Marco Fábio Prata Lima

The ACTH test in the diagnosis of hirsutism

The ACTH test has been used to confirm the diagnosis of adrenal insufficiency and the classic and the non-classic adrenal hyperplasia due to the 3-HSD, 21 OH e 110H deficiencies. This article reviews the historical aspects of the use of ACTH in the diagnosis of hirsutism and points out its mains indications. In spite of new biological molecular advances in the diagnosis of adrenal enzymatic deficiencies, the use of the ACTH test can help the physician to predict both genothipus and fenothipus in populations with hyperandrogenic manifestations due to non-classical or late-onset congenital adrenal hyperplasia.

Atividade Enzimática da 21-Hidroxilase e da 3β-Hidroxiesteróide Desidrogenase em Mulheres Hirsutas com e sem Anovulação Crônica

Objetivos: testar a atividade supra-renal por meio de um estimulo potente sobre sua camada reticular com o intuito de aferir a atividade da 3b-hidroxiesteroide desidrogenase (3b-HSD) e da 21-hidroxilase (21OH). Metodos: concentracoes plasmaticas de 17aOH-pregnenolona, 17aOH-progesterona, cortisol, progesterona, androstenediona, deidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de deidroepiandrosterona (SDHEA) e testosterona livre foram determinadas em 39 mulheres, sendo 13 normais (2 utilizadas como piloto) e 26 com hirsutismo idiopatico nos tempos 0, 12 e 24 horas apos injecao de ACTH-depot. Resultados: entre as mulheres hirsutas, identificamos respostas que permitem indicar qualquer bloqueio nas diversas etapas da esteroidogenese, conduzindo ao diagnostico de funcao supra-renal diminuida em graus leve/moderado. As concentracoes de 17aOH-pregnenolona partiram de 2,0 para 24,6 ng/ml, as de cortisol aumentaram de 2,1 para 45,3 e 38,4mg/dL, as de 17aOH-progesterona sofreram incremento de 50,7 para 346 e 218 ng/dL e os niveis de progesterona se elevaram de 0,3 para 4,4 e 2,2 ng/ml. Entre os hormonios da camada reticular verificamos aumento do SDHEA de 274,7 para 495,5 e 505,8 ng/dL, os de androstenediona de 1,1 para 4,0 e 4,5 ng/mL, os de testosterona livre de 1,3 para 1,8 e 2,7 pg/mL e os de DHEA de 2,4 para 4,7 e 8,5 ng/mL. Na avaliacao individualizada uma paciente revelou defeito de 3b-HSD e duas outras, provavel defeito de 21OH. Conclusoes: estes achados sugerem que o teste com ACTH-depot pode ser utilizado para excluir a supra-renal como possivel fonte hiperandrogenica em mulheres com hirsutismo, com ou sem anovulacao cronica.

Apendicite Simulando malformação Mülleriana em Crianças: Relato de Caso

Chronic appendicitis might simulate several diseases, making clinical management difficult. We report the case of a 9-year-old girl with an abdominal pain for 13 months. Ultrasound and tomography showed an expansive mass in the lower abdomen. It was extremely difficult to establish the diagnosis because the symptoms, laboratory results and images were inconclusive. The definitive diagnosis occurred only after laparotomy. We discuss in the present article several differential diagnoses for chronic appendicitis, mainly gynecological malformations, endometriosis, neoplasias and pseudotumors.