K. Gardlo

Photodynamische Therapie bei kutaner Leishmaniose

ZusammenfassungWir berichten über einen 19-jährigen türkischen Patienten, der sich nach einem Urlaub in seinem Heimatland mit einer kutanen Leishmaniose infizierte. Die kutane Leishmaniose heilt häufig spontan mit einer lebenslangen Immunität ab, kann aber auch persistieren und zu ausgedehnter Narbenbildung führen. In der Literatur sind bis heute zwar viele therapeutische Optionen beschrieben, diese gehen aber teilweise mit erheblichen Nebenwirkungen einher. Bei unserem Patienten führte die photodynamische Therapie zu einer Abheilung der Läsion mit nur geringgradig ausgeprägter Hypopigmentierung.AbstractWe report about a 19-year-old Turkish patient who presented with cutaneous leishmaniasis after a holiday in Turkey. Cutaneous leishmaniasis often heals spontaneously leading to life-long immunity, but it can persist and lead to extensive scarring. In the literature, many therapeutic modalities have been reported; however, they can be accompanied by severe side effects. In our patient, photodynamic therapy resulted in healing of the lesion with only slight hypopigmentation.

Photodynamic therapy of cutaneous leishmaniasis. A promising new therapeutic modality

ZusammenfassungWir berichten über einen 19-jährigen türkischen Patienten, der sich nach einem Urlaub in seinem Heimatland mit einer kutanen Leishmaniose infizierte. Die kutane Leishmaniose heilt häufig spontan mit einer lebenslangen Immunität ab, kann aber auch persistieren und zu ausgedehnter Narbenbildung führen. In der Literatur sind bis heute zwar viele therapeutische Optionen beschrieben, diese gehen aber teilweise mit erheblichen Nebenwirkungen einher. Bei unserem Patienten führte die photodynamische Therapie zu einer Abheilung der Läsion mit nur geringgradig ausgeprägter Hypopigmentierung.AbstractWe report about a 19-year-old Turkish patient who presented with cutaneous leishmaniasis after a holiday in Turkey. Cutaneous leishmaniasis often heals spontaneously leading to life-long immunity, but it can persist and lead to extensive scarring. In the literature, many therapeutic modalities have been reported; however, they can be accompanied by severe side effects. In our patient, photodynamic therapy resulted in healing of the lesion with only slight hypopigmentation.

Cytochrome P4501A1 polymorphisms in a Caucasian population with porphyria cutanea tarda

Abstract: Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most frequent porphyria in humans. The familial type is in contrast to the sporadic type due to an inherited defect of the uroporphyrinogen‐III‐decarboxylase (URO‐D) and both types need additional porphyrinogens to lead to the clinical manifestation of the disease. Various factors such as xenobiotics (i.e. polycyclic aromatic hydrocarbons), alcohol, hormones and viral liver infections (hepatitis B and C) are known to induce porphyria. Cytochrome P450 enzymes play a crucial role in the metabolism of porphyrogens and therefore might have an important influence on the pathogenesis of hepatic porphyrias. Association of CYP1A2 polymorphisms with susceptibility to both types of PCT has already been described in Danish patients. We investigated 65 Caucasian patients with PCT in comparison to a healthy control group concerning the type of PCT and the cytochrome P4501A1 polymorphisms (m1, m2 and m4) using polymerase chain reaction (PCR) and a restriction fragment length polymorphism. We found an increased incidence of the m4 polymorphism in the familial type of PCT (odds ratio 5.5, P‐value 0.01), whereas the m1 and m2 mutations were not significantly higher than in the healthy control group. These results suggest that familial PCT, in addition to the genetic mutations, might be provoked by a higher susceptibility to porphyrogens via the cytochrome P4501A1 m4 polymorphism.

The prognostic value of cord blood analysis in erythropoietic protoporphyria: the ‘Duesseldorf Cord Blood Study’

Background: Erythropoietic protoporphyria (EPP) is the most common porphyria in childhood, presenting with painful and burning skin sensations as well as erythema and edema after sun exposure. It represents an inherited disorder of heme metabolism that is due to a reduced ferrochelatase enzyme activity. The diagnosis is usually established when symptoms start by measuring elevated levels of protoporphyrin in erythrocytes. The aim of our study was to question the predictive value of cord blood analysis in newborn relatives of EPP patients as this may offer the earliest possible diagnosis of EPP in newborn relatives of affected patients.

Fluorescence Diagnosis in Dermatology

Various examination methods are used in daily dermatological practice to assess the different types of skin diseases. Dermatoscopy is used to evaluate pigmented skin lesions mainly; the ultrasound is applied to reveal the pathology of lymph nodes and to measure the thickness of skin lesions such as sclerodermic or neoplastic ones. However, histopathological examination is the most important diagnostic procedure in dermatology to ensure the clinical diagnosis of any skin disease.

[High-dose vitamin therapy as prophylaxis against porphyria cutanea uremica].

ZusammenfassungIn dieser Arbeit wurde bei 50 Hämodialysepatienten mit und ohne Porphyria cutanea tarda (PCT)-artigen Hautveränderungen der Gesamtporphyringehalt in Erythrozyten, Plasma und Dialysat und die Porphyrinmetabolitenverteilung in Plasma und Dialysat gemessen. Die Gruppe der Patienten mit Hautveränderungen (PCU, Porphyria cutanea uraemica) zeigte Unterschiede in der prozentualen Verteilung der Porphyrinmetaboliten mit einem erhöhten Uroporphyrinanteil im Plasma. Weitere signifikante Unterschiede fanden sich auch in dem Verhältnis von Uro-/Koproporphyrin im Plasma: bei den Nichtsymptomatikern mit 0,87 gegenüber den PCU-Patienten mit 3,7. Als besonderes signifikantes Ergebnis der Studie ließen sich erhebliche Unterschiede in der medikamentösen Versorgung mit Vitaminen zwischen beiden Gruppen herausarbeiten. Patienten mit PCT-artigen Hautveränderungen erhielten deutlich weniger Vitamine C, E und B als Hämodialysepatienten ohne Symptomatik. Die systemische Einnahme von antioxidativen Vitaminen könnte PCT-artige Hautveränderungen vermeiden bzw. verringern.Abstract50 patients with chronic renal failure undergoing hemodialysis with or without porphyria cutanea tarda (PCT)-like skin changes were investigated. The total porphyrin amount in erythrocytes, plasma and dialysate and the distribution of porphyrin metabolites in plasma and dialysate were measured. In plasma, the group of patients with skin changes (referred as PCU = porphyria cutanea uremica) showed significantly increased uroporphyrin levels as compared to the non-symptomatic group. In addition, significant differences concerning the ratio uro-/coproporphyrin in plasma were shown: non-symptomatic patients with 0.87, as opposed to the PCU group with 3.7. Considerable differences between the level of vitamin ingestion were identified between the groups. Patients with PCU took distinctly less vitamins C, E and B than patients without symptoms.

Hochdosierte Vitamingabe zur Verhinderung einer Porphyria cutanea urämica

ZusammenfassungIn dieser Arbeit wurde bei 50 Hämodialysepatienten mit und ohne Porphyria cutanea tarda (PCT)-artigen Hautveränderungen der Gesamtporphyringehalt in Erythrozyten, Plasma und Dialysat und die Porphyrinmetabolitenverteilung in Plasma und Dialysat gemessen. Die Gruppe der Patienten mit Hautveränderungen (PCU, Porphyria cutanea uraemica) zeigte Unterschiede in der prozentualen Verteilung der Porphyrinmetaboliten mit einem erhöhten Uroporphyrinanteil im Plasma. Weitere signifikante Unterschiede fanden sich auch in dem Verhältnis von Uro-/Koproporphyrin im Plasma: bei den Nichtsymptomatikern mit 0,87 gegenüber den PCU-Patienten mit 3,7. Als besonderes signifikantes Ergebnis der Studie ließen sich erhebliche Unterschiede in der medikamentösen Versorgung mit Vitaminen zwischen beiden Gruppen herausarbeiten. Patienten mit PCT-artigen Hautveränderungen erhielten deutlich weniger Vitamine C, E und B als Hämodialysepatienten ohne Symptomatik. Die systemische Einnahme von antioxidativen Vitaminen könnte PCT-artige Hautveränderungen vermeiden bzw. verringern.Abstract50 patients with chronic renal failure undergoing hemodialysis with or without porphyria cutanea tarda (PCT)-like skin changes were investigated. The total porphyrin amount in erythrocytes, plasma and dialysate and the distribution of porphyrin metabolites in plasma and dialysate were measured. In plasma, the group of patients with skin changes (referred as PCU = porphyria cutanea uremica) showed significantly increased uroporphyrin levels as compared to the non-symptomatic group. In addition, significant differences concerning the ratio uro-/coproporphyrin in plasma were shown: non-symptomatic patients with 0.87, as opposed to the PCU group with 3.7. Considerable differences between the level of vitamin ingestion were identified between the groups. Patients with PCU took distinctly less vitamins C, E and B than patients without symptoms.

Hochdosierte Vitamingabe zur Verhinderung einer Porphyria cutanea urämica?@@@High-dose vitamin therapy as prophylaxis against porphyria cutanea uremica

ZusammenfassungIn dieser Arbeit wurde bei 50 Hämodialysepatienten mit und ohne Porphyria cutanea tarda (PCT)-artigen Hautveränderungen der Gesamtporphyringehalt in Erythrozyten, Plasma und Dialysat und die Porphyrinmetabolitenverteilung in Plasma und Dialysat gemessen. Die Gruppe der Patienten mit Hautveränderungen (PCU, Porphyria cutanea uraemica) zeigte Unterschiede in der prozentualen Verteilung der Porphyrinmetaboliten mit einem erhöhten Uroporphyrinanteil im Plasma. Weitere signifikante Unterschiede fanden sich auch in dem Verhältnis von Uro-/Koproporphyrin im Plasma: bei den Nichtsymptomatikern mit 0,87 gegenüber den PCU-Patienten mit 3,7. Als besonderes signifikantes Ergebnis der Studie ließen sich erhebliche Unterschiede in der medikamentösen Versorgung mit Vitaminen zwischen beiden Gruppen herausarbeiten. Patienten mit PCT-artigen Hautveränderungen erhielten deutlich weniger Vitamine C, E und B als Hämodialysepatienten ohne Symptomatik. Die systemische Einnahme von antioxidativen Vitaminen könnte PCT-artige Hautveränderungen vermeiden bzw. verringern.Abstract50 patients with chronic renal failure undergoing hemodialysis with or without porphyria cutanea tarda (PCT)-like skin changes were investigated. The total porphyrin amount in erythrocytes, plasma and dialysate and the distribution of porphyrin metabolites in plasma and dialysate were measured. In plasma, the group of patients with skin changes (referred as PCU = porphyria cutanea uremica) showed significantly increased uroporphyrin levels as compared to the non-symptomatic group. In addition, significant differences concerning the ratio uro-/coproporphyrin in plasma were shown: non-symptomatic patients with 0.87, as opposed to the PCU group with 3.7. Considerable differences between the level of vitamin ingestion were identified between the groups. Patients with PCU took distinctly less vitamins C, E and B than patients without symptoms.