Masamitsu Ishii

Cellular Angioma of Infancy With Dermal Melanocytosis

A 7-montb-old Japanese boy was seen in tbe Dermatology Clinic of Osaka City University Hospital for a tumor of tbe scalp, Tbe lesion was noted at birth as a dark red nodule on tbe parietal region. At tbe age of 2 months, tbe lesion was secondarily infected and was treated witb a topical antibiotic ointment. In tbe following 4 montbs, tbe lesion bad gradually increased in size and became pedunculated, Tbere were no similar lesions elsewbere, Pbysical examination revealed a well-nourisbed infant witb a pedunculated vascular growtb situated over a deeper nodular component, Tbe pedunculated portion portion measured 1,5 X 1,2 X 1,0 cm, and tbe underlying lesion was approximately 2,5 cm in diameter, Tbe pedunculated part was soft and ricbly vascular and bled easily, Tbe deeper component was nodular, firm, and dark red in color (Fig, 1), Radiologic examination of scalp and a cbest film revealed no abnormalities, Tbe entire lesion was surgically excised under general anestbesia.

Junctional and Dystrophic Epidermolysis Bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) is a congenital genodermatosis, which affects mainly skin and occasionally other organs [1]. Lifelong blistering and erosion of the skin and mucous membrane, caused by mechanical trauma, threaten EB patients [1]. The most common cause of death is metastasizing squamous cell carcinoma [2]. EB is subdivided into mainly three categories by the location of tissue separation (blister) in the basement membrane zone (BMZ) at the electronmicroscopical level, EB simplex (EBS), dystrophic EB (DEB) and junctional EB (JEB)[1]. Some dermatologists also proposed to distinguish hemidesmosomal epidermolysis bullosa [3]. In EBS, blister locates at the level of basal keratinocytes, in DEB at the level of lamina lucida and in DEB at the level of the dermis [1]. EB is mainly caused by the mutation of keratin filament, hemidesmosome components or collagen genes [1]. Thus far, at least 10 different genes are identified as causative genes for EB [1,4,5].

A case of CD4+/CD56+ hematodermic neoplasm

80歳, 男性。79歳時より前額部および左前腕に紅色腫瘤が出現し, 次第に増大してきた。左前腕部紅色腫瘤の皮膚生検で, 真皮にGrenz zoneとその下層にび漫性の密な腫瘍細胞の浸潤を認めた。免疫染色では, 腫瘍細胞はLCA (+) , CD4 (+) , CD56 (+) , CD3 (-) , CD5 (-) , CD8 (-) , CD10 (-) , CD20 (-) , CD30 (-) , CD34 (-) , CD79a (-) , TIA-1 (-) , グランザイムB (-) , TdT (-) , MPO (-) , bcl-2 (+) であった。サザンプロット法にてT-cell receptorおよび免疫グロブリンH鎖の遺伝子再構成を認めなかった。造影CT, FDG-PETにてリンパ節腫脹や遠隔転移は存在しなかった。以上より, 本症をCD4+/CD56+hematodermic neoplasmと診断した。

Secondary reconstruction for dermatofibrosarcoma protuberans in the scalp

隆起性皮膚線維肉腫 (以下DFSP) は, 若年～中年の体幹・四肢に好発する腫瘍である。腫瘍の境界は, 比較的明瞭に見えるが, 皮下組織さらに筋膜や筋組織への浸潤がしばしばみられる。治療は, 広範囲切除が一般的であるが, 不十分な切除ではしばしば局所再発することが知られている。特に頭部における再発は非常に高率である。近年, Mohs micrographic surgery (以下MMS) が推奨されてきている。自験例は23歳男性の頭部に生じた約4cmのDFSPで, 2cmの切除幅で骨膜を含めて切除し, 人工真皮を貼附した。術後, 腫瘍の残存がないことを確認し, 二期的に植皮術を行った。DFSPの治療は, MMSが最も有効な方法と考えたが, 設備や人的な面で制約があり, 自験例では, 二期的手術を行わざるを得なかった。今後はMMSを含めさらに手術方法の検討が必要と考える。

Pedunculated dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on the lower abdomen

56歳女性。初診の約8ヵ月前に, 下腹部に小結節が生じ, 次第に拡大した。当科初診時, 下腹部に基部が直径約3cmで, 高さが10cmの有茎性の腫瘤を認めた。中間部に切れ込みを有し, 末端部が腫大していた。下床では周辺への浸潤性増殖も認められた。隆起部表面は, 赤褐色を呈しており, 周辺の浸潤増殖部には色素沈着が観察された。病理組織学的には紡錘形の線維芽細胞様細胞がstoriform patternを呈して増殖していた。免疫組織化学染色にて腫瘍細胞はCD34が陽性であった。治療として, 肉眼的腫瘍辺縁から3cm離して皮切を加え, 一部は筋膜も含めて, 一塊として切除した。切除から1年を経過し, 再発を認めない。自験事は特徴的な隆起性病変ではなく, 特異な有茎性の臨床像を示した。同様の症例を検索したが, 多くが高齢者で, 比較的伸展に富む部位に発生していた。有茎性の臨床像を呈した理由の一つかと考えた。

Practice on progressive stage intractable basal cell carcinoma treatments and reviewing.

This paper describes the clinical findings and treatment of the recurrence basal cell carcinoma (BCC).1. The recurrence BCCs were located mostly on periorbital and perialar nasi.2. Histologically, all recurrence BCCs were the morphea-like type.3. As for the treatmen tfor BCC, the first complete surgical removal was essential.4. The authors tried to score the prognosis of recurrence BCC.