Marc David Leclair

Minimally invasive adrenalectomy in children

PURPOSE Minimally invasive adrenalectomy (MIA) is the criterion standard for removal of small adrenal tumors in adults. The purpose of this review was to determine the place of MIA in children. METHODS The authors conducted a systematic review of the pediatric and adult literature about MIA, focusing on the technique and indications. RESULTS Minimally invasive adrenalectomy appears superior to open adrenalectomy for small tumors. The potential advantages of MIA are appealing for postoperative pain, risk of intestinal obstruction, and quality of scars. The most common approach is the transperitoneal lateral laparoscopy, which allows for a large working space. For small tumors or for bilateral adrenalectomy, the prone retroperitoneoscopy is a promising new technique. In children, the learning curve is an issue because the indications are rare. The most common indication is neuroblastoma without image-defined surgical risk factors. The incidence of local recurrence is low, but the follow-up is short in most cases. CONCLUSIONS Minimally invasive adrenalectomy is promising for removal of small adrenal tumors. Long-term follow-up is required to evaluate the efficacy of MIA in neuroblastomas. Benign diseases are excellent candidates for this minimally invasive technique.

Thoracoscopic Removal of Neurogenic Mediastinal Tumors

Neurogenic tumors are the most frequent solid mediastinal tumors in children. They are located in the posterior mediastinum and arise from the sympathetic chain in the posterior paravertebral gutter (Lemoine and Montupet 1990). They can be benign or malignant and are usually resected by classic thoracotomy. A minimally invasive endoscopic technique for resection of these tumors can be used in selected cases (Akashi et al. 1997; Hazelrigg et al. 1999). The aim of such an approach is to ensure the same complete resection as with open thoracotomy but to reduce thoracotomy-related morbidity by avoiding muscle transection and rib retraction. There are two minimally invasive ways to proceed. First, there is video-assisted thoracic surgery (VATS) in which video imaging is used for visualization and dissection of the pathology but in which the procedure itself is performed through a minithoracotomy using not only thoracoscopic but also standard surgical instruments; it has the advantage that the specimen is easily removed through the minithoracotomy at the end of the procedure. Second, there is closed videothoracoscopic surgery (CVTS) in which the entire operation is performed through ports, but in which one of the portholes is enlarged at the end of the procedure in order to allow for tumor extraction.

Laparoscopic Splenectomy: Comparison Between Anterior and Lateral Approaches

AIM Splenectomy, except for a traumatic purpose, is now performed through a laparoscopic approach. There are mainly two ways for laparoscopic total or partial splenectomies. For the classic anterior dissection of the splenic vessels, patient is placed in supine position and five ports are required to elevate the spleen and proceed to vessel divisions. With a lateral approach of the pedicle, patient is placed in lateral decubitus position and three ports are sufficient, because gravity help to provide traction on the splenic ligaments and to present hilar vessels and pancreas tail. The aim of our study was to compare surgical complications of those two approaches of laparoscopic splenectomy in children. METHODS We reviewed 84 medical records of patient operated on for hematological disease between January 1993 and December 2009. RESULTS There were 47 anterior and 37 lateral approaches. Sex, disease, median age, operative time, blood lost or hospital stay, and associated laparotomy were not different between the two groups. Operative complications included hemorrhage (5), bowel injury (1), diaphragmatic wound (1), pancreas tail section (1), and parietal hematoma (1) in the anterior group (9 cases) versus 1 hemorrhage in the lateral group (P<.02). There were five laparotomies owing to surgical complications in the anterior group, and none in the lateral group. CONCLUSION Splenectomy through laparoscopic approach is an effective technique. Lateral dissection of the vessels provides less operative complications in children.

Standardization of pediatric uroradiological terms : a multidisciplinary European glossary

To promote the standardization of nephro-uroradiological terms used in children, the European Society of Pediatric Radiology uroradiology taskforce wrote a detailed glossary. This work has been subsequently submitted to European experts in pediatric urology and nephrology for discussion and acceptance to improve the quality of radiological reports and communication among different clinicians involved in pediatric urology and nephrology.

Exudative retinopathy, cerebral calcifications, duodenal atresia, preaxial polydactyly, micropenis, microcephaly and short stature: A new syndrome?

The association of Coats disease with intrauterine growth retardation, intracranial calcification, leukodystrophy, brain cysts, osteopenia, and gastrointestinal bleeding defines Coats plus syndrome caused by mutations in the CTC1 gene, encoding conserved telomere maintenance component 1. Here, we report on a child with exudative retinopathy, cerebral calcifications, duodenal atresia, preaxial polydactyly, micropenis, microcephaly, and short stature, in whom no mutations in CTC1 were found. Our patient shares some features seen in other diseases associated with telomere shortening including Hoyeraal–Hreidarsson and Revesz syndromes. We therefore measured telomere length by Flow‐Fish which was normal. The association of duodenal atresia and microcephaly also suggested a diagnosis of Feingold syndrome. However, direct sequencing of MYCN was normal, and we did not detect any hemizygous deletion of the miR‐17∼92 polycistronic miRNA cluster. To our knowledge, the phenotype we report on has not been described previously, leading us to speculate that this condition may represent a new syndrome.

Standardization of pediatric uroradiological terms: a multidisciplinary European glossary

To promote the standardization of nephro-uroradiological terms used in children, the European Society of Paediatric Radiology uroradiology taskforce wrote a detailed glossary. This work has been subsequently submitted to European experts in pediatric urology and nephrology for discussion and acceptance to improve the quality of radiological reports and communication between different clinicians involved in pediatric urology and nephrology.

P376 - Devenir rénal des valves de l’urètre postérieur avec oligoamnios tardif

Objectif L’oligoamnios (OA) est un facteur predictif negatif a long terme des valves de l’uretre posterieur (VUP). Cependant le pronostic renal de l’OA tardif, apparu apres 32 semaines d’amenorrhees (SA), n’est actuellement pas bien connu. Sujets et Methodes Trente-sept cas de VUP de diagnostic prenatal ont ete pris en charge dans notre centre entre 1994 et 2008. Vingt-et-un avaient une quantite de liquide amniotique normal et 7 un OA tardif (1 grossesse interrompue) avec un âge median au diagnostic de 35,7 SA. Nous avons compare le devenir renal a long terme de ces 2 groupes. Une insuffisance renale chronique (IRC) etait definie par une creatininemie a +2DS de la normale pour l’âge. Le suivi median etait de 5,25 ans. Resultats Une IRC etait presente chez 5 des 6 cas avec OA tardif, dont 3 au stade terminal (2 transplantations renales, 1 deces), et chez 1 des 21 cas avec un liquide amniotique normal (1 transplantation renale) (p Conclusion L’OA tardif dans les VUP de diagnostic prenatal est un facteur pronostic renal negatif avec une IRC apparaissant des la premiere annee dans notre etude. Ce facteur predictif pourrait etre utile a l’information des parents lors de la consultation prenatale.

P229 - Splénectomie laparoscopique. Comparaison entre les voies d’abord antérieure et postérieure

Objectif Les splenectomies en dehors de l’urgence sont maintenant realisees par laparoscopie. Il y a 2 approches possibles. Dans l’approche anterieure des vaisseaux spleniques, le patient est en decubitus dorsal et 5 trocarts sont utilises. Dans l’approche posterieure, le patient est en decubitus lateral droit et 3 trocarts sont suffisants. Le but de notre etude etait de comparer les complications chirurgicales de ces deux approches. Methodes nous avons revu 84 dossiers de patients operes d’une splenectomie totale ou partielle pour maladie hematologique de 1992 a 2009. Resultats Ils y avaient 47 voies anterieures et 37 voies posterieures. L’âge, la maladie, le saignement per-operatoire median, le temps operatoire median, le temps d’hospitalisation median et le nombre de laparotomies associees n’etaient pas differents entre les 2 groupes. Les complications incluaient 5 hemorragies per-operatoires, 1 plaie du grele, 1 plaie diaphragmatique, 1 section de la queue du pancreas et 1 hematome parietal pour le groupe « anterieur » (9 cas) vs 1 hemorragie per-operatoire pour le groupe « posterieur » (p > 0,02 test Qi2). Conclusion La laparoscopie est une voie d’abord reconnue de splenectomie. L’approche posterieure des vaisseaux spleniques a moins de complication per-operatoire.

CL036 - Évaluation fonctionnelle à long terme de l’abaissement trans-anal pour maladie de Hirschsprung

Introduction L’abaissement trans-anal est une technique recente de traitement de la maladie de Hirschsprung, ses resultats ont ete peu etudies. Le but de cette etude etait d’evaluer le devenir fonctionnel des enfants ainsi operes. Patients et Methodes Nous avons collige 44 dossiers d’enfants operes depuis 1999 et ayant un recul minimum de 4 ans. Les parents ont ete interroges par telephone selon les criteres du score de Krickenbeck, apres avoir recu un questionnaire. Resultats Une defecation volontaire et spontanee etait presente chez 36% des enfants a 4-5ans, 52% a 6-7 ans et 57% a 8-11ans. Des souillures etaient retrouvees chez 84% des 4-5ans, 88% des 6-7ans et 71% des 8-11ans, dont 66%, 61%, et 52% respectivement avaient des souillures quotidiennes. Une constipation existait chez 32% des enfants de 4-5 ans, 30% des 6-7 ans et 24% des 8-11 ans, dont 50% a 60% necessitaient un traitement laxatif oral. Conclusion Notre etude souligne l’existence de troubles fonctionnels frequents chez ces enfants. Le role de la distension peroperatoire du sphincter anal dans les troubles de la continence doit etre precise. Il est necessaire de realiser une etude a plus grande echelle avec un score adapte a la maladie de Hirschsprung.

SFCP-015 – Urologie – Néphrectomie partielle par laparoscopie rétropéritonéale chez l’enfant

Objectifs Alors que la laparoscopie est devenue une technique de reference dans de nombreuses indications en chirurgie pediatrique, il existe peu de grandes series de nephrectomie partielles dans la litterature. Nous rapportons notre experience de cette technique. Patients et Methodes Etude retrospective de 48 nephrectomies partielles (36 nephrectomies polaires superieures (NPS) et 12 polaires inferieures (NPI) chez l’enfant, realisees consecutivement de 1993 a 2007. L’âge median au moment de l’intervention etait de 8,6 mois (5,7 mois pour les NPS, 17 mois pour les NPI). L’enfant etait place en decubitus lateral dans 31 cas, et en decubitus ventral pour les 17 derniers cas. Resultats La duree mediane d’intervention etait de 120 minutes (extr 71-215). Dix conversions (21 %) ont ete necessaires, essentiellement au debut de l’experience (1/20 dans les 20 derniers cas, vs 8/20 pour les 20 premiers). Pour les NPI, 3/4 ont ete converties pour des difficultes lors de la section du parenchyme, a l’epoque ou elle etait realisee a la bipolaire. Six NPS ont ete converties, a chaque fois chez des petits nourrissons, d’âge median 3,25 mois (1,5-8), pour des difficultes d’exposition et de visualisation de la vascularisation du pole inferieur restant, difficultes majorees par une dilatation ureterale importante (>15mm, n = 3) ou un pneumoperitoine (n = 2). Le suivi median est de 14 mois (4-125). Nous avons observe 1 cas de perte fonctionnelle du pole restant (cas n °4). Conclusions La nephrectomie partielle par laparoscopie retroperitoneale reste faisable quelque soit l’âge. Il s’agit d’une intervention techniquement difficile, en particulier chez des petits nourrissons avec une voie excretrice tres dilatee. Le risque d’alteration fonctionnelle definitive du pyelon restant doit etre connu, et doit imposer la conversion lorsqu’une comprehension parfaite de l’anatomie vasculaire n’est pas certaine.