M. Beylot-Barry

Maladie de Bowen unguéale revelée par une érythronychie longitudinale

Une patiente de 74 ans, ayant comme principal antécédent un purpura thrombopénique idiopathique traité par prednisone (Cortancyl®) 7 mg par jour et immunoglobulines polyvalentes, était adressée en janvier 2007 pour une lésion unguéale de l’index de la main gauche évoluant depuis plus de quatre ans. Cette lésion avait été opérée à deux reprises par un chirurgien plasticien en 2003 et en 2006. L’examen anatomopathologique évoquait en 2006 un botriomycome épidermisé. À l’examen, était notée une strie linéaire érythémateuse d’intensité fluctuante avec une onycholyse distale en regard

Extension pulmonaire d’une dermatose neutrophilique rapidement létale dans les suites d’un traitement par érythropoïétine

BACKGROUNDnNeutrophilic disease is characterized by aseptic visceral infiltration by normal polymorphonuclear leukocytes that can occur in any organ. Association with an underlying systemic disease, particularly haematological malignancy or inflammatory bowel disease, is frequent. This may produce a multisystem disorder, but diagnosis is usually based on skin lesions because of their clinical and histological accessibility. Pulmonary manifestations are the most common extracutaneous symptoms but may be misdiagnosed, as in our case report.nnnCASE REPORTnA 77-year-old woman with IgA myeloma presented with an inflammatory bullous plaque of the leg coupled with fever lasting one week. The clinical and histological examinations were evocative of a neutrophilic dermatosis such as Sweets syndrome. Significant improvement was initially obtained with systemic corticosteroids and colchicine. The course became complicated by necrotic neutrophilic papulopustular lesions of the upper limbs and pulmonary manifestations, with fever and decline in overall condition occurring the day after administration of erythropoietin. A hypothesis of septic aetiology prompted antibiotic and antifungal therapy, which remained ineffective. The patient died the day after the second erythropoietin injection.nnnDISCUSSIONnThis case involved late identification of the aseptic neutrophilic aetiology of pulmonary manifestations. Several factors favouring their appearance and the fatal outcome may be suggested: the existence of a myeloma, association with myelodysplastic syndrome and the possible iatrogenic action of erythropoietin. To the best of our knowledge, this is the first reported case of extracutaneous neutrophilic infiltrate occurring in a patient treated with this haematopoietic hormone.

Toxidermie folliculaire à la ciclosporine

BACKGROUNDnCyclosporine is one of the immunosuppressant agents most widely used in the prevention and treatment of organ transplant rejection and also in autoimmune diseases. Many cutaneous side effects have been described with oral cyclosporine, mainly in transplant recipients, for example, hypertrichosis, gingival hyperplasia and viral skin infections. Here, we report an unusual follicular eruption induced by this drug.nnnPATIENTS AND METHODSnA 22-year-old man presenting cystic fibrosis received a double-lung graft in January 2005. Six weeks later, he developed a subacute eruption of follicular papules, not highly pruritic, located mainly on the trunk, the extensor surfaces of the limbs and the face. Diagnosis of cyclosporine-induced follicular eruption was adopted on the basis of the histological and microbiological findings. Complete regression was obtained after switching to tacrolimus.nnnDISCUSSIONnThree similar cases were previously reported characterized by typical follicular changes different from those observed in hypertrichosis or pilar keratosis. This rare cutaneous side effect may be explained by the direct action of cyclosporine on the pilosebaceous unit: this drug is known to extend the anagen phase of the follicular cycle and to induce toxic follicular dystrophy at higher tissue concentrations. This particular toxicity is usually seen after many months of treatment. In our patient, the time to onset was shorter, probably due to occasionally excessive plasma concentrations.

Cas cliniqueDermatose neutrophilique aiguë pustuleuse au cours d’un mycosis fongoïde transformé agressifAcute neutrophilic dermatosis (pustular dermatitis) associated with aggressive transformed mycosis fungoides

BACKGROUNDnLarge-cell transformation in mycosis fungoides [MF] is associated with an aggressive clinical course and poor survival. In addition to tumour progression, infectious complications may be the cause of death. We report a case of aseptic pustular dermatosis in transformed MF that very quickly became aggressive and was followed by rapid death of the patient.nnnPATIENTS AND METHODSnA 47-year-old man presented with disseminated CD30+ transformed MF skin tumours refractory to chemotherapy for nine consecutive months. Ten days after a first course of dexamethasone, cytarabine and carboplatin, he was hospitalized for febrile neutropenia. Following this episode of neutropenia, he developed a febrile pustular rash disseminated on the tumours and on plaques, associated with marked neutrophilic leucocytosis. Bacteriological and mycological skin and blood samples were negative. Tumour biopsies showed a dermal infiltrate of CD30+ T-cells corresponding to the transformed MF, mixed with neutrophils. The pustule biopsies revealed intra-epidermal pustules and dermal-epidermal infiltration of neutrophils. The pustular eruption regressed with corticosteroids. Despite a last line of treatment with romidepsin, the patient died 6 weeks after the neutrophilic event.nnnDISCUSSIONnEpisodes of neutrophilic dermatosis [ND] are frequently seen in haematological disease and some substances can induce a variant form of eccrine hidradenitis. However, our patients presentation was different, without the appearance of classic ND but rather diffuse pustular lesions carrying a poor prognosis, which was followed by rapid death. Once the hypothesis of infectious complications has been ruled out, treatment is based on systemic corticosteroids associated with specific treatment of the lymphoma.

Dermatose neutrophilique aiguë pustuleuse au cours d'un mycosis fongoïde transformé agressif

BACKGROUNDnLarge-cell transformation in mycosis fungoides [MF] is associated with an aggressive clinical course and poor survival. In addition to tumour progression, infectious complications may be the cause of death. We report a case of aseptic pustular dermatosis in transformed MF that very quickly became aggressive and was followed by rapid death of the patient.nnnPATIENTS AND METHODSnA 47-year-old man presented with disseminated CD30+ transformed MF skin tumours refractory to chemotherapy for nine consecutive months. Ten days after a first course of dexamethasone, cytarabine and carboplatin, he was hospitalized for febrile neutropenia. Following this episode of neutropenia, he developed a febrile pustular rash disseminated on the tumours and on plaques, associated with marked neutrophilic leucocytosis. Bacteriological and mycological skin and blood samples were negative. Tumour biopsies showed a dermal infiltrate of CD30+ T-cells corresponding to the transformed MF, mixed with neutrophils. The pustule biopsies revealed intra-epidermal pustules and dermal-epidermal infiltration of neutrophils. The pustular eruption regressed with corticosteroids. Despite a last line of treatment with romidepsin, the patient died 6 weeks after the neutrophilic event.nnnDISCUSSIONnEpisodes of neutrophilic dermatosis [ND] are frequently seen in haematological disease and some substances can induce a variant form of eccrine hidradenitis. However, our patients presentation was different, without the appearance of classic ND but rather diffuse pustular lesions carrying a poor prognosis, which was followed by rapid death. Once the hypothesis of infectious complications has been ruled out, treatment is based on systemic corticosteroids associated with specific treatment of the lymphoma.

Maladie de Vaquez révélée par un syndrome de Wells

Resume Introduction Le syndrome de Wells est une dermatose reactionnelle a eosinophiles, surtout decrite en association avec des infections ou apres piqures d’insectes mais rarement au cours d’une hemopathie. Observation Une femme de 32 ans avait des placards papulo-nodulaires inflammatoires des flancs, d’apparition brutale evoluant par poussees spontanement resolutives. L’histologie montrait un infiltrat dermique riche en polynucleaires eosinophiles compatible avec un syndrome de Wells. L’examen revelait une franche hepatosplenomegalie associee a une polyglobulie vraie et a un syndrome myeloproliferatif. Le diagnostic de maladie de Vaquez etait retenu. Discussion Le syndrome de Wells est une entite anatomoclinique aux presentations polymorphes, non specifiques et variables selon l’âge des lesions. Dermatose reactionnelle a divers stimulus, elle peut reveler, entre autres, des hemopathies sous jacentes. Les manifestations cutanees precedent souvent le diagnostic hematologique mais peuvent etre meconnues. Dans la litterature, seuls deux cas d’association a une maladie de Vaquez ont ete rapportes. Notre observation, originale par le jeune âge de la malade, illustre cette manifestation cutanee revelatrice inhabituelle de la maladie de Vaquez.

Mucinose en bandes et sclérodermie systémique

Resume Introduction A cote des discrets depots infracliniques de mucine observes au cours de nombreuses dermatoses inflammatoires, des mucinoses dermiques, cliniquement visibles, peuvent parfois s’associer a des collagenoses. Il s’agit en premier lieu de lupus et beaucoup plus rarement de sclerodermies. Dans ce cas, la confusion avec un scleromyxœdeme ne doit pas etre faite. Observation Une femme de 51 ans avait des lesions erythemateuses infiltrees en bandes des faces internes des cuisses et des bras associees a des myalgies, des arthralgies et a des doigts boudines. Initialement le diagnostic de connectivite mixte etait evoque. Rapidement, le tableau se completait par une sclerodactylie, des telangiectasies, un syndrome de Raynaud et une atteinte œsophagienne permettant de porter le diagnostic de sclerodermie systemique de type CREST. La biopsie cutanee des lesions erythemateuses en bandes montrait une mucinose dermique. Un traitement par hydroxychloroquine permettait a la fois une regression des lesions de mucinose et une stabilisation de la sclerodermie qui restait peu evolutive apres 4 ans de recul. Commentaires Les mucinoses dermiques peuvent accompagner des lupus erythemateux, plus rarement des dermatomyosites, et exceptionnellement des sclerodermies. La presentation clinique est variable avec de larges plaques infiltrees, des lesions reticulees ou papulo-nodulaires. En revanche, des lesions en bandes telles que celles observees chez cette malade n’ont pas ete rapportees jusqu’ici. L’association d’une mucinose dermique localisee a une sclerodermie ne doit pas amener a porter a tort le diagnostic de scleromyxœdeme dont le pronostic est bien different. La survenue d’une mucinose au cours d’une collagenose pourrait etre liee a une synthese accrue de mucine par les fibroblastes sous l’influence de cytokines inflammatoires augmentees dans ce contexte.

Hématodermie CD4+ CD56+ : Une nouvelle observation

BACKGROUNDnAgranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm are rare hematologic neoplasms which were recently shown to correspond to the plasmocytoid dendritic cells.nnnCASE REPORTnA 83-year-old presented isolated skin lesions purple, infiltrating the dermis. The biopsy has shown a dense dermal infiltration with malignant cells CD4+ CD56+ CD43+. There were no bone marrow involvement and no circulating blood cells. A chemotherapy permitted a clinical remission after six courses. Unfortunately, skin and blood relapses appear four months later. After a short success of chemotherapy by DHAP, the patient died three month later.nnnDISCUSSIONnAgranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm is a distinct entity from the cutaneous primary lymphomas. Recently plasmocytoid monocyte cells have been identified as the precursor of the malignant population with the high expression of CD123, IL3 receptor. It is a distinct clinicopathologic entity by its clinical presentation with skin tropism, bone marrow involvement with or without leukemic phase and poor prognosis independent of the kind of treatment and its particular phenotype CD4+ CD56+ CD43+. It would be interesting to use antibodies linked to CD123 in therapeutic because any treatment have efficacity in this disease.

Dermatofibrosarcome atrophique multifocal à début pédiatrique

Resume Introduction La forme atrophique de dermatofibrosarcome est une variante rare du dermatofibrosarcome protuberant, ou tumeur de Darier-Ferrand. Elle est preferentiellement observee chez le sujet jeune et l’enfant. Observation Nous rapportons un cas de dermatofibrosarcome multifocal dans sa variante atrophique a debut pediatrique mais diagnostique a l’âge adulte. La tumeur se presentait sous la forme de lesions maculeuses brunâtres de la cuisse droite, totalement asymptomatiques, groupees en une plaque d’environ 10 cm. Devant ce dermatofibrosarcome de grande taille, une chirurgie relativement limitee a ete decidee en premiere intention. Discussion Le diagnostic de dermatofibrosarcome atrophique a debut pediatrique est difficile. Les aspects cliniques sont variables et leur apparente benignite rend souvent le diagnostic tardif. Les examens histologiques et immunohistochimiques aident au diagnostic, et en cas de difficulte, l’etude cytogenetique permet d’apporter un argument pour le diagnostic de dermatofibrosarcome avec la detection du gene de fusion COL1A1- PDGFβ lie a la translocation reciproque t (17, 22). Le probleme est egalement therapeutique, la chirurgie large est le traitement de reference, mais la chirurgie micrographique de Mohs est egalement proposee. Les inhibiteurs du recepteur PDGF tyrosine kinase (imatinib = Glivec ® ) sont reserves aux formes metastatiques.

Maladie de Willebrand : un syndrome paranéoplasique ?

Introduction La maladie de Willebrand (MW) acquise est un trouble de l’hemostase rare a debut tardif caracterise par un deficit en facteur Willebrand. Differentes pathologies associees sont connues et nous rapportons, ici, un cas de MW ayant revele une rechute ganglionnaire de melanome. Observations Une patiente de 69 ans etait hospitalisee pour un syndrome hemorragique pour lequel les explorations permettaient de diagnostiquer une MW acquise. Elle avait un antecedent de melanome de cuisse gauche opere 14 ans auparavant, de type SSM, Breslow 2,9xa0mm avec signes de regression, traite par interferon en adjuvant, considere en remission complete. Une etiologie auto-immune etait suspectee devant des stigmates biologiques d’auto-immunite mais une cause paraneoplasique etait possible. Dans ce contexte, un scanner etait realise, revelant des adenopathies profondes iliaques gauches hypermetaboliques au TEP-scanner (Fig. 1). Le curage ramenait 14xa0ganglions envahis sur 35, sans rupture capsulaire. La presentation histologique des metastases ganglionnaires, intralymphatiques, etait inhabituelle. Le diagnostic de recidive ganglionnaire de melanome, revele par une MW, etait retenu. Devant cette recidive massive, un protocole therapeutique adjuvant evaluant l’efficacite du pembrolizumab (versus placebo) etait envisage. Cependant, l’etiologie de la MW, immunologique ou paraneoplasique, rendait prudent quant a l’indication d’une immunotherapie. Apres des tests d’hemostase complementaires, le diagnostic de MW paraneoplasique etait retenu et la patiente incluse dans le protocole adjuvant (Fig. 2). Discussion Il s’agit, a notre connaissance, du premier cas de MW acquise paraneoplasique revelant une rechute de melanome. Des cas de MW d’origine paraneoplasique ont ete decrits, associes a des tumeurs de Wilms, carcinomes adrenocorticaux et sarcomes d’Ewing. La presentation histologique particuliere des metastases pose la question des intrications possibles entre MW et melanome. Les differentes hypotheses evoquees ont ete une adsorption du vWF par les cellules de melanome, une inactivation ou sa destruction. Dans le cadre de la premiere hypothese, des explorations plus poussees ont consiste en l’elaboration d’un immunomarquage par le von Willebrand Factor (vWF), mais qui n’a pas revele de renforcement membranaire en faveur d’une adsorption (Fig. 2). La morphologie inhabituelle des metastases ganglionnaires de cette patiente peut egalement faire envisager que la MW ait pu modifier le mode d’invasion ganglionnaire, d’autant plus que le vWF est implique dans l’angiogenese. Un mode de dissemination different, par angiotropisme, pourrait etre envisage etant donne la morphologie histologique particuliere et pour etayer cette hypothese, des analyses sur le primitif sont en cours. Conclusion Il s’agit du premier cas de MW paraneoplasique dans le cadre d’un melanome, interrogeant sur les mecanismes intriques entre MW acquise et melanome metastatique.