generale. Aucun deces n’est survenu. Le recul moyen est de 6,5 ans. Conclusion L’analyse de ces cas nous permet de confirmer l’importance de la prise en charge chirurgicale et medicale precoces ainsi que de la recherche d’une pathologie hematologique sous-jacente. L’analyse de la litterature indique l’interet de l’IRM, ou a defaut du scanner, qui permettent d’apprecier l’extension en profondeur.