L. Rais

032 La cataracte congénitale unilatérale

Objectif Evaluer les resultats anatomiques et fonctionnels des yeux des enfants operes pour cataracte congenitale unilaterale. Materiels et Methodes Etude retrospective portant sur 81 enfants operes pour cataracte congenitale unilaterale obturante entre janvier 2000 et septembre 2008. Les enfants sont repartis en 2 groupes : groupe 1 : âge 2 ans. L’acte chirurgical consiste en : « phacophagie+capsulotomie posterieure +vitrectomie anterieure avec ICP dans le sac » pour tous les cas. La puissance d’implant est calculee selon la formule SRK II avec une sous correction selon l’âge. Tous nos enfants ont beneficie d’une correction optique avec un traitement d’amblyopie. Resultats L’âge moyen des enfants lors de l’intervention est de 4 ans (3 mois a 14 ans). Le recul moyen est de 3 ans (3 mois-6 ans). Groupe 1 (nxa0=xa049) : 38 % ont presente en pre-operatoire un strabisme. Les complications post-operatoires sont une reaction inflammatoire dans 30 % des cas, une hypertonie transitoire dans 14 % des cas, un glaucome dans 4 % des cas, une cataracte secondaire dans 5 % des cas. Sur le plan fonctionnel, une amelioration globale du comportement visuel est observee avec regression de signes d’amblyopie. L’acuite est evaluable chez 40 % des enfants, elle est superieure a 5/10 dans 65 % des cas. Une myopisation > − 3D est apparue dans 30 % des cas. Groupe 2 (nxa0=xa032) : 50 % ont presente en pre-operatoire un strabisme. Les complications sont une reaction inflammatoire dans 20 % des cas, une hypertonie transitoire dans 10 % des cas, un glaucome dans 2 % des cas, une cataracte secondaire dans 4 % des cas. L’acuite visuelle finale est evaluable dans 70 % des cas, elle varie de CLD de 1 m a 10 / 10, elle est inferieure de 5/10 dans 55 %. Une myopisation > − 3D est apparue dans 18 % des cas. Discussion Les facteurs determinants d’un bon pronostic fonctionnel sont l’âge de l’intervention avant l’installation de l’amblyopie, le calcul d’implant emmetropisant a l’âge adulte, l’absence de complication post-chirurgicale et le bon deroulement du traitement d’amblyopie Conclusion La precocite de la chirurgie et la qualite de suivi et de traitement d’amblyopie sont les meilleurs garants d’un bon pronostic visuel.

637 Le syndrome de Moebius : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome de Moebius est rare. Il se caracterise par une paralysie congenitale bilaterale des sixieme et septieme paires crâniennes. Objectifs et Methodes Le but de l’etude est de discuter les criteres diagnostiques generaux et ophtalmologiques de ce syndrome ainsi que sa prise en charge. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente âgee de 13 ans presentant un syndrome de Moebius typique revele par une diplegie faciale et une paralysie bilaterale de l’abduction responsable d’un strabisme et d’une amblyopie. L’examen maxillo-facial retrouve un retrognathisme, un palais ogival etroit responsable de troubles de l’elocution. L’electromyographie des muscles faciaux retrouve une atteinte neuromusculaire severe. Discussion Le syndrome de Moebius se definit par une paralysie congenitale bilaterale des sixiemes et septiemes paires crâniennes. Il en resulte une absence de mimique et un strabisme responsables de troubles relationnels majeurs. D’autres nerfs crâniens peuvent aussi etre atteints (notamment la troisieme, quatrieme, cinquieme, neuvieme, dixieme et douzieme paire crânienne). La plupart des cas sont sporadiques, entrainant des troubles de la succion, de la deglutition, de la respiration, de la phonation. Des anomalies des extremites de type pied bot, des anomalies des doigts ou une anomalie de Poland, une hypotonie axiale et une surdite ont aussi ete rapportees. La maladie n’est pas progressive et la prise en charge est surtout symptomatique. Le strabisme, les anomalies orthopediques et maxillo-faciales peuvent etre corriges chirurgicalement notamment par la « smile surgery ». Conclusion Le diagnostic de syndrome de Moebius doit prendre en compte l’ensemble des signes ophtalmologiques et generaux, il peut etre difficile dans certains cas atypiques. La prise en charge de ces patients doit etre assuree par une equipe pluridisciplinaire.

736 Syndrome de Terson

Objectif Decrire les particularites cliniques et pronostiques du syndrome de Terson a travers l’observation d’un nourrisson de 4 mois ayant presente un syndrome de Terson a la suite d’un traumatisme crânien. Materiels et Methodes Il s’agit d’un nourrisson de 4 mois hospitalise en service de neurochirurgie pediatrique pour un traumatisme crânien a la suite d’une chute de 1 metre. Le bebe est admis aux urgences avec une perte de connaissance. La tomodensitometrie cerebrale realisee a montre une hemorragie cerebro-meningee avec signes d’hypertension intra-crânienne ; par ailleurs le fond d’œil a montre une hemorragie intravitreenne bilaterale confirmee a l’echographie oculaire. L’evolution a ete marquee par l’aggravation des signes neurologiques avec deces du bebe dans les 24 heures suivantes. Discussion Le syndrome de Terson est du a la rupture de capillaires peripapillaires et retiniens secondaire a une augmentation brutale de la pression intra vasculaire consecutive a une brusque hyperpression intracrânienne. La baisse de l’acuite visuelle rend la prise en charge initiale de ces patients plus difficile. Le diagnostic repose sur le FO mettant en evidence les hemorragies dans le vitre. L’evolution peut etre spontanement lentement favorable, mais la persistance du sang peut conduire a diverses complications (hemosiderose, cataracte, membranes epiretiniennes et autres anomalies maculaires, decollement retinien…) qui, avec la lenteur excessive de certaines resorptions, sont mises en avant pour justifier la vitrectomie. Celle-ci raccourcit les delais de recuperation et elle est justifiee lors de lesions bilaterales sans recuperation spontanee. Conclusion L’examen neuro-ophtalmologique systematique du patient cerebrolese apres hemorragie meningee par rupture d’anevrisme ou traumatisme est indispensable pour reconnaitre precocement le syndrome de Terson.

475 Occlusion de l’artère centrale de la rétine sur endocardite infectieuse chez un adulte jeune

Introduction L’occlusion de branche de l’artere centrale de la retine est une pathologie rare chez l’adulte jeune. A partir d’une observation et des donnees de la litterature, nous precisons les particularites cliniques, agiographiques et evolutives de cette affection. Materiels et Methodes Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 21 ans, qui s’est presente aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuite visuelle brutale avec amputation du champ visuel inferieure de l’œil droit dans un contexte de fievre prolongee d’etiologie non encore determinee. L’examen de l’œil droit trouve une acuite visuelle limitee a 5/10e P4. Au fond d’œil il existe un territoire d’ischemie retinienne superieure. L’angiographie retinienne objective un retard de remplissage de deux branches superieures de l’artere centrale de la retine et d’une branche inferieure. L’examen de l’œil gauche est strictement normal. Resultats Le bilan etiologique en particulier cardio-vasculaire retrouve une fievre a 40xa0°C, une double insuffisance mitrale et aortique avec presence de vegetations de 7xa0mm de diametre sur la valve aortique avec isolement du streptocoque du groupe D sur les hemocultures. Le diagnostic d’endocardite infectieuse a ete retenu et malgre la prise en charge rapide en milieu approprie, le malade est decede par un choc septique. Discussion L’occlusion de branche de l’artere centrale de la retine est surtout frequente chez le sujet âge. Lorsqu’elle survient chez l’adulte jeune elle serait grave et le plus souvent revelatrice d’une pathologie cardio-vasculaire emboligene. Conclusion L’occlusion de branche de l’artere centrale de la retine du sujet jeune reste une affection rare et grave dont le pronostic depend du degre de repermeabilisation arterielle ainsi que de la pathologie emboligene causale.

514 Dysplasie vitréo-rétinienne avec microphtalmie : forme familiale

Introduction Les dysplasies vitreoretiniennes sont une entite congenitale regroupant plusieurs formes et anomalies pouvant etre isolees ou associees a d’autres malformations oculaires ou extraoculaires. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation de deux sœurs presentant une forme de dysplasie vitreoretinienne associee a des anomalies oculaires. Observation Il s’agit de deux sœurs issues d’un mariage non consanguin, l’ainee est âgee de 4 ans, la cadette de 2 mois, presentant depuis la naissance un nystagmus et une microphtalmie bilaterale et un comportement de malvoyance. L’examen ophtalmologique a note chez les deux une microcornee bilaterale, un colobome irien bilateral avec une cataracte congenitale non obturante unilaterale chez l’ainee ; par ailleurs le tonus oculaire etait normal ODG chez les deux. L’examen du fond d’œil a revele chez l’ainee : un colobome retinien bilateral interessant tout le pole posterieur avec une hyperplasie du vitre primitif de l’œil gauche et un colobome retinien localise en inferieur a droite, alors que l’examen du fond d’œil du nourrisson a revele un colobome retinien bilateral de tout le pole posterieur avec une hyperplasie du vitre primitif ODG, confirme par une echographie oculaire B ayant montre une longueur axiale a 13,7 mm OD et 15,2 mm OG. L’examen des deux parents etait normal. Un caryotype est en cours. Les parents ont ete adresses pour conseil genetique. Discussion Les dysplasies vitreo-retiniennes font partie des vitreoretinopathies congenitales. Elles peuvent comprendre plusieurs groupes syndromiques decrits dans la litterature. Cette observation comprend une association rare d’anomalies oculaires bilaterales familiale pouvant etre reliee a une anomalie genetique que le caryotype confirmera par la suite. Conclusion Les anomalies vitreo-retiniennes congenitales constituent des entites rares mais tres graves de part leur association avec d’autres malformations oculaires menacant le pronostic fonctionnel avec risque de malvoyance, ou le pronostic vital par les anomalies extra-oculaires.

547 Décollement de rétine sur colobome choriorétinien : à propos d’un cas

Introduction Les colobomes chorioretiniens sont dues a un defaut de fermeture de la fissure fœtale siegeant au niveau chorioretinien. Cette anomalie est grave parce que responsable d’une mauvaise vision. Elle est souvent associee a une microphtalmie. Objectifs et Methodes Nous rapportons le cas d’un enfant qui a presente un decollement de retine sur colobome chorioretinien. Observation Nous rapportons le cas d’un garcon âge de 9 ans qui a presente brutalement une baisse brutale de l’acuite visuelle de l’œil droit. L’examen a l’admission a retrouve une acuite visuelle a perception lumineuse a droite et 10/10 e a gauche. L’examen du segment anterieur a retrouve un colobome irien et cristallinien au niveau des deux yeux et au fond d’œil un decollement de retine total sur colobome chorioretinien au niveau de l’œil droit et un colobome chorioretinien au niveau de l’œil gauche. Discussion Les colobomes chorioretiniens sont responsables de 0,5 % des decollements de retine de l’enfant. Ces decollements sont plus souvent acquis que congenitaux. Les dehiscences sont souvent au niveau de la retine hypoplasique dans l’aire du colobome. Elles sont difficiles a identifier et a traiter, necessitant souvent un tamponnement interne prolonge. En cas de dehiscence peripherique, une chirurgie conventionnelle apporte souvent de bons resultats. Parfois une vitrectomie est necessaire, lorsque le vitre pathologique tire sur la retine. Conclusion Les colobomes chorioretiniens ne peuvent pas etre ameliores, on peut seulement operer les decollements de retine associes. Et pour un meilleur pronostic la prise en charge doit etre precoce. Par ailleurs un bilan global doit etre realise a la recherche d’anomalies associees.

766 Syndrome de délétion 13q et rétinoblastome

Introduction Les auteurs rapportent l’observation d’un enfant ayant un retinoblastome bilateral associe a un syndrome de la deletion interstitielle du bras long du chromosome 13. Materiels et Methodes Fillette âgee de 2 ans qui presente un retinoblastome de l’œil gauche groupe E de la classification ABC, traite par enucleation et chimiotherapie adjuvante. L’examen general a montre une dysmorphie faciale (microcranie, epicanthus, hypertelorisme, filtrum large, oreilles bas implantees a lobules larges), un retard des acquisitions psychomotrices et un retard mental. L’etude cytogenetique objective un syndrome de deletion du bras long du chromosome 13 (46, XX, del13q). La surveillance trimestrielle du fond d’œil controlateral a revele apres un an et demi d’evolution une tumeur retinienne nasale groupe B qui a ete traitee avec succes par trois seances de thermochimiotherapie. Discussion Le retinoblastome est une tumeur endo-oculaire d’origine genetique qui est hereditaire dans 40 % des cas. 3 a 6 % des retinoblastomes hereditaires sont dus a une anomalie chromosomique (del 13q) qui se distingue phenotypiquement par un syndrome facial reconnaissable ainsi que par d’autres malformations oculaires et generales et un retard psychomoteur variable. Conclusion Le syndrome de deletion 13q doit etre recherche devant tout retinoblastomes associe a une dysmorphie faciale ou autre malformation. De meme, le diagnostic d’une deletion 13q impose des examens ophtalmologiques reguliers pour depister le retinoblastomes a un stade compatible avec un traitement focal.

756 Le syndrome de Chediak Higashi : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome de Chediak Higashi est une forme rare et grave d’albinisme oculocutane, associee a une neuropathie peripherique et a un deficit immunitaire. Nous rapportons une observation originale d’un nourrisson qui presente ce syndrome associe a une cataracte congenitale bilaterale. Materiels et Methodes Nourrisson de 10 mois, issu d’un mariage consanguin, opere d’une hernie inguinale et suivi pour deficit immunitaire, evoque devant des infections a repetition avec leucopenie. L’examen clinique trouve un albinisme cutane, un retard psychomoteur, une hypotonie des membres et des anomalies dentaires. L’examen ophtalmologique note une photophobie ; strabisme et nystagmus. L’iris est transluminant. Il existe une cataracte bilaterale. Le diagnostic est confirme par la mise en evidence des granules peroxydase positives dans le cytoplasme des leucocytes et des melanocytes. Discussion Le syndrome de Chediak Higashi est une affection autosomique recessive due a une mutation du gene CHS1. Cette mutation s’exprime par l’alteration du transport intra cytoplasmique entrainant l’accumulation de granules dans le cytoplasme et le blocage de la fonction secretoire notamment celle des leucocytes et des melanocytes. Cette pathologie touche l’enfant avant l’âge de 5 ans. La consanguinite est retrouvee chez 85 % des patients. L’albinisme cutane et oculaire, le deficit immunitaire et la neuropathie peripherique sont les principaux signes. Dans la litterature on rapporte la presence de hernie inguinale, d’anomalies dentaires et d’hyperlipemie. Le diagnostic differentiel se pose essentiellement avec le syndrome de Gricelli. La complication la plus redoubtable est le deces par infections graves. Les survivants developpent dans 80 % des cas un lymphome like. Conclusion Le syndrome de Chediak Higashi est une pathologie grave qui engage le pronostic visuel et vital des enfants a un âge precoce. Sa prise en charge est multi disciplinaire.

713 Exophtalmie révélatrice d’un améloblastome : à propos d’un cas

But L’ameloblastome est une tumeur rare qui peut etre decouverte fortuitement au cours d’une radiographie systematique. Elle appartient a la famille des tumeurs benignes odontogeniques. C’est un neoplasme vrai de l’organe de l’email dont la differentiation ne va pas jusqu’a la formation de l’email. Radiologiquement il apparait comme une lacune uniloculaire qui va progressivement souffler l’os. Le traitement est chirurgical. Objectifs et Methodes Nous rapportons le cas d’un ameloblastome metastase a l’orbite. Observation Il s’agit de l’observation d’un patient âge de 59 ans, tabagique, qui s’est presente aux urgences ophtalmologiques pour exophtalmie gauche associee a une tumefaction de toute la joue gauche. Le patient a ete hospitalise au service d’ophtalmologie. L’examen ophtalmologique a retrouve une acuite visuelle a 10/10 e , un tonus oculaire normal et un fond d’œil normal. Un scanner crânio-orbitaire et facial a ete realise qui a retrouve une extension maxillaire et orbitaire gauche d’un ameloblastome tres probable. Le patient a ete mis sous larmes artificielles puis il a ete adresse en ORL ou une biopsie a ete faite confirmant le diagnostic d’ameloblastome. Discussion L’ameloblastome est un neoplasme benin invasif il atteint l’adulte entre 40 et 60 ans, avec une predominance masculine. Cette tumeur represente 1 % de tous les kystes et tumeurs de la mandibule. La localisation mandibulaire est la plus frequente. L’etiologie reste inconnue. Certains proposent le tabagisme, l’alcool, la nutrition, la genetique ou la mauvaise hygiene buccale. Le diagnostic repose sur les signes cliniques, radiologiques mais surtout sur l’examen histologique qui dicte aussi la conduite therapeutique. Conclusion Le traitement de l’ameloblastome est chirurgical dans tous les cas et l’exerese doit etre complete afin d’eviter le risque de recidive locale, d’ou l’interet d’une surveillance post-operatoire rigoureuse.

527 Pigmentation cornéenne secondaire à un traitement aux neuroleptiques

Introduction Les effets ophtalmologiques secondaires aux traitements a base de neuroleptiques sont rares. Ils sont domines par les depots pigmentaires touchant les paupieres, la conjonctive, la cornee, le cristallin et la retine. Objectifs et Methodes Nous presentons l’observation d’un patient âge de 43 ans, suivi depuis 20 ans pour schizophrenie sous neuroleptiques (levopromazine), qui presente une baisse de l’acuite visuelle progressive et bilaterale evoluant depuis 6 mois et une photophobie. L’examen ophtalmologique note la presence de depots corneens pigmentes diffus dans les deux yeux associes a une cataracte sous capsulaire posterieure bilaterale peu genante et une pigmentation cutanee diffuse. Discussion Certains neuroleptiques, notamment les promazines, sont pourvoyeurs de complications ophtalmologiques et cutanees interessant les tissus exposes au soleil. Cette pigmentation serait secondaire a un depot sous l’effet de la levopromazine de proteines denaturees par la lumiere. Ses effets secondaires dependent de la dose et de la duree du traitement. Conclusion Un suivi regulier des patients traites par neuroleptiques est souhaitable pour une readaptation therapeutique.