Mounia Lakhdar Idrissi

Actuality of juvenile dermatomyositis.

Juvenile dermatomyositis is a rare disorder, but remains the most commonly occurring chronic inflammatory myopathy among children. Other than the proximal muscles and skin, which are routinely affected, vasculopathy may affect other viscera and can be multisystemic. A redefinition of the diagnostic criteria is currently underway and is likely to lead to other clinical signs and to sensitive and non-invasive examinations such as MRI. The impact of juvenile dermatomyositis on health and quality of life remains significant despite systemic corticosteroid therapy and immunosuppressor treatment, which have considerably improved the prognosis. Numerous predictors for favourable and pejorative evolution have been identified. The standardisation and the generalisation of clinical assessment tools will make it possible to carry out the clinical trials required to determine the relevance of the new therapeutic options available for children.

Cutis Laxa syndrome: a case report

Cutis laxa (CL) is a heterogeneous group of inherited and acquired connective tissue disorders characterized by a loose skin and variable systemic involvement (inguinal hernia, cardiopulmonary disease, and emphysema). Autosomal dominant, autosomal recessive and x-linked recessive patterns have been described in the inherited forms. Acquired forms of this disease have been associated with a previous inflammatory skin disorder (urticaria…). The characteristic symptomatological pattern is resulting from paucity of elastic fibers. We report an 18 months old baby boy with a congenital cutis laxa. He was admitted in pediatric unit for respiratory disorders. The diagnosis of CL syndrome is based on clinical assessment of typical skin features and the associated extracutaneous finding.

Hypercalcémie compliquant une bécégite locorégionale : à propos d’un cas

One of the side effects of the BCG vaccine is a local infection that may spread to the regional lymph nodes causing lymphadenitis, which can resolve spontaneously without treatment. We report the case of an immunocompetent infant who developed lymphadenitis after administration of the BCG vaccine, complicated with persistent symptomatic hypercalcemia in spite of the usual treatment including corticotherapy. Antituberculous treatment was necessary to reduce this hypercalcemia.

Pseudo-microangiopathie thrombotique liée à un déficit en vitamine B12

Vitamin B(12), or cobalamin, deficiency is often unrecognized because the clinical manifestations are subtle; they are also potentially serious. We report a case of pseudothrombotic microangiopathy related to cobalamin deficiency. Vitamin B(12) deficiency, which is more commonly recognized in the context of malnutrition, should be considered in the context of microangiopathy.

SFCE P-18 - Les neutropénies fébriles chimio-induites chez l’enfant

Objectifs Etudier les particularites epidemiologiques, cliniques, bacteriologiques, et evolutives des episodes de neutropenies febriles (NF) chimio-induites chez l’enfant. Sujets et methodes C’est une etude retrospective portant sur les episodes de NF chimio-induites diagnostiques au sein de l’unite d’oncologie pediatrique du CHU Hassan II de Fes sur une periode de 2 ans. Resultats principaux 86 episodes de NF ont ete colliges chez 56 enfants cancereux. La pathologie neoplasique sous jacente etait representee par les tumeurs solides dans 52% des cas et les hemopathies malignes dans 48% des cas. Le delai moyen de survenue de la NF etait de 6,2 jours (extremes de 2 a 15 jours). La cause de la fievre etait cliniquement documentee dans 46% des cas, microbiologiquement documentee dans 29% des cas, et inexpliquee dans 25% des cas. Les germes isoles etaient des bacilles gram negatifs dans 58% des cas et des cocci gram positifs dans 22% des cas. L’evolution etait favorable sous antibiotherapie dans 92% des cas avec 8% de deces. Conclusion La NF constitue la complication la plus serieuse et la plus frequente des chimiotherapies cytotoxiques. Elle represente une urgence diagnostic et therapeutique necessitant une prise en charge rapide et une antibiotherapie empirique et adaptee.

SFCP P-025 - Les masses abdomino-pelviennes de l’enfant: profils épidémio-cliniques, topographiques et étiologiques

Objectifs Analyser les aspects diagnostiques, topographiques et etiologiques des masses abdomino-pelviennes (MAP) de l’enfant. Sujets et methodes C’est une etude retrospective portant sur les MAPdiagnostiquees au sein des services de pediatrie et de chirurgie pediatrique du CHU Hassan II - Fes, sur une periode de 2 ans. Resultats principaux 104 cas de MAP ont ete colligees. La moyenne d’âge des patients etait de 4 ans avec une predominance de la tranche de 1 a 6 ans (51,4%). Les masses etaient decouvertes par les parents dans 47% des cas, lors d’une complication dans 12,5% des cas, suite a des signes fonctionnels dans 36,6% des cas, et fortuitement dans 3,9% des cas. Elles etaient retroperitoneales dans 48% des cas, intraperitoneales dans 30% des cas, et pelviennes dans 22% des cas. Les etiologies etaient representees par les tumeurs dans 65,3% des cas, les infections dans 18,3% des cas et les malformations dans 16,4% des cas. 58% des patients avaient beneficie d’une chimiotherapie, 68,3% d’une exerese chirurgicale et 2,9% d’une radiotherapie. L’evolution etait favorable dans 75% des cas avec 23% de deces. Conclusion La decouverte d’une MAP chez l’enfant est une urgence necessitant une demarche diagnostique methodique qui doit etre realisee en concertation pluridisciplinaire.