Joanna Nurzyńska-Flak

Rola radioterapii w leczeniu zlokalizowanej postaci nowotworów tkanek miękkich u dzieci

Wstep i cele Miesaki tkanek miekkich, mimo ze stanowią heterogenną grupe nowotworow zlośliwych, ze wzgledu na wspolne cechy biologiczne, kliniczne i wrazliwośc na stosowane cytostatyki podlegają zblizonej strategii leczenia. W 11 ośrodkach onkohematologicznych w Polsce, w ramach Polskiej Pediatrycznej Grypy Guzow Litych (PPGGL) od lat prowadzone jest leczenia zgodne z miedzynarodowym protokolem CWS. Pacjenci i metody Analizą objeto 52 pacjentow w III stopniu zaawansowania choroby, zarejestrowanych i leczonych przez PPGGL, wg protokolu CWS-96 w latach 1997–2003. Wyniki W calej analizowanej grupie chorych stwierdzono 30% wznow miejscowych, natomiast w wyselekcjonowanej grupie pacjentow z RMS stwierdzono 24% wznow miejscowych. Stwierdzono zjawisko zwiekszenia liczby wznow miejscowych u chorych, u ktorych rozpoczeto napromienianie po 20 tygodniu od rozpoczecia leczenia. Roznica ta najwyraźniej wystąpila u dzieci z rozpoznaniem RMS zarodkowego (44% vs 12,5%, p = 0,047). Wznowa miejscowa wystąpila najcześciej u pacjentow z rozpoznaniem histopatologicznym pozakostnej postaci miesaka Ewinga (PNET/EES) – 8 wznow na 13 chorych (61%). Wnioski Opoźnienie napromieniania wplywa na zwiekszenie liczby wznow miejscowych, szczegolnie u pacjentow z rozpoznaniem RMS embryonale. Wysoki odsetek niepowodzen leczenia pacjentow z rozpoznaniem pozakostnej postaci miesaka Ewinga sugeruje rozwazenie u tych chorych modyfikacji stosowanego w protokole CWS96 sposobu terapii.

Malignant neoplasms of parameningeal region in children – report from two paediatric centres of oncology☆☆☆

Summary Subject To present the analisis of initial clinical symptoms and difficulties in establishing proper diagnosis. Material and methods Data on 32 patients with the diagnosis of parameningeal malignant neoplasms were subjected to a retrospective analysis. The study group consisted of 9 girls and 23 boys, at the age of 2–17. The analysis involved clinical symptoms prior to diagnosis, the response to treatment, possible necessary modifications of therapeutic schemes and treatment outcome in particular histological types of parameningeal malignant neoplasms. Results The length of history taking in the whole group ranged from 2 weeks to 24 months. The dominant symptoms were directly associated with the local growth of the tumour and its spread to the regional lymph nodes. The extent of spread of the neoplasm in children with STS was found to be: III°in 14 and IV° in 3 patients. All the children with NHL-B were originally assigned to group Baccording to LMBand the patients with lymphoepithelioma to III° (2 children) and IVA° (4 children) according to TNM and AJCC. Among the patients with parameningeal malignant neoplasms, 21/32 children demonstrated CR after the complete treatment, including 8/17 with STS and all patients with NHL-B,4/6 with lymphoepithelioma. Seven patients died: 5 with STS and 2 with lymphoepithelioma. The prognosis of four patients undergoing treatment for STS recurrences is uncertain. Conclusions Non-characteristic initial clinical symptoms and signs of parameningeal tumours, often suggestive of an inflammatory process, results in diagnostic difficulties. Since radical resection of parameningeal neoplasms in children is impossible, the prognosis depends on the neoplasms sensitivity to chemo- and radiotherapy.

62. Nowotwory lite głowy i szyi u dzieci – doniesienia dwóch ośrodków

Lokalizacja nowotworu w obrebie glowy i szyi sprawia, ze wczesne rozpoznanie choroby jest trudne nawet dla doświadczonego lekarza. Powodem są: niecharakterystyczne wstepne objawy guza; niedostepnośc w badaniu tych regionow. Nowotworami litymi mogącymi lokalizowac sie w tej okolicy u dzieci są: miesaki prązkowanokomorkowe oraz raki. Leczenie obejmuje chemioterapie, resekcje chirurgiczną oraz radioterapie. Material i metoda Badaniem objeto 25 pacjentow leczonych z powodu nowotworow litych pierwotnie umiejscowionych w obrebie glowy i szyi w latach 1992–2002. Przeanalizowano objawy poprzedzające rozpoznanie i dlugośc ich trwania, typ histopatologiczny, stadium zaawansowania, wyniki terapeutyczne. Wyniki Plec: 13 chlopcow, 12 dziewczynek. Wiek: 2 do 17 lat. Okres od wstepnych objawow do rozpoznania: 2 do 24 miesiecy. Objawy kliniczne zglaszane: przedluzający sie ropny katar, krwawienie z nosa, porazenie nerwu twarzowego, bol ucha, szczekościsk, gorączka, spadek masy ciala. Wyniki badania patomorfologicznego: miesak prązkowanokomorkowy – 15 pacjentow, leimyosarcoma – 1, guz Tritona – 1, nabloniak chlonny – 6, cylindroma – 1 pacjent, acinic cell carcinoma – 1 pacjent. Przerzuty: CUN – 2 pacjentow, wezly chlonne szyjne – 10 pacjentow. Leczenie: wg programow przewidzianych dla danego typu nowotworu. Wyniki leczenia: calkowita remisja – 12 pacjentow (7 pacjentow z RMS, 3 z nabloniakiem chlonnym, 2 z acinic cell carcinoma); w trakcie leczenia – 2 pacjentow (1 pacjent z RMS i 1 z nabloniakiem chlonnym); w trackie leczenia pierwszej wznowy – 4 pacjentow (3 z RMS i 1 z nabloniakiem chlonnym); zgon – 7 pacjentow (4 pacjentow z RMS i 1 z guzem Tritona, 1 z nabloniakiem chlonnym, 1 z leimyosarcoma). Wnioski 1) Brak dostepności okolicy glowy i szyi, bliskośc OUN, niemoznośc resekcji z marginesem tkanek zdrowych oraz wczesne przerzuty/wznowy powodują, ze mimo intensywnego leczenia efekty terapeutyczne nowotworow tej okolicy są niezadawalające. 2) Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej powinni w przypadku stwierdzenia niepokojących objawow bądz przedluzających sie infekcji przebiegających z powiekszeniem wezlow chlonnych szyjnych jak najszybciej kierowac pacjenta do ośrodka specjalistycznego.