Klaus-Martin Kreusel

Primary vitrectomy for rhegmatogenous retinal detachment: an analysis of 512 cases

BackgroundPrimary pars plana vitrectomy (PPPV) has gained widespread popularity in the treatment of rhegmatogenous retinal detachments (RRD). However, the surgical procedure is still flawed by a significant rate of anatomical and functional failures. The study was conducted to analyse the risk factors for a dissatisfying postoperative outcome.MethodsWe carried out a retrospective study of 512 cases of PPPV with a minimum follow-up of 3 months from one institution over a 9-year period. Preoperatively, 24.8% of patients (127 out of 512) were pseudophakic, 16.4% (84 out of 512) highly myopic, 19.9% (102 out of 512) had preoperative proliferative vitreoretinopathy (PVR) and 14.6% (75 out of 512) had vitreous haemorrhage.ResultsThe follow-up period ranged from 3 to 108 months (median 14.8). Retinal reattachment was achieved with one operation in 70.7% (362 out of 512) and after one or more operations in 97.5% of cases (499 out of 512). The major reasons for redetachments were new retinal breaks, followed by a combination of new breaks and PVR, and PVR without apparent breaks. Postoperative visual acuities of ≥0.1 and ≥0.4 were achieved in 82.8% (424 out of 512) and 48.2% (247 out of 512) respectively. Out of 376 phakic patients at study entry, 66.4% (250 out of 376) underwent cataract surgery either in combination with PPPV or during the postoperative course. Factors that were significantly associated with either anatomical or functional failure included duration of symptoms, low preoperative visual acuity, myopia, amblyopia, hypotony, macular detachment, preoperative PVR, extent of detachment, involvement of inferior quadrants, no detectable breaks, large breaks, breaks posterior to the equator, surgeon, level of surgical training, endocryotherapy, and combined scleral buckling surgery.ConclusionPrimary pars plana vitrectomy is still flawed by a relatively high primary redetachment rate following the initial procedure. The advantages of the technique are a high final reattachment rate and relatively good functional results in a subset of patients with more complicated types of RRD. The risk factors for postoperative failures following PPPV for RRD match to a large extent those following scleral buckling surgery (SBS). Future improvements of the technique will have to focus on modifiable risk factors, such as details of the surgical procedures, surgical training and case selection, to distinguish it from SBS.

Proton therapy of uveal melanomas in Berlin. 5 years of experience at the Hahn-Meitner Institute.

Background and Purpose:In June 1998, proton-beam therapy of ocular tumors started at the Hahn-Meitner Institute Berlin, Germany. The purpose of the present study is to evaluate treatment outcome for uveal melanomas.Patients and Methods:245 consecutive patients with primary melanoma of the uvea were treated from June 1998 to April 2003 with a 68-MeV proton beam. In 96.2% of all patients, a uniform fractionation scheme was applied: single dose 15 CGE (cobalt gray equivalent), total dose 60 CGE on 4 consecutive days. Follow-up is available in 229 patients.Results:At the time of median follow-up (18.4 months), local control is 96.4% and 95.5% at 3 years. Eye retention rate is 92.6% at 20 months (median follow-up) and 87.5% at 3 years.Conclusion:Proton-beam irradiation of uveal melanomas at the Hahn-Meitner Institute after the first 5 years of its initiation reveals local tumor control and eye retention rates in the range of other centers with larger experience. Delivering high treatment quality in hadron therapy from the beginning has been achieved.Hintergrund und Ziel:Im Juni 1998 wurde am Hahn-Meitner-Institut in Berlin mit der Protonentherapie von Augentumoren begonnen. In der vorliegenden Arbeit werden die ersten Ergebnisse der Behandlung des primären Aderhautmelanoms vorgestellt.Patienten und Methodik:Zwischen Juni 1998 und April 2003 wurden 245 Patienten mit 68-MeV-Protonen bestrahlt. Bei 96,2% der Behandelten kam ein einheitliches Fraktionierungsschema zur Anwendung: Einzeldosis 15 CGE (Cobalt-Gray-Äquivalent), Gesamtdosis 60 CGE an 4 aufeinander folgenden Tagen. Von 229 Patienten stehen Verlaufsdaten zur Verfügung.Ergebnisse:Die lokale Tumorkontrolle liegt zum Zeitpunkt der medianen Nachbeobachtung (18,4 Monate) bei 96,4% und bei 95,5% nach 3 Jahren. Nach 3 Jahren können 87,5% der Augen erhalten werden, zum Zeitpunkt der medianen Nachbeobachtung für diesen Parameter (20 Monate) sind es 92,6%.Schlussfolgerung:Die Ergebnisse für die lokale Tumorkontrolle und den Augenerhalt sind vergleichbar mit denen anderer Zentren. Damit ist es gelungen, in der Hadronentherapie von Beginn an eine Behandlung auf hohem qualitativem Niveau zu etablieren.

Retinal angiomatosis and von Hippel-Lindau disease

Abstract Background: To evaluate the significance of angioma number (single or multiple) for the presence of von Hippel-Lindau (VHL) disease in patients presenting with capillary retinal angioma. Methods: Forty-one nonrelated patients presenting with capillary retinal angioma were evaluated. An ophthalmic workup, screening for other organ lesions, and molecular genetic screening for a mutation of the VHL gene was performed. The diagnosis of VHL was made on the basis of the personal and family history, the presence of other VHL-associated organ lesions, or the presence of a mutation of the VHL gene. Results: Thirteen patients (32%) presented with a single angioma and 28 patients (68%) presented with multiple angiomas. In 81% of all patients, VHL could be diagnosed. Diagnosis of VHL could be readily made by the personal or family history in 51% of all patients. In another 27% of all patients, VHL disease was evidenced by screening for other VHL-associated lesions. In two patients (3%) VHL could be diagnosed by molecular genetics only. All patients with multiple retinal angiomas had VHL disease and, in 38% of patients with a single angioma, VHL was present. Reasons for a missing family history in patients with VHL disease were the presence of a de novo mutation (15% of VHL patients) or clinical anticipation of VHL disease (18% of VHL patients). Conclusion: The presence of multiple retinal angiomas strongly suggests VHL disease, which, however, can be obscured by presence of a de novo mutation or by clinical anticipation of VHL disease in affected families. A single retinal angioma may be sporadic as well as the presenting sign of VHL. Diagnosis and screening for this multitumor syndrome is substantially supported by molecular genetics.

Intramokulare Metastasen bei metastasiertem Mammakarzinom der Frau Inzidenz, Risikofaktoren und Therapie

ZusammenfassungHintergrund: Die Mammakarzinommetastase ist der häufigste maligne intraokulare Tumor der Frau. Ziel der Untersuchung war die Bestimmung der Inzidenz, die Identifizierung von Risikofaktoren bezüglich des Auftretens sowie die Bewertung des Nutzens einer frühzeitigen Therapie dieser zunächst überwiegend asymptomatischen Tumormanifestation. Patienten und Methode: 151 Patientinnen mit metastasiertem Mammakarzinom wurden auf das Vorliegen intraokularer Metastasen untersucht. Die Tumoranamnese sowie der Tumorstatus zum Untersuchungszeitpunkt wurden erfasst um Risikofaktoren für eine intraokulare Metastasierung zu bestimmen sowie die Inzidenz derselben zu berechnen. Im Falle einer Aderhautmetastasierung wurde eine perkutane Strahlentherapie durchgeführt. Ergebnisse: Bei 7 von 151 untersuchten Patientinnen (4,6%) wurde eine intraokulare Metastasierung gefunden. In einem Fall bestand eine Irismetastase, bei 6 Patientinnen bestanden Aderhautmetastasen. Nur bei Patientinnen, bei denen mehr als ein Organsystem von einer Metastasierung betroffen war, fanden sich intraokulare Metastasen (p=0,002). In dieser Untergruppe der Patientinnen mit mehr als einem betroffenen Organsystem (n=65) betrug die Prävalenz der intraokularen Metastasierung 10,8%. Als weitere Risikofaktoren für das Auftreten intraokularer Metastasen konnten das Vorhandensein von Lungen- sowie von Hirnmetastasen identifiziert werden. Die bei 5 der 6 Patientinnen mit Aderhautmetastasierung durchgeführte perkutane Strahlentherapie führte zu einer Regression der Metastasen und zu einer dauerhaften Stabilisierung oder Besserung des Visus. Schlussfolgerung: Die Prävalenz der intraokularen Metastasierung beim metastasierten Mammakarzinom konnte mit 4,6% bestimmt werden. Sie betrifft meistens die Aderhaut und tritt im Rahmen einer Metastasierung in multiple Organsysteme auf. Da eine frühzeitige perkutane Strahlentherapie einen Funktionsverlust verhindert, sollten bei Risikopatienten gezielte ophthalmologische Untersuchungen erfolgen.SummaryBackground: The breast cancer metastasis is the most common intraocular tumor in females. Aim of this study was to determine incidence and risk factors for intraocular metastasis and to evaluate the benefit of an early treatment. Patients and Methods: 151 patients suffering from metastastic breast cancer were screened for the presence of intraocular metastasis. The medical history and the tumor status at the time of screening were evaluated and risk factors for intraocular metastasis were determined. In case of choroidal metastasis external beam radiotherapy was performed. Results: Intraocular metastasis was found in 7 out of 151 patients screened (4.6%). In one patient metastasis was located in the iris, in 6 patients in the choroid. Intraocular metastasis was only found in patients with more than one other organ system involved into disease (p=0.002). In this subgroup of patients (n=65) prevalence of intraocular metastasis was 10,8%. Other risk factors for intraocular metastasis were presence of lung metastasis or brain metastasis. In 5 out 6 patients with choroidal metastasis external beam radiotherapy was performed, resulting in durable regression of metastasis and stabilization or improvement of visual acuity. Conclusion: The prevalence of intraocular metastasis in metastatic breast cancer was determined to be 4.6%. It is most commonly located in the choroid and develops in the course of advanced metastastic disease. Since early external beam radiotherapy of choroidal metastasis prevents functional loss, patients at risk should be given an ophthalmological screening for intraocular metastasis.

Choroidal metastasis in men with metastatic breast cancer

PURPOSE To report two cases of choroidal metastasis in metastatic breast cancer in men. METHOD Case reports of a 50-year-old man with an 8-year history of breast cancer who was initially examined with a solitary amelanotic choroidal tumor and a 62-year-old man with an 8-month history of breast cancer who was initially examined with numerous unilateral amelanotic choroidal tumors. RESULTS Ophthalmoscopic and echographic characteristics of the choroidal tumors were typical for breast cancer metastasis. Systemic screening disclosed advanced metastatic disease in both patients. Choroidal metastasis could be effectively treated by external beam irradiation. CONCLUSIONS Although breast cancer is a rare condition in men, it should be considered as a possible primary cancer in cases of choroidal metastasis.

Vitrektomie bei fortgeschrittenem Morbus Coats

ZusammenfassungHintergrund. Bei dem Morbus Coats handelt es sich um eine retinale Gefäßerkrankung unklarer Ätiologie. Unbehandelt führt die Erkrankung durch die Entwicklung einer exsudativen Ablatio retinae und einer Rubeosis iridis mit einem schmerzhaften Sekundärglaukom häufig zum Verlust des Auges. Bei der Behandlung des Morbus Coats stellen die Laserkoagulation und/oder die Kryokoagulation der veränderten Gefäße die etablierten Therapieformen dar. Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, die Bedeutung der Pars-plana-Vitrektomie bei persistierenden Glaskörperblutungen oder einer Ablatio retinae zu untersuchen. Patienten und Methoden. Im Zeitraum 1992–1999 erfolgte bei 9 Augen mit Morbus Coats eine Vitrektomie. Indikation war bei 3 Patienten eine Ablatio retinae bzw. eine Glaskörperblutung und bei 2 Patienten eine parazentrale Lokalisation der Gefäßveränderungen mit begleitender Exsudation und Traktion auf die Netzhaut. Ergebnisse. In beiden Augen mit parazentraler Lokalisation konnte eine deutliche Visusverbesserung von 0,1 (0,25) auf 1,0 erzielt werden. Ein Auge mußte enukleiert werden. Bei allen anderen Patienten ließen sich Visus und Auge erhalten. Schlussfolgerungen. Die Pars-plana-Vitrektomie ist eine Behandlungsoption beim fortgeschrittenen Morbus Coats, insbesondere wenn eine parazentrale Lokalisation, eine Ablatio retinae oder eine Glaskörperblutung vorliegen.AbstractBackground. Coats disease is a retinal vasculopathy of unknown cause. Untreated cases usually lead to an exudative retinal detachment and rubeosis iridis with secondary glaucoma. Photocoagulation and/or cryotherapy are generally the first interventions in treating the disease. Pars plana vitrectomy may be indicated in cases of vitreous hemorrhage or retinal detachment. Methods. We performed pars plana vitrectomy in 9 eyes with Coats disease between 1992 and 1999. A retinal detachment was present in 3 cases, and three showed a vitreous hemorrhage. In two cases surgery was indicated because of paramacular localization of the pathological vessels with associated exudations. Results. The two cases with paramacular involvement showed improvement in visual acuity of eight lines. In the remaining cases visual acuity remained within two lines compared to the initial visual acuity. All eyes except one could be saved. Conclusion. Pars plana vitrectomy is a useful option in treating advanced Coats disease, especially in cases associated with vitreous hemorrhage or retinal traction.

Indocyaningrün-Angiographie bei Aderhautmetastasen

ZusammenfassungHintergrund. Die Diagnose chorioidaler Tumoren basiert insbesondere auf der Funduskopie und der Ultraschalluntersuchung. Mit Hilfe der Indocyaningrün-Angiographie (ICG-A) können die Vaskularisierungseigenschaften dieser Tumore charakterisiert werden. Mehrere Studien haben die Färbeeigenschaften von Aderhautmelanomen beschrieben. Ziel dieser Studie war es, die charakteristischen Färbeeigenschaften von Aderhautmetastasen zu untersuchen und mit denen von Aderhautmelanomen zu vergleichen. Methode. In den Jahren 1996-2000 untersuchten wir 15 Aderhautmetastasen mit dem Scanning-Laser-Ophthalmoskop (SLO) von Rodenstock. Die mittlere Prominenz der Metastasen betrug 3,7 mm (2,0-9,0). Verglichen wurden diese Angiographien mit 38 ICG-A von Aderhautmelanomen mit einer durchschnittlichen Prominenz von 3,6 mm (1,4-6,6). Ergebnisse. Alle Metastasen wiesen eine Blockade der Aderhautfüllung und eine fleckförmige Oberflächenfärbung auf. Intratumorale Gefäße ließen sich dagegen in lediglich 13% aller untersuchten Metastasen nachweisen. Die untersuchten Aderhautmelanome wiesen in 89% intratumorale Gefäße auf. Sie zeigten ebenfalls alle eine deutliche Aderhautblockierung, jedoch keine fleckförmige Färbung. Schlussfolgerung. Die von uns untersuchten Aderhautmetastasen wiesen ein charakteristisches Bild in der ICG-A auf. Es ließen sich keine intratumoralen Gefäßneubildungen nachweisen. Die Mehrzahl der untersuchten Metastasen wies ein ausgeprägtes fleckförmiges angiographisches Bild auf und unterschied sich deutlich von den Aderhautmelanomen.AbstractBackground. Up to now the diagnosis of choroidal tumors was mainly based on ophthalmoscopy and ultrasound examination. Indocyanine green angiography allows the identification of vascular patterns in these tumors, which could be helpful in the diffe-rential diagnosis. The aim of the study was to characterize the staining patterns of choroidal metastases. Methods. In the years 1996-2000 we performed ICG-A of 15 choroidal metastasis using the scanning laser ophthalmoscope from Rodenstock. The mean tumor height was 3.7 mm (2.0-9.0). These angiographies were compared to the angiographies of 38 choroidal malignant melanomas with a mean height of 3.6 mm (1.4-6-6). Results. All metastases showed a blockage of the background staining and a patchy staining of the tumor surface. Intratumoral vessels could be detected in 13% of all cases of metastases. The choroidal melanomas examined showed a blockage of the background staining in all cases and tumor vessels in 89%. Conclusion. The angiographic picture of the metastatic lesions was characteristic. Intratumoral vessels could not be detected using ICG-A. Most of the metastases showed a patchy staining of the tumor surface.

Is a diagnostic CT of the brain indicated in patients with choroidal metastases before radiotherapy

Background and Purpose:There is no evidence in the literature about the incidence of synchronous brain metastases in patients with choroidal metastases. This is of major importance, because the radiation fields of choroidal metastases and, later on, brain metastases, if treated consecutively, are partly overlapping, thus potentially increasing the rate of late side effects such as brain necrosis. The goal of this study was to determine the frequency of synchronous brain metastases.Patients and Methods:50 patients with choroidal metastases were enrolled into a study of the “Arbeitsgemeinschaft Radiologische Onkologie” of the German Cancer Society (ARO 95-08) with standardized 40 Gy radiotherapy, 2 Gy single dose. All patients were staged before treatment with a computed tomography of the brain (CCT). No patient showed clinical signs of brain metastases.Results:13 out of 50 patients (26%) had brain metastases in the CCT leading to radiotherapy of the brain and choroidal metastases in one volume.Conclusion:A CCT is indicated at the diagnosis of choroidal metastases for screening of synchronous brain metastases. The incidence is about 25%, and the diagnosis of brain metastases results in a different target volume: the whole brain including the posterior parts of the eyes compared to the posterior parts of the eyes alone. Therefore, the risk of late side effects could be reduced compared with an additional later radiotherapy of the whole brain with partly overlapping fields.Hintergrund und Ziel:Bislang gibt es in der Literatur keine Angaben zur Inzidenz synchroner Hirnmetastasen bei Patienten mit Aderhautmetastasen. Dies ist von großer Bedeutung, da die Bestrahlungsfelder von Aderhautmetastasen und ggf. späterer Hirnmetastasen sich partiell überschneiden, wodurch das Risiko von Spätfolgen der Strahlentherapie, wie fokale Hirnnekrosen, erhöht ist. Ziel dieser Arbeit war die Bestimmung der Inzidenz synchroner Hirnmetastasen.Patienten und Methodik:50 Patienten mit Aderhautmetastasen wurden in eine Studie der Arbeitsgemeinschaft Radiologische Onkologie der Deutschen Krebsgesellschaft (ARO 95-08) zur standardisierten Strahlentherapie mit 40 Gy, Einzeldosis 2 Gy, eingeschlossen. Bei allen Patienten wurde vor Beginn der Strahlentherapie eine kraniale Computertomographie (CCT) mit Kontrastmittel durchgeführt. Kein Patient zeigte zu diesem Zeitpunkt klinische Zeichen einer zerebralen Metastasierung.Ergebnisse:13 von 50 Patienten (26%) hatten im CCT Hirnmetastasen, die eine Ganzhirnbestrahlung inkl. der Aderhautmetastasen in einem Volumen zur Folge hatte.Schlussfolgerung:Eine CCT ist zum Zeitpunkt der Diagnose von Aderhautmetastasen zum Screening synchroner Hirnmetastasen indiziert. Die Inzidenz liegt bei etwa 25%. Die Diagnose zerebraler Metastasen führt zu einem anderen Bestrahlungsvolumen: das gesamte Neurokranium inkl. der hinteren Augenabschnitte verglichen mit den hinteren Augenabschnitten allein. Somit kann das Risiko von Spätkomplikationen im Vergleich zu einer zusätzlichen späteren Ganzhirnbestrahlung mit partieller Feldüberschneidung reduziert werden.

Retinal tumors in adults: diagnosis and management

A wide variety of tumors can arise in the retina, having their origin either in retinal cells (retinocytes and glial cells), the retinal vasculature (vascular endothelium) or the retinal pigment epithelium. This article summarizes the clinical features of the retinal tumors that are encountered primarily in adults. With the advent of molecular genetic testing, the majority of these tumors can be associated with a genetic disorder, which further helps the early detection of associated pathologies in other organs. The best-known example is probably the von Hippel–Lindau syndrome, which is caused by a mutation of the VHL gene. The ophthalmologist is often the first physician to recognize and establish the diagnosis, since retinal capillary hemangioblastomas are commonly the first sign of this syndrome. Retinal astrocytomas are often associated with the tuberous sclerosis complex, combined hamartomas can be associated with neurofibromatosis type 1 or 2 and retinal pigment epithelium hamartomas can be associated with familial adenomatous polyposis coli, which is a condition known to predispose colon cancer; hence, the ophthalmologist can play a pivotal role in the early detection and treatment of a life-threatening disorder.

Proton Therapy of Uveal Melanomas in Berlin@@@Bestrahlung von Aderhautmelanomen mit Protonen in Berlin. 5 Jahre Behandlung am Hahn-Meitner-Institut: 5 Years of Experience at the Hahn-Meitner Institute

Background and Purpose:In June 1998, proton-beam therapy of ocular tumors started at the Hahn-Meitner Institute Berlin, Germany. The purpose of the present study is to evaluate treatment outcome for uveal melanomas.Patients and Methods:245 consecutive patients with primary melanoma of the uvea were treated from June 1998 to April 2003 with a 68-MeV proton beam. In 96.2% of all patients, a uniform fractionation scheme was applied: single dose 15 CGE (cobalt gray equivalent), total dose 60 CGE on 4 consecutive days. Follow-up is available in 229 patients.Results:At the time of median follow-up (18.4 months), local control is 96.4% and 95.5% at 3 years. Eye retention rate is 92.6% at 20 months (median follow-up) and 87.5% at 3 years.Conclusion:Proton-beam irradiation of uveal melanomas at the Hahn-Meitner Institute after the first 5 years of its initiation reveals local tumor control and eye retention rates in the range of other centers with larger experience. Delivering high treatment quality in hadron therapy from the beginning has been achieved.Hintergrund und Ziel:Im Juni 1998 wurde am Hahn-Meitner-Institut in Berlin mit der Protonentherapie von Augentumoren begonnen. In der vorliegenden Arbeit werden die ersten Ergebnisse der Behandlung des primären Aderhautmelanoms vorgestellt.Patienten und Methodik:Zwischen Juni 1998 und April 2003 wurden 245 Patienten mit 68-MeV-Protonen bestrahlt. Bei 96,2% der Behandelten kam ein einheitliches Fraktionierungsschema zur Anwendung: Einzeldosis 15 CGE (Cobalt-Gray-Äquivalent), Gesamtdosis 60 CGE an 4 aufeinander folgenden Tagen. Von 229 Patienten stehen Verlaufsdaten zur Verfügung.Ergebnisse:Die lokale Tumorkontrolle liegt zum Zeitpunkt der medianen Nachbeobachtung (18,4 Monate) bei 96,4% und bei 95,5% nach 3 Jahren. Nach 3 Jahren können 87,5% der Augen erhalten werden, zum Zeitpunkt der medianen Nachbeobachtung für diesen Parameter (20 Monate) sind es 92,6%.Schlussfolgerung:Die Ergebnisse für die lokale Tumorkontrolle und den Augenerhalt sind vergleichbar mit denen anderer Zentren. Damit ist es gelungen, in der Hadronentherapie von Beginn an eine Behandlung auf hohem qualitativem Niveau zu etablieren.