Manfred Hagedorn

Ichthyosiforme und keratotische Hautveränderungen

Im Jahre 1965 beschrieben Bazex und Mitarbeiter eine psoriasiforme akrokeratotische Dermatose, die wie die Acanthosis nigricans maligna oder das Erythema gyratum repens Gammel nur in Verbindung mit Neoplasien auftritt. Aus der Literatur konnten 18 einschlagige Falle ausgewertet werden. Sie sind von besonderer klinischer Bedeutung, da die Paraneoplasie haufiger schon vor dem Tumor klinisch manifest wird.

Morbus Bowen und Tumoren der inneren Organe

Im Jahre 1912 beschrieb Bowen eine chronische Hautveranderung, die durch die Proliferation atypischer Epidermiszellen gekennzeichnet war. Die biologische Wertigkeit dieses Befundes ist heute noch umstritten: Die meisten Autoren deuten den Morbus Bowen im Sinne einer Prakanzerose bzw. eines sogenannten Carcinoma in situ. Dieses Krankheitsbild wird aber auch als echtes, allerdings noch auf die Epidermis beschranktes, Stachelzellenkarzinom angesehen, also um ein intraepidermales Stachelzellenkarzinom (Lever und Schaumburg-Lever, 1975).

Hautmetastasen eines extrakutanen Primärtumors

Etwa 0,7% bis 4,4% aller malignen Tumoren (Mammakarzinome und Melanome ausgeschlossen) setzen Hautmetastasen (Gates, 1937; Abrams et al., 1950; Willis, 1960; Winer und Wright, 1960). Zu den haufigsten Primartumoren zahlen Bronchial-, Magendarm- und hypernephroide Nierenkarzinome, seltener handelt es sich um Prostata- oder Pankreaskarzinome. Die Absiedelung in die Haut erfolgt auf direktem Wege (besonders bei Mamma- und Schilddrusenkarzinomen), hamatogen oder lymphogen. Unter Berucksichtigung des makroskopischen Befundes werden folgende sekundare Hautkrebsformen beschrieben: 1. Carcine eburnee: Infolge einer diffusen Infiltration der Haut durch solide Karzinomzellnester zeigt die Haut ein elfenbein- oder sklerodermieahnliches Bild. 2. Erysipelas carcinomatosum: Die Haut weist im Bereich der Metastasen rotliche, entzundliche Streifen auf als Ausdruck der Infiltration und Thrombose der Hautvenen. 3. Carcinoma en cuirasse: Wie beim ersten Typ last die Haut eine sehr feste Konsistenz erkennen, die auf eine diffuse Tumorinvasion der Hautlymphgefase zuruckzufuhren ist (Abb. 29, 30). 4. Das Carcinoma teleangiektaticum Parkces-Weber zeichnet sich durch die teleangiektatische Ausweitung der Lichtung der oberflachlichen, kleineren Hautgefase aus.

Tumorsyndrome mit Hautveränderungen

Einige Geschwulstleiden sind an mehr oder weniger charakteristische Hautveranderungen syndromal gekoppelt. So weisen z. B. das Peutz-Jeghers-Syndrom und das Karzinoid eine typische Pigmentierung auf. Beim Gardner-Syndrom treten neben Darmtumoren auch Neubildungen in der Haut und im Knochen auf. Auf die Phakomatosen, die als neurokutanes Syndrom von Hautveranderungen begleitet werden, ist bereits hingewiesen worden.

Gutartige Hauttumoren und Tumoren innerer Organe

Dieses seltene Krankheitsbild wurde erstmalig 1937 von Parkes-Weber und Freudenthal beschrieben und ist in der Literatur unter den Synonyma multizentrische Retikulohistiozytose, Lipoid-Dermatoarthritis oder nodulare Riesenzellen-Retikulohistiozytose bekannt. Typisch fur die Retikulohistiozytome ist das Auftreten von zahlreichen Hautknotchen mit einem retikulohistiozytaren Aufbau, die von einer symmetrischen seronegativen Polyarthritis und destruktiven Knochenprozessen begleitet werden.

Erkrankungen der Hautgefäße

Die Thrombophlebitis migrans gehort zu den paraneoplastischen Gerinnungsstorungen, bei denen eine Hyperkoagulabilitat und ein bosartiger Tumor vorliegt (siehe ausfuhrliche Beschreibung und Literaturubersicht bei Thomas, Windt und Grom, 1974). Zu diesem Formenkreis der paraneoplastischen Thrombosen gehoren auch die Tumorendokarditis sowie die Thrombosen in den Organ- und Extremitatenvenen (Phlegmasia coerulea).

Erkrankungen der Haare

Die Hypertrichosis stellt einen ubermasigen Haarwuchs dar, der unter verschiedenen Manifestationsformen auftreten kann. Das als „Hypertrichosis lanuginosa sive fetalis“ (Abb. 15) bezeichnete Krankheitsbild ist durch das ausschliesliche Vorhandensein von Lanugohaaren gekennzeichnet. Bei dieser dominanten Erbanomalie findet der Wechsel von primarem Haar (Lanugo-Haar) zu sekundarem Haar (Terminal-Haar) nicht statt. Die betroffenen Personen verfugen Open image in new window Abb. 15 Hypertrichosis lanuginosa sive fetalis („Hundemensch“). Im Gegensatz zur erworbenen Form wird sie nicht von malignen Tumoren begleitet. uber ein langes, dichtes, seidenartiges Haar, das auch die normalerweise kurzen Lanugo-Haare-tragenden Korperstellen bedeckt. Diese, auch als „Hundemenschen“ bezeichneten Patienten, weisen oft Misbildungen und Storungen der Zahnentwicklung auf (Richtee, 1963).

Erkrankungen des Bindegewebes der Haut

Die Dermatomyositis ist ebenso wie der Lupus erythematodes und die Sklerodermie in die Gruppe der Kollagenosen einzuordnen, ein Begriff, der allerdings heute bevorzugt nur noch von Internisten verwendet wird. Die erste Beschreibung einer Dermatomyositis im Zusammenhang mit einem Tumor stammt von Stertz (1916). Er berichtete uber einen Patienten, der typische Hautveranderungen aufwies und gleichzeitig an einem ulzerierten Magenkarzinom erkrankt war. Die Haufigkeitsangaben der paraneoplastischen Dermatomyositis unterliegen grosen Schwankungen: sie reichen von 7% bis 34% (Schuermann, 1951; Curtis et al., 1952; Christianson et al., 1956; Arundell et al., 1960).

Multiple Haut- und Organtumoren

Der Begriff „multiple maligne Tumoren“ wurde von Billroth (1889) eingefuhrt, der auch die diagnostischen Voraussetzungen postulierte (Hellinger und Reichel, 1963): 1. Jeder Tumor mus sein eigenes histologisches Geprage haben. 2. Jede Geschwulst mus histogenetisch vom Mutterboden abgeleitet werden konnen. 3. Jeder Tumor mus seine eigenen Metastasen haben.

Phakomatosen — neurokutane Syndrome

Der Begriff Phakomatose wurde von de Hoeve (1921) fur zwei neuroektodermale Leiden, den Morbus Recklinghausen und das Bourneville-Syndrom, vorgeschlagen. Spater hat man auch noch das Hippel-Lindau-Syndrom, das Sturge-Weber-Syndrom und als 5. Phakomatose das Basalzellnaevus-Syndrom hinzugezahlt. Auch das Louis-Bar-Syndrom gehort mit Einschrankungen zu diesem Formenkreis.