K. Hakim

Neurological manifestations revealing primitive Gougerot–Sjogren syndrome: 9 cases

INTRODUCTION Neurological manifestations in Gougerot-Sjogren syndrome (GSS) are valued differently. This is essentially the achievement of the peripheral nervous system. METHODS We report 9 cases of neurological manifestation revealing primitive Gougerot-Sjogren syndrome collected over a period of 8 years (1997-2004). GSS diagnosis was retained according to Americano-European group criteria consensus revised on 2002. RESULTS All our patients were female with an average age of 43 years. Peripheral nervous system manifestation occurred in 78% (Truncal Neuropathy in 44%, anterior horn involvement in 2 cases). Central nervous system involvement was observed in 55.6% (chronic myelopathy and aseptic meningoencephalitis). DISCUSSION AND CONCLUSIONS The analysis of neurological manifestations in GSS encounters three difficulties: the lack in homogeneity of diagnostic criteria (which makes it difficult to compare the frequency of neurological complications in different series), the limited number of large series, and the cases with neurological manifestations revealing this syndrome.

Carences en cobalamine : aspects neurologiques chez 27 patients

INTRODUCTION Combined medullar sclerosis, together with peripheral sensory neuropathies, is the most common neurological manifestation observed in cobalamin deficiency. Biermers disease is the predominant cause. Other clinical and etiological aspects are nevertheless frequent, although underestimated. METHODS This retrospective study included patients with neurological symptoms and cobalamin (B12 vitamin) deficiency confirmed by laboratory tests collected over a period of 11 years. RESULTS Twenty-seven cases were analyzed. Mean age was 47 years and there were 11 women and 16 men. Distribution of the neurological syndromes was: combined medullar sclerosis in 18 patients (67%), sensory neuropathies in 30% of cases and sensory-motor neuropathies in 15%. One patient had fronto-subcortical dementia with good improvement after vitamin replacement. In addition, autonomic dysfunction was noted in six patients (orthostatic symptomatic hypotension and/or urinary dysfunction and/or erectile failure). Dysautonomia revealed cobalamin deficiency in three patients with a good and fast response to the cobalamin therapy in all cases. Biermers disease was diagnosed in 17 patients (63%) and a likely syndrome of nondissociation of cobalamin in two patients. One patient had Crohns disease and no etiology was found in seven patients. In five patients (19%), nitrous oxide undoubtedly induced decompensation of latent cobalamin deficiency; four after a general anesthesia and one by chronic professional exposure. Outcome was very good in 46% of patients after vitamin replacement, particularly if treatment was started rapidly. DISCUSSION The findings in this series highlight the frequency of autonomic dysfunction sometimes revealing cobalamin deficiency with a fast and good response to vitamin replacement and the frequency of neurological disorders following decompensation triggered by general anesthesia using nitrous oxide in patients with latent cobalamin deficiency.

Myélopathies subaiguës révélatrices de sarcoïdose systémique

Resume Introduction Les formes medullaires de la sarcoidose sont tres rares et souvent de diagnostic difficile. Nous en rapportons deux cas. Il s’agissait d’un homme de 57 ans et d’une femme de 43 ans qui consulterent pour des troubles de la marche associes a des troubles sphincteriens. Methodes L’imagerie par resonance magnetique objectiva une lesion intramedullaire dorsale dans le premier cas et cervicale dans le deuxieme. Dans les deux cas, le bilan mit en evidence une meningite lymphocytaire et un taux eleve de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Le scanner thoracique objectiva des adenopathies mediastinales dans un cas. Le diagnostic de sarcoidose fut retenu devant la mise en evidence d’un granulome epithelio-giganto-cellulaire sans necrose caseeuse dans les deux cas. Resultats L’evolution fut favorable sous corticoides chez la deuxieme patiente, stationnaire chez le premier malgre l’introduction d’immunosuppresseurs. Conclusion Le diagnostic de neurosarcoidose est delicat devant une atteinte medullaire inaugurale. Il repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, histologiques et evolutifs. Les auteurs discutent a travers une revue de la litterature les particularites de cette localisation neurologique.

Accidents vasculaires cérébraux révélant un syndrome catastrophique des anti-phospholipides associé à une hépatite virale C

Resume Introduction Tres peu de cas de syndrome des anti-phospholipides (SAPL) ont ete decrits chez des malades ayant une infection par le virus de l’hepatite C (HCV). Cas clinique Nous rapportons l’observation d’une patiente âgee de 43 ans hospitalisee pour bilan d’un SAPL diagnostique a la suite d’accidents vasculaires cerebraux ischemique (AVCI) recidivants et dont l’enquete etiologique avait conclu a l’association d’un SAPL a une HCV. Discussion Une telle association, en plus de son caractere exceptionnel, pose un probleme d’ordre etiopathogenique. En effet, si des anticorps anti-phospholipides (aPL) sont frequemment notes au cours des hepatites chroniques C, ils n’engendrent que tres rarement des accidents thromboemboliques.

Syndrome choréo-athétosique révélant une maladie lupique associée à des anticorps antiphospholipides

Resume Introduction La choree est une manifestation rare du lupus (1 a 4 p. 100), touchant surtout la femme jeune. Elle est revelatrice une fois sur deux, sinon survient tot dans le cours evolutif de la maladie lupique. Observation Une femme, âgee de 33 ans, fut hospitalisee pour des mouvements choreo-athetosiques predominant sur l’hemicorps gauche, accompagnes de troubles du comportement et d’une alteration de l’etat general. Le bilan biologique conforta le diagnostic de maladie lupique par la mise en evidence d’anticorps antiphospholipides (aPL). L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale etait normale hormis une atrophie cortico-sous-corticale. La patiente fut traitee par corticoides a raison d’1 mg/kg/j, puis perdue de vue. Conclusion A travers les donnees de la litterature, les mecanismes physiopathologiques de la choree lupique et notamment le role des aPL sont discutes.

Neuropathies périphériques sans cryoglobulinémie révélatrices de l'hépatite virale C : À propos de cinq observations

Resume Introduction Les atteintes neurologiques au cours de l’hepatite virale C sont dominees par les neuropathies peripheriques dont la frequence est diversement appreciee. Ces dernieres sont volontiers correlees a la presence d’une cryoglobulinemie mixte. Observations Nous rapportons cinq observations de neuropathies peripheriques revelatrices d’une hepatite virale C sans cryoglobulinemie mixte associee : il s’agissait de trois hommes et deux femmes avec une moyenne d’âge de 56 ans. Les paresthesies etaient le symptome le plus frequemment revelateur. L’atteinte nerveuse etait une polyneuropathie dans un cas et une mononeuropathie multiple dans quatre cas (confirmees sur les donnees de l’electroneuromyographie). Le dosage du complement etait normal, et le facteur rhumatoide, positif chez deux patients. La recherche d’autres causes de neuropathie peripherique resta negative (infectieux, metabolique, etc.). Le traitement et l’evolution furent tres variables selon les cas. Discussion L’absence de cryoglobulinemie au cours de l’hepatite C avec atteinte neurologique a ete recemment decrite, soulevant de nombreuses interrogations quant aux mecanismes de cette atteinte neurologique et suggerant differentes hypotheses dont la plus recente concerne l’action directe du virus sur le systeme nerveux par le biais d’une reaction immune locale. Le traitement de cette atteinte neurologique ne repond pas a des protocoles codifies. Conclusion Une neuropathie peripherique peut reveler une hepatite virale C, justifiant d’inclure la serologie de l’HVC dans le bilan d’une neuropathie peripherique.

Myélinolyse centro- et extrapontine chez un patient alcoolique sans troubles hydro-électrolytiques

Resume La myelinolyse centro- et extrapontine est une affection demyelinisante du systeme nerveux central, associee principalement a une correction rapide d’hyponatremie. La myelinolyse sans troubles hydroelectrolytiques a ete rarement decrite. Nous en rapportons un cas. Il s’agit d’un homme de 60 ans, alcoolique chronique, qui presentait 18 mois avant son hospitalisation une lenteur de la parole d’installation progressive, aggravee, six mois plus tard, par la survenue d’une anarthrie avec troubles de la deglutition et de l’equilibre. L’examen neurologique retrouva un patient anarthrique, avec une tetraparesie spastique et un syndrome pseudo-bulbaire. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale montra des lesions demyelinisantes du tronc cerebral et de la substance blanche periventriculaire, compatible avec une myelinolyse. Le bilan hydroelectrolytique, notamment la natremie, etait normal. Des bolus de corticoides ont ete entrepris. L’evolution a ete marquee par l’aggravation progressive avec deces quelques mois apres.