L Hamzaoui

Gastrointestinal stromal tumours (GISTs): A descriptive study on 29 cases

BACKGROUND AND STUDY AIMnGastrointestinal stromal tumours (GISTs) are the most common mesenchymal tumours of the gastrointestinal tract, originating from Cajal cells in different sites of the digestive tract. The aim of the study is to report on epidemiological, clinical, histological, and therapeutic characteristics of GISTs.nnnPATIENTS AND METHODSnA retrospective descriptive study of 29 cases of GIST in gastroenterology and general surgery departments of Mohamed Tahar Maamouri Hospital (Nabeul, Tunisia) was conducted from January 2005 to March 2012.nnnRESULTSnAmong the 29 patients, there were 18 males (62%) and 11 females (38%) with a median age of 63 years (range, 30-96years). The main symptoms were abdominal pain (40%) and weight loss (28%). The tumour was revealed by a complication in 5 cases (17%). Six patients (20.7%) had metastatic lesions. The most common sites were the stomach (41.4%) and the small intestine (17.3%). The median tumour size was 9.5cm (range, 1-30cm). Spindle cell tumours were the main histological type (62%). KIT was positive in the majority of cases (75%). Twenty-one patients with primary disease (72%) underwent a surgical resection. Imatinib was prescribed in 7 patients (24%). Sunitinib malate was indicated in 3 patients who had tumour progression under imatinib. Median survival was 17 months (range, 1-69months). Ten patients died.nnnCONCLUSIONnThe management of GISTs has considerably evolved during the last years. Surgical resection, which remains the mainstay of treatment, was indicated in the majority of patients. Imatinib treatment has not improved overall survival in metastatic and/or inoperable cases.

Cirrhose révélant une maladie cœliaque : à propos de deux cas

Introduction La maladie cœliaque est une enteropathie auto-immune liee a une intolerance au gluten. Au moins 20xa0a 30xa0% des patients atteints de la maladie cœliaque presentent des manifestations extra-intestinalesxa0; les lesions hepatiques sont les plus communes. Il existe deux types principaux de lesion hepatique dans la maladie cœliaquexa0: cryptogenique et auto-immune, les lesions cryptogeniques sont les plus frequentes et elles sont generalement asymptomatiques. Nous rapportons le cas de deux observations originales d’une cirrhose revelant une maladie cœliaque. Observation Observation noxa01xa0: il s’agissait d’un patient âge de 21xa0ans, issu d’un mariage consanguin, aux antecedents familiaux d’ictere avec deces au jeune âge (maladie de Wilson probable), admis pour l’exploration d’un ictere cholestatique avec un amaigrissement. L’examen clinique avait objective un ictere cutaneo-muqueux et des signes d’hypertension portale (ascite, splenomegalie). Il n’y avait pas de signes d’insuffisance hepatocellulaire. Un anneau de Kayser-Fleischer etait retrouve a l’examen ophtalmologique. Le bilan biologique avait montre une cytolyse a 4xa0N et une cholestase a 1,5xa0N avec Bilt a 10xa0N a predominance conjuguee, un TP bas a 58xa0% et une hypoalbuminemie a 27xa0g/dL. La NFS etait normale et il n’y avait pas de signes de malabsorption. L’imagerie (echographie et TDM abdominale) avait montre un foie dysmorphique avec des signes d’hypertension portale. Des varices œsophagiennes grades I–II et une gastropathie fundique severe etaient notees a l’examen endoscopique, le duodenum etait macroscopiquement normal. Au bilan etiologique, les causes medicamenteuses et toxiques etaient eliminees par l’interrogatoire, les serologies virales B, C, D et E ainsi que le bilan immunologique etaient negatifs, le dosage des immunoglobulines et de l’alpha 1 anti-trypsine etaient normaux, le bilan de porphyrie etait egalement negatif. La maladie de Wilson avait ete initialement suspectee mais le bilan cuprique etait negatif. Une ponction biopsie hepatique avait ete pratiquee qui etait en faveur d’une hepatopathie chronique active au stade de cirrhose avec des secteurs de necrose panlobulaire. Le dosage du cuivre hepatique etait normal. Il n’y avait pas de signes en faveur d’hemochromatose. Les biopsies duodenales avaient montre une atrophie villositaire stade V de Marsh. La serologie de la maladie cœliaque etait negative. Le patient a ete mis sous regime sans gluten qui a ete mal suivi. Il avait presente un mois apres une encephalopathie hepatique en rapport avec une infection du liquide d’ascite. Le malade est decede dans un tableau de sepsis severe a BGN. Observation noxa02xa0: il s’agissait d’un patient âge de 39xa0ans, sans ATCD pathologiques particuliers, tabagique a 10xa0PA, admis pour l’exploration d’un trouble de transit a type d’alternance diarrhee-constipation associe a des douleurs abdominales a type de crampes. A l’examen physique, on notait une splenomegalie a 2 TD. Il n’avait pas de signes d’insuffisance hepatocellulaire. A la biologie, on avait note une anemie hypochrome microcytaire ferriprive, une leucopenie a 1900, une thrombopenie a 100xa0000, une cytolyse hepatique a 1,5xa0N et un TP a 70xa0%. L’echographie abdominale avait montre une hepato-splenomegalie. L’endoscopie digestive haute avait objective des VO grade II avec un aspect en mosaique du duodenum. Les biopsies duodenales etaient en faveur d’une maladie cœliaque avec une atrophie villositaire stade V de Marsh. La serologie de la maladie cœliaque etait positive. Par ailleurs, serologies virales (B et C) etaient negatives ainsi que le bilan immunologique. Une ponction biopsie hepatique etait pratiquee et etait en faveur d’une hepatopathie chronique au stade de cirrhose en activite minime avec un score Metavir A2F4. Le patient a ete mis sous regime sans gluten. Conclusion Pres de 10xa0% des hypertransaminasemies de cause indeterminee seraient expliquees par la presence d’une maladie cœliaque et se normalisent de facon quasi constante sous RSG. Le depistage de la maladie cœliaque est recommande devant toute perturbation du bilan hepatique et devrait faire partie du bilan etiologique de la cirrhose surtout en cas d’enquete negative.