Michael Schäfer

Thrombangiitis obliterans (Buerger)

In seinem ersten Bericht uber Patienten mit dem von „den Deutschen so bezeichneten Symptom der ‚Spontangangran‘“ [100] berichtet Buerger (1879–1943) uber die Befunde, die er an 11 amputierten Gliedmasen erhoben hatte. In seiner historischen Ruckschau bestatigt Buerger, das die von Friedlander und von v. Winiwarter definierte Endarteriitis obliterans mit dem pathologisch-anatomischen Korrelat der Intimawucherung gangige Lehrmeinung sei. Buerger hat sich daneben ausfuhrlich mit den vorher zitierten deutschen Autoren Weiss, v. Zoege-Manteuffel, Sternberg und Bunge befast und stellt die Interpretationen beider Schulen gegenuber. Bereits einleitend nimmt Buerger das Ergebnis seiner Untersuchungen vorweg: Aufgrund seiner eigenen Befunde konne er weder v. Winiwarter noch v. Zoege-Manteuffel zustimmen, sondern kommt zu dem Schlus, das es sich um einen thrombotischen Prozes in den Arterien und Venen mit nachfolgender Organisation und Rekanalisation handele und nicht um eine obliterierende Endarteriitis [101]. Bei Darstellung der makroskopischen Pathologie findet er neben einer hochgradigen Obliteration von Arterien und Venen auch eine Periarteriitis unterschiedlichen Ausmases und geringe arteriosklerotische Veranderungen. Die Verschlusse sind eher distal als proximal lokalisiert. Er beschreibt verschiedene Altersstufen der Verschlusmasse und findet einen segmentalen Befall. Die besondere Tatsache, das sich vollig gesunde Gefasabschnitte mit thrombosierten Regionen abwechselten, deutete bereits eher auf einen thromboarteriitischen bzw. thrombophlebitischen Prozes als auf einen proliferativen. Die Intima ist in unterschiedlichem Ausmas verdickt, jedoch auch in den kleinen Arterien nicht so stark, das es zum Verschlus oder auch nur zu masgeblicher Obliteration kame. Bei den histologischen Befunden findet er eine beeindruckende Vielfalt vor.

Thrombangiitis obliterans außerhalb der Extremitätenarterien

Die Frage nach moglichen Organmanifestationen der Thrombangiitis obliterans wirft zwangslaufig die Frage nach der Natur der Krankheit auf. Aus atiologischer und pathogenetischer Sicht ist nach rein logischen Erwagungen der Befall jedweder Gefasprovinz des Korpers moglich. In diesem Zusammenhang wurde von verschiedenen Autoren diskutiert, ob es sich bei der Thrombangiitis obliterans um eine allgemeine Gefaserkrankung handele [374, 419, 496, 644, 784], was naturgemas von denjenigen Autoren bejaht wurde, die andere Gefasprovinzen als diejenigen der Extremitatenarterien befallen sahen [26, 37, 541, 758, 785]. Im Gegensatz zur Meinung Leus (1988) sind Organmanifestationen auserordentlich haufig beschrieben worden [26] (Tabelle 21). An erster Stelle ist hier die Beteiligung der Hirngefase zu nennen [774]. Daruber hinaus liegen Berichte von Thrombangutis obliterans praktisch fur alle Gefasareale vor (Tabelle 21). Historisch ist zu vermerken, das bereits der Urologe Buerger naheliegenderweise die Gefase des Samenstranges untersuchte und dort die Diagnose stellte.

Zur Therapie des Buerger-Syndroms

So wechselseitig die Auffassungen uber Natur und Existenz der Thrombangntis obliterans im Laufe des Jahrhunderts waren, so bunt war das Bild bei den Therapiemasnahmen [17]. Kontroverse Konzepte uber Wesen, Atiologie und Pathogenese beeinflussen den Patienten wenig, ganz im Gegensatz zu eingreifenden Therapiemasnahmen, die keinen Nutzen, sondern teilweise schwerwiegende Schaden hervorrufen. Die Geschichte ist auch hier reich an abenteuerlichen bis beschamenden Therapieversuchen [83]. Die in Tabelle 24 zusammengestellten Therapievorschlage verschiedenster Art, die wahrend der vergangenen Jahrzehnte vor dem 2. Weltkrieg empfohlen wurden, seien als Beispiel dafur angefuhrt, das mit dem „Grade der Unkenntnis uber die Ursachen einer Krankheit und der Unzufriedenheit mit dem Erfolg der Heilmasnahmen auch die Zahl der vorgeschlagenen Behandlungsmethoden steigt“ [301].

Zur Pathogenese der Thrombangiitis obliterans

Lambrecht u. Heinrich (1988) bezeichnen die Thrombangiitis obliterans als Immunkomplexvaskulitis wegen erhohten Vorkommens zirkulierender Immunkomplexe, zirkulierender Antikorper und Nachweises gewebsgebundener Immunkomplexe. Die Immunpathogenese werde auch durch erhohte Werte bei Autoantikorpern gegen Gefasantigen als auch bei Antikorpertitern gegen Tabakantigen wahrscheinlich. Ebenfalls fur eine Immunpathogenese sprechen die ubrigen in Tabelle 7 zusammengestellten immunologischen Faktoren. Die Befunde sind jedoch keineswegs einheitlich [58, 153, 281, 322, 772, 871], teilweise uberhaupt nicht einzuordnen [749] oder schwierig zu interpretieren [755, 773]. Cupps (1981), Lehmann (1988) und Peter (1987) betrachten die Thrombangiitis obliterans als Sonderform einer systemischen Vaskulitis im Gegensatz zu primaren und sekundaren Vaskulitiden. Zu den letzteren gehoren auch die Autoimmunerkrankungen. Horsch (1975, 1979) untersuchte den Einbau von markierter Olsaure in die Lipide verschiedener Arterien. Die Inkorporation des Isotops war bei der Thrombangiitis obliterans und bei normaler Intima ahnlich und unterschied sich deutlich von dem Einbau in atherosklerotische Intima. Daraus zieht Horsch den Schlus einer eigenstandigen, von der Atherosklerose unabhangigen Pathogenese derThrombangiitis obliterans.

Arteriitis obliterans (Friedländer)

Im Zuge des Empirismus erschienen nach Rokitanskys Darstellung [657] nun auch von anderen Autoren mehr oder weniger breite Schilderungen von Befunden an krankhaft veranderten Arterien. Ungeachtet der Befunde von Bernard und Raynaud zur Vasomotorik war es bei den pathologischen Anatomen und Chirurgen allgemein anerkannt, das eine Gangran durch Gefasverschlus atheromatos veranderter Arterien entstand, unabhangig davon, ob der zugrundeliegende Prozes nun als degenerativ oder entzundlich anzusehen war. Obwohl bereits Rokitansky wie auch Virchow die Vielfalt und Uneinheitlichkeit der atheromatosen Veranderungen beschrieben hatten, so konnte es offenbar nicht ausbleiben, das irgendwann auch Gefaswandveranderungen beschrieben werden wurden, die expressis verbis auf nichtatheromatoser Genese beruhen sollten. Fur die Geschichte der Thrombangiitis obliterans sind in diesem Zusammenhang die Veroffentlichungen von Friedlander (1876) und von Felix von Winiwarter (1879) zu besprechen.

Die Situation der arteriellen Gefäßerkrankungen vor Friedländer (1876) und v. Winiwarter (1879)

Gefasveranderungen, die als Vorlaufer der Arteriosklerose bezeichnet werden konnen, wurden schon im Mittelalter beobachtet. So enthielten die Arterien z.B. „atherae“ (Getreidebrei). Morgagni (1682–1771) pragte 1761 den Begriff „atheromatose Alterationen“. Hunter (1728–1793) beschrieb vornehmlich Entzundungen der Venen. Der italienische Chirurg und Anatom Antonio Scarpa (1752–1832) gab 1816 die erste klare Beschreibung von „Arteriosklerose“ am Beispiel eines auf dem Boden einer degenerativ veranderten Herzkranzarterie entstandenen Aneurysmas [nach 267]. Die fettige Infiltration wie auch die Beteiligung der Intima wurden ebenso herausgestellt wie die Tatsache, das es sich um einen lange andauernden Prozes unbekannter Atiologie handele.

Endarteriitis und Endophlebitis (v. Winiwarter)

Felix v. Winiwarter (1852–1931) war wie sein wesentlich bekannterer Bruder Alexander v. Winiwarter (1848–1917) chirurgischer Assistent bei dem beruhmten Billroth (1829–1894). Billroth wollte ursprunglich Pathologe werden, nahm aber trotz eines Rufes auf den Lehrstuhl fur Pathologische Anatomie in Greifswald die chirurgische Professur in Wien an [483]. Seine Wertschatzung fur die pathologische Anatomie teilte er mit Alexander, der eng mit Rokitansky zusammengearbeitet hatte. So war es verstandlich, das Billroth fur die pathologische Untersuchung von Operationspraparaten seine eigenen Assistenten beauftragte. 1877 betraute er Felix v. Winiwarter mit der Untersuchung eines von ihm amputierten Stumpfes. Es ware jedoch eher zu erwarten gewesen, Alexander v. Winiwarter mit der Sektion dieser amputierten Gliedmase zu beauftragen, als den unerfahrenen 25jahrigen Felix, der zu diesem Zeitpunkt gerade ein Jahr nach seinem Examen im Jahre 1876 bei Billroth gearbeitet hatte.1

Psychosomatische Aspekte beim Patienten mit Buerger-Syndrom

Es wurde immer wieder diskutiert, ob Patienten mit einem Buerger-Syndrom besondere Personlichkeitsmerkmale aufweisen [316]. Als Eigenschaften wurden beschrieben: n n nsprunghaft, negativistisch-ambitios, feindlich-aggressiv, n n nschwach supprimierte Feindseligkeit, oft in Verbindung mit Schuldgefuhlen wegen Feindseligkeit und Aggression, n n nautodestruktive Zuge, n n n„der Patient steht neben seinem Korper“ n n nNegativismus bei gleichzeitigem Wunsch nach Konformitat. n n n nViele klinisch erfahrene Angiologen vertreten sogar die Auffassung, das es einen „Buerger-Typ“ gibt (Abb. 8).

Ätiologie der Thrombangiitis obliterans

Die Ursache der Thrombangiitis obliterans ist bisher unbekannt geblieben, aber die enge Korrelation zwischen Krankheitsaktivitat und Rauchen, insbesondere des Zigarettenkonsums, ist nahezu unbestritten (Tabelle 7). Unklar ist, ob das Nikotin selbst der auslosende Faktor ist [392, 409, 475] oder ob etwa eine mehr oder weniger einheitliche Reaktionsweise des Organismus auf sehr verschiedene Reize irgendwie disponierter Individuen vorliegt [452, 729]. So ist die Zahl der („aktiven?“) Nichtraucher zwar sehr klein [382, 485], aber es gibt sie. Heidrich [312] sah bei seinen Patienten nur 92% nachgewiesene Raucher gegenuber 93%–99% in der Weltliteratur [363, 475, 771]. Lie (1987) [486] demonstriert die besondere Aktivitat durch das Rauchen an einem 56jahrigen Mann, der seit 40 Jahren mehr als 40 Zigaretten taglich rauchte und einen autologen koronaren Venenbypass erhielt. Bei diesem Patienten entwickelte sich eine Thrombangiitis obliterans nur in diesem implantierten Gefas. Die Extremitatenarterien waren nicht befallen. Bei Patienten mit sicherer Raucheranamnese bringt endgultiges Einstellen des Rauchens die entzundliche Aktivitat zum Erliegen [824]. Mit vermehrtem Zigarettenkonsum bei der weiblichen Bevolkerung ist auch der Anteil weiblicher Falle von Thrombangiitis obliterans gestiegen. So waren bei Buerger nur 1% der Erkrankten Frauen, bei Leu (1985) [471] lag das Verhaltnis nur noch bei 3,4:1 zugunsten der mannlichen Patienten.

Aktualisierte Definition des Buerger-Syndroms

Die Thrombangiitis obliterans wurde von Buerger (1924) und anderen [298, 326, 446, 525, 680] schon syndromatisch beschrieben, als weder die Arteriosklerose den Charakter einer Volks- oder Zivilisationskrankheit hatte noch die Bedeutung der Risikofaktoren erkannt war. So wurden nach Kummer et al. (1977) noch bis Ende der 40er Jahre die meisten Patienten mit peripherer arterieller Verschluskrankheit als „Buerger“ bezeichnet. Fortschritte in der Angiographie, Serologie und Pathophysiologie arterieller Verschluskrankheiten und Erkenntnisse aus Therapieversuehen machen heute fur Patienten mit Thrombangiitis obliterans die Definition einer praktikablen Syndromdefinition moglich. Als Antwort auf die Diskussion der 60er Jahre gaben Mozes et al. (1970) eine erste Syndromdefinition. Diese und weitere Vorschlage sind in Tabelle 29 zusammengestellt.