M. Krüger

Immunsuppressive Therapie bei steroidrefraktärem Pemphigoid des Ösophagus

Mucous membrane pemphigoid is a rare, autoimmune blistering disease characterized by erosions with membrane-like lesions. Standard treatment is corticosteroids. We report on a patient with pharyngeal-laryngeal mucositis and esophageal lesions with secondary esophageal stenosis. Tapering of steroids repeatedly induced recurrence of symptoms and lesions. An immunosuppressive therapy including mycophenolat mofetil and tacrolimus was initiated. With this therapy regimen a stable remission and successful steroid tapering could be achieved.

Das große Krabbeln

Ein gemütliches Picknick am See und die Badesachen dabei, so lässt sich der Sommer aushalten. In der Regel plane ich keine Tiere als Mitesser ein und so starre ich nach dem Badegang etwas hilflos auf die Ameisenstraße, die ganz gezielt meinen süßen Proviant ansteuert. Das sind schon dreiste Tierchen, so klein und mit ihrem sozialen Staat doch eine ganz besondere Lebensgemeinschaft. Ich erinnere mich, in einer meiner Biovorlesungen gehört zu haben, dass so ein Ameisenstaat auch als Superorganismus bezeichnet wird. Na ja, Superplagegeister fände ich in meiner Situation passender. Trotzdem muss ich zugeben, dass ihr geordnetes Teamwork recht nett anzuschauen ist.

Endoskopische Therapieoptionen einer zentralen Gallengangs- und Lebernekrose

Die Leberhilusnekrose mit nekrotisierender Cholangitis ist ein Befund, der gelegentlich als Komplikation einer Lebertransplantation zu finden und zumeist Folge eines arteriellen Verschlusses ist. Die Prognose ist ungunstig und das Vorgehen chirurgisch. Wir berichten uber einen 17jahrigen jungen Mann, der aus voller Gesundheit heftige abdominelle Schmerzen entwickelte. Die Initialtherapie erfolgte unter dem Bild einer biliaren Pankreatitis, im Verlauf zeigte sich aber ein Abszess in der Leberpforte, eine eitrige Cholangitis und eine Perforation des Ductus hepatocholedochus. Da sich die Symptomatik unter konservativer Therapie besserte, wurde auf ein chirurgisches Vorgehen primar verzichtet und eine endoskopische Sanierung geplant. In der ERCP zeigte sich eine schwere destruierende zentrale Gallengangsnekrose und freier Kontrastmittelaustritt im Bereich der Leberpforte und Entleerung von Sludge. Die zentralen Gallengange waren nicht sondierbar. Beim Versuch der Spulung bildetet sich ein duodenales Paravasat aus. Im weiteren wurde dieses Paravasat endosonografisch transduodenal per Stenting drainiert. Es erfolgte dann ein perkutaner Zugang zum Gallenwegssystem von rechts, ein Vorkommen nach intestinal durch die Abszessregion war primar nicht moglich. Deswegen fuhrten wir ein cholangioskopisches Rendezvous-Manover von intestinal und perkutan durch, konnten dann unter Sicht einen endoskopisch eingefuhrten Fuhrungsdraht fassen und perkutan ausleiten. Damit wurde die Platzierung einer Yamakawa-Drainage moglich. Uber diesen Zugang wurde in 2–3 Monatsabstanden unter cholangioskopischer Sicht die Region von Detritus gereinigt. Inzwischen, nach 12 Monaten, hat sich die Kontinuitat des Gallengangs weitestgehend wiederhergestellt und das Gallenwegssystem ist von Detritus bereinigt. Morphologisch bietet sich das Bild einer sekundar sklerosierenden Cholangitis. Der Patient ist unter diesen Masnahmen beschwerdefrei. Zusammenfassend lag hier eine zentrale Lebernekrose unklarer Genese vor, die bei initialem Ansprechen auf konservative Therapie einer endoskopischen Therapie erfolgreich zugefuhrt werden konnte.