Mariela Bettini

Incidence and prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in an HMO of Buenos Aires, Argentina

Abstract The incidence of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ranges from 1.7 to 2.3 per 100,000 persons worldwide. Few epidemiological studies have been published in Latin America. The aim of this study was to estimate the incidence and prevalence of ALS in an HMO (Health Maintenance Organization) of Buenos Aires, capital city of Argentina. The population studied was affiliates of the Italian Hospital Medical Care Program, whose distribution across age and gender strata is similar to the population of Buenos Aires. Cases were detected from 1 January 2003 to 31 December 2010. Incidence density (ID) and prevalence for ALS were estimated for the whole period and at 31 December 2010, respectively. During the seven-year study period, the crude ID estimated was 3.17 per 100,000 person-years (95% CI 2.24–4.48) and the age-adjusted ID for the Buenos Aires population was 2.23 per 100,000 person-years (95% CI 1.45–3.01). Point prevalence at 31 December 2010 was 8.86 per 100,000 persons (95% CI 4.05–13.68). Mean age at diagnosis was 72.29 years (SD 8.5). In conclusion, estimated age-adjusted ID and prevalence of ALS were similar to the incidence and prevalence rates found in other geographical areas.

Miositis por cuerpos de inclusión: ¿una enfermedad subdiagnosticada?

Resumen La miositis por cuerpos de inclusion esporadica (MCIe) es una de las cuatro miopatias inflamatorias mayores junto con la dematomiositis (DM), la polimiositis (PM) y la miopatia necrotizante. Es una miopatia lentamente progresiva que afecta a la musculatura proximal y distal y presenta rasgos histopatologicos distintivos, como hallazgos inflamatorios autoinmunes junto con degenerativos, como la presencia de vacuolas, inclusiones filamentosas y acumulaciones de proteinas con contenido amiloide. Representa al 30% de las miopatias inflamatorias, y afecta principalmente a mayores de 50 anos. Produce debilidad y atrofia de los musculos proximales y distales, comprometiendo casi selectivamente los cuadriceps y los flexores profundos de los dedos de la mano. El diagnostico clinico de la MCIe se confirma por biopsia muscular y es ayudado por la electromiografia (EMG) y el dosaje de CPK. Los hallazgos histologicos “mayores” son: infiltrado linfocitico multifocal que invade fibras no necroticas, vacuolas en celulas no invadidas por linfocitos y deposito de amiloide Congo-rojo positivo. La MCIe es una enfermedad compleja cuyos mecanismos fisiopatologicos aun no se conocen con claridad; uno es inmunomediado, por citotoxicidad mediada por linfocitos T, y el otro es un proceso no inmune, caracterizado por vacuolizacion y acumulacion intracelular de contenido amiloideo probablemente secundario a stress relacionado con el complejo mayor de histocompatibilidad (CMH). Mas alla del componente inmune involucrado, esta enfermedad es resistente a las inmunoterapias, se han realizado ensayos con distintos farmacos, pero la efectividad de estas terapias y sus efectos adversos requieren posterior evaluacion.