Marco Mumenthaler

The innervation of the trapezius muscle

SummaryIn 10 healthy subjects stimulation of the accessory nerve in the posterior triangle of the neck always elicited action potentials in all 3 parts of the trapezius muscle. Of 8 patients with a lesion of the accessory nerve 3 had no evoked potentials, while 5 showed evoked potentials in the 3 parts of the muscle. 7 of these patients had voluntary activity in the lower part of the trapezius muscle. 7 patients with lesions of the accessory nerve showed, by electromyographic investigation, no constant pattern of the neurogenic involvement in the 3 different parts of the muscle. Direct stimulation of the accessory nerve during neck dissection in 3 patients gave evoked potentials in the ascending and the horizontal part in all 3 cases and in the descending part in 2 cases.It is concluded that the accessory nerve normally supplies all 3 parts of the trapezius muscle. An additional cervical supply is very probable. The proportions of the two components probably show great variation; a reasonably accurate quantitative estimate cannot be made from the present material.ZusammenfassungBei 10 gesunden Versuchspersonen konnten bei supramaximaler Reizung des N. accessorius im hinteren Halsdreieck immer Summenpotentiale von allen 3 Anteilen des M. trapezius abgeleitet werden. Von 8 Patienten mit Läsionen eines N. accessorius zeigten 3 keine Summenpotentiale, während 5 Summenpotentiale in allen 3 Anteilen dieses Muskels hatten. Bei 7 dieser Patienten konnte Willküraktivität im unteren Anteil des M. trapezius registriert werden. Bei 7 weiteren Patienten mit Accessoriusläsionen wurden bei der elektromyographischen Untersuchung unterschiedliche Befunde in den 3 verschiedenen Teilen des Muskels erhoben. Bei der direkten Reizung des freigelegten N. accessorius während Halsoperationen bei 3 Patienten konnten in den 2 unteren Anteilen immer und im oberen Anteil in 2 Fällen Summenpotentiale abgeleitet werden.Die Befunde sprechen dafür, daß der N. accessorius normalerweise alle 3 Teile des M. trapezius versorgt. Eine zusätzliche Versorgung aus cervicalen Wurzeln ist aber sehr wahrscheinlich. Das Verhältnis der zwei Komponenten unterliegt wahrscheinlich großen individuellen Schwankungen. Die vorliegenden Befunde erlauben keine zuverlässige quantitative Schätzung.

Die kongenitale muskeldystrophie

SummaryEight cases of congenital muscular dystrophy are described in detail and compared with 27 cases heretofore reported. Congenital muscular dystrophy is defined as a primary myopathy already manifest at birth with the same histological features as seen in progressive muscular dystrophy. During infancy, the clinical picture either of “Arthrogryposis multiplex congenita” or of “Amyotonia congenita” can be observed. Evidence is provided showing that the disease is transmitted as an autosomal recessive trait. Clinical course may suggest a differentiation between a benign and a malign type but further observations are needed to decide whether these two types represent genetically different entities or simple variations of the same disease.ZusammenfassungAn Hand von 8 eigenen Beobachtungen sowie 27 weiteren Fällen aus der Literatur wird das klinische Bild der kongenitalen Muskeldystrophie eingehend besprochen. Die Myopathie ist bereits beim Neugeborenen deutlich ausgeprägt; histologisch ist sie von einer progressiven Muskeldystrophie nicht zu unterscheiden. Es kann zwischen einer gutartigen und einer bösartigen Verlaufsform unterschieden werden. Vom vorliegenden gesamten Krankengut ausgehend muß ein autosomal recessiver Erbgang angenommen werden.

Giant cell arteritis (cranial arteritis, polymyalgia rheumatica)

SummaryGiant cell arteritis, which is probably due to disturbed immune mechanisms, has a spectrum of clinical symptoms in elderly people. In nearly all cases such general signs as loss of appetite, loss of weight and fever are present. The sedimentation rate is almost without exception about 100 mm in the first hour. The two most frequent and typical clinical syndromes are polymyalgia rheumatica and cranial arteritis. The polymyalgia rheumatica is characterized by periarticular pain which is mostly symmetrical and accentuated in the shoulder girdle. Increasingly severe temporal headache and ocular disturbances are found with cranial arteritis in more than 50% of cases. A combination of both diseases is frequent. Other arterial branches are rarely involved. The course of the disease is over a period of 1 1/2 to 2 years. Treatment with corticosteroids is indicated mainly because of the severe ocular complications with blindness. It should begin immediately, be intensive and last over a long period. Regular followup is necessary over several years in order to avoid relapses.ZusammenfassungDie Riesenzellarteriitiden können sich — wohl als Ausdruck gestörter Immunmechanismen — durch ein Spektrum klinischer Symptome bei älteren Leuten manifestieren. Fast immer sind ein gestörter Allgemeinzustand, Anorexie, Abmagerung und Fieber vorhanden. Die Blutsenkungsreaktion ist so gut wie ausnahmslos sehr stark, meist auf Werte um 100 mm in der 1. Stunde, beschleunigt. Die zwei häufigsten und markantesten Symptomengruppen sind die Polymyalgia rheumatica und die Arteriitis cranialis. Die Polymyalgia rheumatica ist durch meist symmetrische, stammnahe, paraartikuläre Schmerzen, vorwiegend im Schultergürtelbereich, gekennzeichnet. Die Arteriitis cranialis ist durch oft temporale, zunehmend intensive Dauerkopfschmerzen und vor allem durch Sehstörungen in mehr als der Hälfte der Fälle charakterisiert. Ein kombiniertes Vorkommen von Polymyalgia rheumatica und Arteriitis cranialis ist häufig. Der Befall anderer Gefäßbezirke ist seltener, kann aber dann auch zu Durchblutungsstörungen des zentralen Nervensystems und der Extremitäten führen. Der spontane Krankheitsverlauf dauert 1 1/2–2 Jahre. Eine Therapie mit Corticosteroiden ist besonders wegen der schwerwiegenden oculären Komplikationen mit Erblindung indiziert. Die Behandlung muß sofort, intensiv und langdauernd sein, die Kontrollen im Hinblick auf Rezidive müssen sich über mehrere Jahre erstrecken.

The perifascicular atrophy factor an aid in the histological diagnosis of polymyositis

Summary19 biopsies of polymyositis patients were compared with 19 matched controls. The presence of smaller fibres in the periphery of the fascicles has been analyzed quantitatively using a perifascicular atrophy factor. The thinner fibres are multiplied by a factor from 1–4, considering their significance for the diagnosis of fibre atrophy. The value obtained with this method from centrally located fibres as related to the value from peripherally located ones is called the perifascicular atrophy factor. If this is less than — 300 a myopathy of the group of the polymyositis/dermatomyositis can be assumed. 47% of dermatomyositis biopsies and none of the controls were below this range.ZusammenfassungUnter 1430 Muskelbiopsien der Neurologischen Universitätsklinik Bern der Jahre 1962 bis 1974 fanden sich 19 geeignete Muskelbiopsie-Präparate von an Polymyositis/Dermatomyositis erkrankten Patienten. Die in Bouin oder Formalin fixierten, in Paraffin eingebetteten und mit Masson-Trichrom, Van Gieson-Elastica oder Haematoxylin-Eosin gefärbten Präparate wurden nach der Methode des «Größten kleineren Durchmessers» ausgemessen und den in gleicher Weise behandelten Vergleichsbiopsien gegenübergestellt. Die Untersuchung zeigt, daß bei geeigneter quantitativer Analyse bei allen unseren Polymyositis/Dermatomyositis-Fällen die an den Faszikelrändern gelegenen Fasern dünner sind als die im Zentrum gelegenen. Der Unterschied beträgt durchschnittlich 5,641 μ, mit einem Maximum von 19,58μ und einem Minimum von 0.82μ. In drei Fällen beträgt die Differenz der Faserdurchmesser peripher—zentral weniger als 1,7μ (=1 Teilstrich im Meßocular), so daß bei der Routineuntersuchung im Lichtmikroskop dieser Unterschied nicht beachtet werden kann. Die statistische Auswertung zeigt für die Gruppe der Polymyositis/Dermatomyositis-Fälle als Ganzes einen hochsignifikanten Unterschied in bezug auf das Kaliber zwischen peripher

Intracranial Giant Cell Arteritis

SummaryA case of giant cell arteritis of intracranial vessels diagnosed by autopsy is described. Giant cell arteritis of the proximal basal brain arteries was exceptionally marked in a man of 60 years. The clinical course, laboratory findings and the pathological alterations of the brain and intracranial blood vessels are described. The case is discussed on the basis of the literature on giant cell arteritis with cerebral symptoms as well as on granulomatous giant cells arteritis of the brain. A separation of these two entities does not seem justified.ZusammenfassungEs wird ein Fall von Riesenzellarteriitis der intrakraniellen Gefäße beschrieben, welcher bei der Autopsie diagnostiziert wurde. Bei diesem 60jährigen Mann war der histologische Befund der Riesenzellarteriitis in den proximalen Abschnitten der Gefäße der Gehirnbasis ungewöhnlich ausgeprägt. Es werden der klinische Verlauf, die Laboratoriumsbefunde und die histologischen Veränderungen des Gehirnes und der basalen Hirngefäße beschrieben. Der Fall wird anhand der Literatur über Riesenzellarteriitis mit zerebralen Symptomen diskutiert unter Einbezug der Fälle über granulomatöse Riesenzellarteriitis des Gehirnes. Eine Trennung dieser beiden Krankheitsbilder erscheint den Autoren nicht berechtigt.

Giant cell arteritis (cranial arteritis, polymyalgia rheumatica).

Giant cell arteritis, which is probably due to disturbed immune mechanisms, has a spectrum of clinical symptoms in elderly people. In nearly all cases such general signs as loss of appetite, loss of weight and fever are present. The sedimentation rate is almost without exception about 100 mm in the first hour. The two most frequent and typical clinical syndromes are polymyalgia rheumatica and cranial arteritis. The polymyalgia rheumatica is characterized by periarticular pain which is mostly symmetrical and accentuated in the shoulder girdle. Increasingly severe temporal headache and ocular disturbances are found with cranial arteritis in more than 50% of cases. A combination of both diseases is frequent. Other arterial branches are rarely involved. The course of the disease is over a period of 1 1/2 to 2 years. Treatment with corticosteroids is indicated mainly because of the severe ocular complications with blindness. It should begin immediately, be intensive and last over a long period. Regular followup is necessary over several years in order to avoid relapses.

Behandlung peripherer Nervenverletzungen mit homologen Nervenimplantaten

Summary8 patients with peripheral nerve lesions treated by homologous nerve-implants were reexamined 1 and 1 1/2 years or more after operation. In none clear cut signs of reinnervation were found.ZusammenfassungDie Nachuntersuchung 8 peripherer Nervenverletzter mindestens 1 bzw. 1 1/2 Jahre nach Einpflanzen eines konservierten homologen Nerven-implantats konnte in keinem Fall sichere Anzeichen einer Restitution der operierten Nerven nachweisen.

Nocturnal positional lumboischialgia: presenting symptom of lumbar spinal tumours.

JO N 2 99 8 that the patients were urged to stand up. In all cases, spinal tumours (three neurinomas, one hemangioblastoma) were found to be responsible. Patient 1 (53 yrs) presented with over 12 months progressive lumbalgia associated with lancinating pain of the left-sided hip, knee and ankles. The pain typically appeared during night in supine sleeping positions, being almost absent throughout the day. Since the patient was unable to lie on his back, he was often urged to stand up, which resulted in sudden nearcomplete pain relief. He had no bladder/bowel disturbances. Neurological examination revealed a positive Lasègue sign, but no sensorimotor deficits. Myelography showed a L5 neurinoma that extended laterally into the intervertebral foramen. After surgical removal, pain complaints resolved. Patient 2 (52 yrs) consulted us with right-sided lumboischialgia progressive over 6 months irradiating into the calf. The pain was most predominant in the second half of the night during bed rest. It considerably improved when sitting up and during daytime physical activity. Pain exacerbation upon Valsalva manoeuvres was noticed. The patient did not have bladder/bowel deficits. Neurological examination did not reveal any focal abnormalities. Lumbar MRI exhibited a rightsided L1 neurinoma that partly involved the intervertebral foramen. After removal, the lower-back pain disappeared. Some residual pain sensations persisted in the dorsal thigh, associated with L1 hypaesthesia. Patient 3 (42 yrs) complained about burning pain in the left calf, hip and thigh progressive over 3 weeks. One week before admission, analgetic-resistent lumbalgias developed irradiating into both thighs, which were particularly pronounced in bed. Thus, the paDirk M. Hermann Alain Barth François Porchet Christian W. Hess Marco Mumenthaler Claudio L. Bassetti

Chorea bei Polycythaemia vera

ZusammenfassungKurze Beschreibung der bisher in der Literatur bekannten Fälle von Chorea bei Polycythaemia vera. Es wird über eine 62jährige Patientin berichtet, die sowohl neurologisch als auch internmedizinisch genau durchuntersucht wurde. Bei ihr ist das choreatische Syndrom Folge einer schon länger bestehenden Polycythaemia vera. Pathogenetisch handelt es sich um Zirkulationsstörungen im Bereich der Stammganglien bei stark erhöhter Blutviscosität und wahrscheinlich gleichzeitig bestehenden altersbedingten arteriosklerotischen Gefäßveränderungen. Die Therapie besteht in einer Langzeit-Antikoagulantienbehandlung und in der Verabreichung von radioaktivem Phosphor. Es werden auch kritische Einwände gegen diese letztgenannte Therapie aufgeführt. Die neurologischen Frühsymptome bei Polycythämie sowie die Möglichkeiten einer sekundären Polycythämie bei intrakraniellen Prozessen werden angeführt, und die ätiologische Differentialdiagnose der Chorea kurz diskutiert.

Die Luxation des Nervus ulnaris am Ellenbogen

ZusammenfassungKlinische Untersuchungen an 60 Patienten mit Ulnarisluxation mit einer Katamnese bis zu 14 Jahren. Anatomische Untersuchungen an 80 Leichenellenbogen und Diskussion der Literatur. Es werden die morphologischen und funktionellen Beziehungen des Nervus ulnaris zum Ellenbogen beschrieben und vor allem auf die Bedeutung des M. triceps für das Zustandekommen der Luxation hingewiesen. Von 60 Patienten hatten 28 eine Ulnarisparese, 15 eine Dupuytrensche Kontraktur, 9 Deformierungen der Kleinfinger und 8 ausschließlich subjektive Symptome. Unter den letzteren waren Schmerzen, Paraesthesien im Ulnarisgebiet, Brachialgia paraesthetica nocturna und diffuse Schwächegefühle am häufigsten. Die Luxation des Nerven wird als meist kongenital angesehen. Durch ein Trauma werden Schmerzen oder andere Symptome ausgelöst, ebenso durch Druck, Bettlägerigkeit und bestimmte berufliche Betätigungen. Ein schubweiser Verlauf ist häufig. Es können auch langdauernde und schwere funktionelle Ausfälle entstehen. Die Therapie sollte zunächst in vorübergehender Ruhigstellung des Ellenbogens, elastischem Verband und besonders in Polsterung der Ellenbogeninnenseite bestehen. Beim Ausbleiben eines Erfolges, bei häufigen Rezidiven und besonders schweren Ausfällen sollte die operative Volarverlagerung des Ulnaris in die Ellenbeuge vorgenommen werden.