Jolanta Lukamowicz

Increased cystatin C concentration in urine of nephrotic children

The aim of this study was to evaluate changes in urine and plasma concentrations of cystatin C in children with a relapse of the idiopathic nephrotic syndrome (INS). The study group comprised 12 children with INS with proteinuria and 12 children in an 8-week remission, both treated with steroids. Twelve healthy children served as controls. Cystatin C was detectable in the urine of children with proteinuria. The study suggests that massive proteinuria may influence renal cystatin C handling.

Markers of Endothelial Dysfunction in Children with Idiopathic Nephrotic Syndrome

Endothelial function impairment may constitute a link between nephrotic syndrome and atherosclerosis. We assessed changes in plasma thrombomodulin, von Willebrand factor and plasminogen activator inhibitor-1 at different stages of idiopathic nephrotic syndrome in children and correlated them with clinical and biochemical parameters. The study group included 132 nephrotic children (aged 2–18 years) divided into four groups, i.e. in acute phase of the disease with proteinuria, during steroid-induced remission, steroid-free remission, and in long-term, steroid-free remission. Forty-one healthy children served as controls. Plasma thrombomodulin, plasminogen activator inhibitor-1 and von Willebrand factor activity were increased in children with early nephrotic relapse. They systematically decreased in later stages of the disease but the increase in von Willebrand factor persisted in drug-free remission. These disturbances were dependent on the degree of proteinuria and serum albumin concentration. The study revealed that nephrotic children show markers of endothelial dysfunction that are dependent on the disease activity. This leads to the hypothesis that children with severe clinical course of nephrotic syndrome may be at high risk of accelerated atherogenesis.

Blood concentration of aminothiols in children with relapse of nephrotic syndrome.

BackgroundThe role of idiopathic nephrotic syndrome (INS) in the pathogenesis of atherosclerosis in childhood has not been clearly elucidated. However, antioxidative defense in INS is thought to be imbalanced. This study aimed to assess the changes of plasma concentration of selected aminothiols in the blood of children with INS at various stages of the disease.MethodsThis cross-sectional study was conducted in 125 children aged 2-18 years. The children were divided into 4 groups: group A, early relapse (n=37); group B, early remission for 4-6 weeks from the onset (n=37); group C, late steroid-free remission (n=31); and group D, long-term remission for 2-5 years (n=20). Control group (E) consisted of 30 age- and gender-matched healthy children. The study protocol comprised an analysis of plasma concentrations of glutathione, homocysteine, cysteine and cysteinylglycine by high-performance liquid chromatography. Fractions of protein-bound and free aminothiols were measured. Endothelial injury was assessed by thrombomodulin, PAI-1 concentration, and von Willebrand factor activity.ResultsThe children with INS had unbalanced aminothiol metabolism only in relapse and early remission, that shifted towards increased oxidative processes. Administration of cyclosporine A caused a significant increase in homocysteine and cysteine concentration. Changes in aminothiol metabolism were significantly related to endothelial injury.ConclusionsThe findings of this study may be helpful in elucidating the pathogenesis of premature atherosclerosis in patients with INS refractory to the treatment or in the case of frequent relapse.

Przydatność punktowych testów skórnych (SPT) w diagnostyce alergii u niemowląt i małych dzieci

Streszczenie Wstep Choroby alergiczne stanowią, zwlaszcza u niemowląt i malych dzieci istotny problem kliniczny. Punktowe testy skorne (SPT) są istotne w diagnostyce alergii u dzieci powyzej trzeciego roku zycia, a ich przydatnośc u dzieci mlodszych jest nadal dyskutowana. Cel pracy Celem pracy byla ocena przydatności punktowych testow skornych (SPT) w diagnostyce alergii u niemowląt i malych dzieci. Material i metody Badaniami objeto 125 dzieci w wieku od 6 do 36 miesiąca zycia z alergią IgE-zalezną leczonych w II Klinice Pediatrii i Alergologii, a nastepnie w Poradni Alergologicznej ICZMP. Wśrod nich wyodrebniono 3 grupy: 35 dzieci od 6 do 12 miesiąca zycia, 49 w drugim i 41 w trzecim roku zycia. U kazdego z nich oznaczono as IgE przeciwko pieciu alergenom pokarmowym i pieciu wziewnym, a nastepnie wykonano punktowe testy skorne z tymi samymi alergenami. Wyniki Ocena punktowych testow skornych (SPT) wykazala, ze byly one dodatnie u 47 dzieci (37,6%) w stosunku do 81 alergenow, w tym 43 pokarmowych i 38 wziewnych. Analiza zgodności wynikow SPT z as IgE wykazala dodatnie wyniki SPT dla 79 par alergenow (34,1%). Odsetek zgodnych par alergenow wzrastal wraz z wiekiem badanych i wystepowal cześciej w stosunku do par alergenow wziewnych. Wnioski Analiza wynikow wykazala, ze punktowe testy skorne są przydatne w diagnostyce alergii u niemowląt i malych dzieci. Nie mogą jednak stanowic jedynego kryterium rozpoznania tej choroby.

Grubość kompleksu błony wewnętrznej i środkowej tętnicy szyjnej wspólnej u dzieci leczonych z powodu steroidozależnego idiopatycznego zespołu nerczycowego

Celem badania byla ocena grubości kompleksu blona wewnetrzna–blona środkowa (KWS) tetnicy szyjnej wspolnej u dzieci leczonych cyklosporyną A z powodu steroidozaleznego zespolu nerczycowego oraz ocena zalezności pomiedzy KWS a wskaźnikami uszkodzenia środblonka. Metody Badanie KWS przeprowadzono u 15 chorych (9 M, 6 K, średni wiek 9,8 ± 6,6 l) pozostających w remisji steroidozaleznego IZN, indukowanej podawaniem CsA (grupa badana). Wyniki badania porownano z dobraną pod wzgledem plci i wieku grupą 15 zdrowych dzieci. Dodatkowo określono u badanych dzieci podstawowe wskaźniki biochemiczne, ukladu krzepniecia i uszkodzenia środblonka naczyniowego. Wyniki KWS byla znacząco wieksza u dzieci leczonych CsA (mediana 0,053 cm; zakres 0,037–0,07) niz u dzieci zdrowych (med. 0,043; zakres 0,035–0,06, p = 0,005). Przy porownaniu z danymi opracowanymi przez innych autorow stwierdzono, ze 12/15 dzieci z grupy badanej, a 4/15 z kontrolnej mialo grubszy KWS (p = 0,034). Grubośc KWS korelowala liniowo z wiekiem, masą ciala, wzrostem, BMI, ciśnieniem tetniczym skurczowym i rozkurczowym, stezeniem trombomoduliny (TBM), stezeniem homocysteiny, cholesterolu calkowitego i stezeniem kreatyniny w surowicy. Regresja wielokrotna wykazala, ze istotnymi czynnikami wplywającymi na KWS byly wiek, ciśnienie tetnicze skurczowe i rozkurczowe oraz stezenie TBM. Wnioski U dzieci z IZN o steroidozaleznym i ciezkim przebiegu klinicznym, leczonych cyklosporyną A grubośc kompleksu blona wewnetrzna – blona środkowa w tetnicy szyjnej byla zwiekszona, co moglo wskazywac na wystepujące u nich wieksze ryzyko rozwoju miazdzycy.