Olivier Molinier

Intérêt de la PPC dans l’atrophie multisystématisée avec stridor nocturne À propos d’un cas

Introduction : L’Atrophie Multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénerative sporadique rapidement évolutive. Dans certains cas, il existe des manifestations respiratoires nocturnes puis diurnes liées à une dystonie laryngée. Nous rapportons le cas d’un patient avec manifestations respiratoires nocturnes prédominantes, traité par PPC. Observation : Monsieur H. 55 ans, est atteint d’un syndrome parkinsonien lié à une AMS. Il est adressé en juillet 2003 pour une dyspnée essentiellement nocturne. On constate un stridor en décubitus dorsal. La nasofibroscopie montre une parésie intermittente des cordes vocales. L’enregistrement polysomnographique retrouve un syndrome d’hypopnées obstructives du sommeil très sévère (IAH 143/H, IH 130/H). En l’absence de symptomatologie respiratoire diurne sévère, le patient est traité par PPC. On constate une amélioration immédiate de la symptomatologie nocturne et de la qualité de vie du patient. L’évolution défavorable de la pathologie neurologique entraîne une aggravation des signes respiratoires conduisant après 3 mois de traitement par PPC à la réalisation d’une trachéotomie. Commentaires : La PPC peut être une alternative thérapeutique provisoire dans la dystonie laryngée liée à l’AMS et permettre de différer la trachéotomie. Elle peut permettre une prise en charge plus précoce afin d’améliorer la qualité de vie et réduire le risque significatif de mort subite dans cette pathologie. Hypertension artérielle pulmonaire sévère sous traitement par prostacycline suivi ou non d’une transplantation cardiopulmonaire : à propos de 22 cas