Maggy Grossin

Myofibromatose infantile cutanée isolée

Resume La myofibromatose infantile est la plus frequente des fibromatoses de l’enfant. Elle est constituee par une proliferation benigne de fibroblastes et de myofibroblastes. L’observation rapportee concerne un nourrisson qui, a la naissance, presentait un nodule cutane violace sur le cuir chevelu. L’exerese chirurgicale, realisee a l’âge de 16 mois, a permis de retenir le diagnostic histologique de myofibromatose infantile. La myofibromatose infantile (MFI) a ete decrite par Enzinger en 1981. Il en existe trois formes. La MFI solitaire, la plus frequente, caracterisee par une lesion isolee cutanee, osseuse ou des tissus mous ; la MFI multiple representee par plusieurs localisations et la MFI generalisee comportant une atteinte viscerale. Les caracteres morphologiques sont identiques quelle que soit la localisation. Le diagnostic histologique repose sur l’identification d’une double composante, myofibroblastique fasciculee en peripherie et d’aspect hemangiopericytaire au centre qui exprime l’actine musculaire lisse. Il n’existe le plus souvent pas d’atypie, ni de mitose, mais il peut etre observe des images d’extensions intra-vasculaires au centre. Dans la forme solitaire, le pronostic de la MFI est bon mais il est souvent fatal en cas d’atteinte viscerale.