Nabil Ismaili

Calcinose tumorale d’Inclan

Resume Introduction La calcinose tumorale est une maladie rare de l’adolescent et de l’adulte jeune qui consiste en un depot de materiel calcique dans les tissus mous periarticulaires. Des mutations du facteur de croissance des fibroblastes 23 et de la GalNAc transferase 3 ont ete identifiees dans des formes familiales de calcinose tumorale. Observation Un garcon de 10 ans, de phototype clair, avait depuis l’âge de 7 ans de multiples masses calcifiees periarticulaires ainsi qu’une sciatique secondaire a la compression nerveuse. Les examens biologiques montraient une hyperphosphoremie. La calcemie, le bilan renal, le dosage de la parathormone et des enzymes musculaires etaient normaux. L’examen histologique d’une biopsie cutanee montrait des concretions calcaires dermiques. Le diagnostic de calcinose tumorale d’Inclan etait retenu. Une resection chirurgicale associee a un traitement medical a base de chelateurs de phosphate (hydroxyde d’aluminium) etait realisee. L’evolution a 5 mois etait marquee par l’apparition d’autres localisations. Discussion Cette observation de calcinose tumorale est particuliere par sa survenue de facon sporadique chez un enfant de phototype clair et par la presence d’une compression du nerf sciatique externe. Le diagnostic a ete porte apres elimination des autres causes de calcifications des parties molles.