José María Oliver Ruiz

Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la infancia

Hoy dia se estima que el 85% de los ninos nacidos con cardiopatias congenitas (CC) sobrevivira hasta la vida adulta, la mayoria gracias a procedimientos terapeuticos realizados en la infancia. El espectro de CC del adulto se esta modificando, y enfermedades como la tetralogia de Fallot, la transposicion de grandes vasos o el corazon univentricular estan emergiendo como enfermedades practicamente nuevas, transformadas por los procedimientos terapeuticos. Casi todos los pacientes que sobreviven presentan lesiones residuales, secuelas o complicaciones que pueden tener un caracter evolutivo durante la vida adulta. Estas lesiones se pueden manifestar como alteraciones electrofisiologicas, enfermedad valvular, cortocircuitos persistentes, disfuncion miocardica, lesiones vasculares, problemas derivados de materiales protesicos, complicaciones infecciosas, fenomenos tromboembolicos o alteraciones totalmente extravasculares que afectan a multiples organos o sistemas. En la tetralogia de Fallot operada, los problemas de mayor impacto sobre la longevidad se relacionan con insuficiencia de la valvula pulmonar, disfuncion del ventriculo derecho y arritmias auriculares o ventriculares. En la transposicion de grandes vasos con correccion fisiologica auricular, los problemas mas graves se relacionan con la funcion del ventriculo derecho, que no esta estructuralmente preparado para soportar la circulacion sistemica, y las arritmias auriculares. La cirugia de Fontan, para la correccion del corazon univentricular, debe considerarse como una tecnica paliativa que no modifica la alteracion estructural basica y expone al paciente postoperatorio a graves complicaciones y problemas. El incremento del numero de CC que llegaran a la edad adulta durante las proximas decadas demanda una cuidadosa consideracion sobre que nuevas necesidades asistenciales se estan generando, quien debe responsabilizarse de ellas y como y donde se pueden encontrar soluciones.

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en ecocardiografía

La ecocardiografia se ha convertido en la tecnica de eleccion para el diagnostico y seguimiento de la mayoria de cardiopatias. Las principales ventajas de la tecnica son su rapidez, amplia disponibilidad, la excelente relacion coste-beneficio y su caracter no invasivo. Multiples estudios han demostrado la exactitud de la tecnica en el diagnostico y cuantificacion de la severidad de diversas cardiopatias. No obstante, su principal limitacion es que los resultados dependen del operador, por lo que es fundamental exigir una correcta formacion del ecocardiografista. Para garantizar la calidad de los estudios debe disponerse de infraestructura y equipos tecnologicamente adecuados. Por ultimo, la tecnica deberia ser usada para aquellas indicaciones en las que permite obtener informacion mas beneficiosa. El proposito del presente articulo es definir y actualizar estas consideraciones para optimizar la utilidad de la ecocardiografia en la practica clinica. Doppler echocardiography has become the technique of choice for the diagnosis and follow-up of most heart diseases its main advantages are that it is non-invasive, easy to use, readily available, rapid and has a high costbenefict ratio. Multiple studies have demonstrated the accuracy of the technique in the diagnosis and severity quantification of the severity of different diseases. Nevertheless, its main limitation lies in the fact that results are operator dependent, and therefore correct training of the echocardiographer is mandatory. In addition, adequate infraestructure and appropriate equipment are a required guarantee quality of the study. Finally, the tecnique should be used for the indications, in which beneficial information can be yielded. The aim of the present article was to define and update these considerations to enhance the usefulness of echocardiography in clinical practice.

Pulmonary hypertension and congenital heart disease: An insight from the REHAP National Registry

BACKGROUND Pulmonary arterial hypertension (PAH) is common in patients with congenital heart disease (CHD). Although Eisenmenger syndrome may be on decline, other types of PAH-CHD are increasing and little is known on long-term outcome of this population. We report the PAH-CHD population of Spain via a national registry with focus on long-term survival. METHODS AND RESULTS A total of 240 consecutive patients (age 37.7 ± 14.1 years, 67.9% females) with PAH-CHD included in the REHAP registry were analysed. Patients were classified into 3 groups: 1) Eisenmenger syndrome, 2) postoperative-PAH and 3) PAH associated with small defects. Over a median follow-up time of 4.5[1.6-7.1]years, 50 patients (20.8%) died or underwent lung/heart-lung transplantation. Patients with Eisenmenger syndrome had better survival than postoperative-PAH (HR 0.1 95% CI: 0.2-0.9, p=0.048) but no advantage compared to small defects (HR 4.4, 95% CI 0.6-31.4, p=0.15). In the overall PAH-CHD population, patients in NYHA functional class III-IV had a 3-fold increased risk of death (HR 3.0, 95% CI: 1.5-5.9, p=0.001). Amongst patients with Eisenmenger syndrome, a pre-tricuspid shunt had a 2.6-fold increase risk of death (HR 2.6, 95% CI: 1.2-5.6, p=0.03). There was no significant difference in survival between patients with postoperative-PAH and patients with iPAH (HR 0.99 95% CI: 0.6-1.7, p=0.97). CONCLUSION PAH-CHD is associated with mid to long-term mortality. Outcome relates closely to functional class, type of PAH-CHD and within the Eisenmenger cohort, with location of the shunt. Adults with postoperative-PAH have the worse prognosis in the PAH-CHD cohort, reinforcing the need for lifelong close follow-up of such patients.

Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto

Los avances en el diagnostico y tratamiento quirurgico de las cardiopatias congenitas (CC) durante la edad pediatrica estan provocando un incremento excepcional de su prevalencia durante la vida adulta. Las CC en el adulto representan un desafio diagnostico nuevo para el cardiologo clinico, poco familiarizado con la complejidad anatomica y funcional de las malformaciones cardiacas. La evaluacion con tecnicas de imagen de las CC del adulto puede llegar a ser tan precisa como en el nino, pero estas tecnicas no pueden sustituir a una valoracion clinica detallada. La exploracion fisica, el ECG y la radiografia de torax siguen siendo los tres pilares basicos en los que se sustenta el diagnostico clinico. La ecocardiografia transtoracica es, sin duda, la tecnica de imagen que aporta mayor informacion y, en muchos casos, suficiente. Pero los pacientes adultos no tienen tan buena ventana ultrasonica como los ninos, y las intervenciones quirurgicas previas anaden mayor deterioro de la imagen. Aunque las nuevas tecnologias ultrasonicas, como la imagen armonica o la ecocardiografia de contraste, tratan de solventar esta diferencia, con frecuencia es necesario recurrir a otros metodos diagnosticos. Afortunadamente, la ecocardiografia transesofagica y la resonancia magnetica son mas faciles de realizar de forma rutinaria en el adulto que en el nino, por cuanto no precisan anestesia. Estas tecnicas, junto con la cardiologia nuclear y el cateterismo cardiaco, completan los metodos diagnosticos de segundo nivel disponibles actualmente. Para evitar exploraciones innecesarias, el cardiologo clinico debe elegir bien la secuencia de tecnicas diagnosticas, cuya informacion en muchos casos es redundante, pero en otros complementaria. Este articulo trata de comparar el valor diagnostico de las diferentes tecnicas de imagen en el adulto con CC con o sin intervencion quirurgica previa.

Dilatación intraluminal de la estenosis de la vena cava inferior tras corrección del síndrome de la cimitarra en el adulto

A 39 year-old woman diagnosed with anomalous drainage of middle and lower right pulmonary veins to the inferior vena cava was corrected surgically by means of baffle with patch up to the left atrium. Early after the operation the patient related intolerance to small efforts and an episode of syncope. The cardiac catheterization demonstrated the presence of a severe stenosis in the inferior vena cava, in its union with the right atrium, that was successfully treated by means of intraluminal percutaneous dilation with a catheter of Inoue. After the procedure the gradient decreased and she improved tolerance to effort, which persisted 10 months later.

Síndrome hipoxémico crónico

A pesar de los progresos en el tratamiento medico y quirurgico de las cardiopatias congenitas en la infancia, aproximadamente un 5% de los adultos sufre desaturacion cronica de oxigeno en sangre arterial causada por un cortocircuito derecha a izquierda. El sindrome hipoxemico cronico representa una verdadera enfermedad multisistemica que afecta a la viscosidad de la sangre, los organos hematopoyeticos, el sistema de coagulacion, la dinamica respiratoria, la fisiologia del ejercicio, el sistema nervioso central, la funcion renal, el metabolismo del acido urico, la funcion endotelial, la circulacion coronaria, los mecanismos de infeccion, la secrecion biliar de bilirrubina, el aparato locomotor o la neoformacion de tumores neuroendocrinos. Son pacientes con alto riesgo cuando acuden a los servicios de urgencias, ingresan en un hospital, tienen que ser intervenidos quirurgicamente o se presentan con un embarazo. El manejo de estos pacientes precisa un abordaje multidisciplinario y debe ser individualizado, pero el medico debe tener presente el principio clasico de primum non nocere y evitar provocaciones en el debil equilibrio de una fisiologia dificilmente balanceada.

Implantación de stents en la fístula de Blalock-Taussig en un adulto con atresia pulmonar y comunicación interventricular

Presentamos el caso de una paciente de 26 anos con atresia pulmonar y comunicacion interventricular a la que se le realizaron, en la infancia, fistulas de Blalock-Taussig y de Waterston-Cooley. Desde los 14 anos de edad presentaba cianosis progresiva y disnea de esfuerzo y en la angiografia se observo estenosis severa de la fistula de Blalock-Taussig. El cateterismo realizado doce anos despues demostro obstruccion completa de la fistula. Tras un intento quirurgico fallido de realizacion de una nueva fistula, se le implantaron dos stents autoexpandibles, en serie, en la fistula y otro, expandible mediante cateter-balon, en la arteria pulmonar derecha, con estenosis severa secundaria a la anastomosis de Waterston-Cooley. Tras la implantacion de los stents la saturacion de oxigeno se incremento del 68% al 89%. A los doce meses de la intervencion la mejoria clinica y analitica persiste, con la fistula permeable por Doppler.

Aleteo auricular no común relacionado con cicatriz de atriotomía quirúrgica: ablación con catéter mediante radiofrecuencia

Un paciente con una cardiopatia congenita compleja, sometido a cirugia correctora con implantacion de un parche interauricular a traves de una atriotomia lateral derecha, comenzo nueve anos mas tarde dos morfologias de aleteo auricular no comun, incesantes y refractarias al tratamiento farmacologico. En el estudio electrofisiologico se identifico un punto sobre la pared lateral de la auricula derecha donde se objetivo una activacion electrica local de 75 ms precediendo el inicio de la onda P, encarrilamiento con fusion oculta, un intervalo artefacto de estimulacion-onda P de 50 ms y un ciclo de retorno postencarrilamento 5 ms mayor que la longitud de ciclo de la taquicardia. Sobre este punto se realizo un aplicacion focal de radiofrecuencia que finalizo el aleteo en menos de un segundo, sin ser posible posteriormente la induccion de ninguna de las dos morfologias y sin observarse recurrencias tras 4 meses de seguimiento. Estos hallazgos sugirieron la presencia de un istmo estrecho de conduccion lenta susceptible de interrupcion mediante la aplicacion focal de radiofrecuencia y probablemente delimitado anteriormente por la cicatriz de atriotomia quirurgica y posteriormente por la cresta terminal.

Displasia congénita de la válvula tricúspide (Ebstein like) en un varón de 73 años con insuficiencia tricuspídea severa

Se han descrito multiples anormalidades congenitas en la estructura de la valvula tricuspide, que en la mayoria de los casos podrian considerarse variantes de la anomalia de Ebstein. El grado de disfuncion valvular y el tamano y funcion del ventriculo derecho determinan el inicio de los sintomas y la edad del diagnostico. Este varia desde el nacimiento hasta la edad adulta, pero es raro el retraso diagnostico si la regurgitacion es severa. Se presenta el caso de un varon de 73 anos, en grado funcional I de la NYHA hasta 5 meses antes. Desde entonces referia hinchazon abdominal y edemas en los miembros inferiores de caracter progresivo. La exploracion fisica sugeria insuficiencia tricuspidea severa. Se practico un estudio ecocardiografico transtoracico y transesofagico que evidenciaron gran displasia en los velos tricuspideos, con regurgitacion severa por falta de coaptacion, asi como dilatacion de ambas camaras derechas y disfuncion sistolica del ventriculo derecho.

COMPUTER-ASSISTED INTERPRETATION OF ECG ALLOWS THE USE OF ALGORITHMS FOR DIAGNOSIS OF LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY AND IMPROVES DIAGNOSTIC ACCURACY. THE ELECTROPRES PROJECT: 6D.02

Objective: Electrocardiography (ECG) is the technique most frequently recommended for the diagnosis of left ventricular hypertrophy (LVH) in systemic hypertension (HT) due to its availability but is limited by its low sensitivity. This study evaluates how the use of different algorithms affects sensitivity and specificity when compared to commonly used electrocardiographic criteria. Methods: Data were registered from 2003 to 2009 at the Cardiology department in Toledo (Spain). Bidimensional echocardiography and digitalized 12-lead electrocardiography were simultaneously performed in 810 patients with HT (male 58.9%. Mean age 60, SD 13.7. Mean height 167, SD 12.3). Those with previous history of myocardial infarction or left bundle branch block were excluded. Electrocardiograms were digitally stored using Cardiosoft software (General Electric®), and determinations were performed by Internet platform Electropress, using validated HES® software. Results were incorporated to MS-Acces database. The clinical algorithm includes Sokolow-Lyon and Cornell voltage, and Sokolow or Cornell duration-voltage products (DVP). The research algorithm includes Sokolow-Lyon, Cornell and Gubner-Ungerleider voltages, Lewis index, R-V6/R-V5, R wave in aVL, QRS 12 leads, and Sokolow, Cornell, QRS 12 leads, Gubner-Ungerleider and R-in-aVL DVPs. Results: LVH prevalence (estimated echocardiographically using the DEVERAUX method) was 48.52% (n = 393). Sensitivity and specificity (%,CI95%) were, respectively: clinical algorithm (52.7 ± 4.9; 61.9 ± 4.7), research algorithm (13.5 ± 3.4; 93.8 ± 2.3), R-in-aVL (10.4 ± 3; 94.2 ± 2.2), Cornell (6.6 ± 2.5; 99.3 ± 0.8), Romhilt Estes = >5 (6.4 ± 2.; 99 ± 0.9), Gubner-Ugnerleider (5.6 ± 2.3; 98.1 ± 1.3), Sokolow-Lyon (2.8 ± 1.6; 97.4 ± 1.5). Conclusions: In our study the research algorithm shows an important improvement in sensitivity without marked loss in specificity when compared to other criteria. Computer-assisted interpretation of ECG is useful in order to design algorithms which can improve the electrocardiographic diagnosis of LVH. This algorithms are reproducible and can be easily performed using the Internet Platform Electropress. Figure 1. No caption available.