P.Y. Hatron

Dermatopolymyosite et fibrose pulmonaire associées à un syndrome de Gougerot-Sjögren: Étude de 3 observations

Resume Les auteurs rapportent 3 nouvelles observations dassociation dune dermatopolymyosite (DPM) et dune fibrose pulmonaire interstitielle diffuse (FPID) qui ont loriginalite de presenter egalement un syndrome de Gougerot-Sjogren. Les FPID observees au cours des DPM different des FPID compliquant les autres connectivites par leur evolutivite plus aigue et leur possible cortico-sensibilite. Cest ainsi que pour 2 de ces observations la corticotherapie, associee dans lun des cas au cyclophosphamide, a permis de corriger laugmentation du pourcentage de lymphocytes et de polynucleaires du liquide de lavage broncho-alveolaire, temoins de levolutivite de lalveolite, de guerir dans un cas et de stabiliser dans lautre cas la fibrose pulmonaire.3 new cases of dermatomyositis associated with diffuse interstitial pulmonary fibrosis and, more exceptionally, with Sjögrens syndrome are reported. The pulmonary fibrosis observed in patients with dermatomyositis differs from that found in other connective tissue diseases in that it follows a more acute course and may respond to corticosteroids. Thus, in 2 of these patients treated with corticosteroids (combined in 1 case with cyclophosphamide) the high percentage of lymphocytes and polymorphonuclears in the broncho-alveolar lavage fluid, which reflects alveolitis activity, was reduced and the pulmonary fibrosis was cured in one patient and stabilized in the other.

Le doppler artériel dans la maladie de Horton Étude prospective de 24 observations

Resume Les auteurs ont etudie lapport du doppler dans le diagnostic de la maladie de Horton, lappreciation du risque ophtalmologique, la surveillance du traitement. Letude a concerne 24 patients et 20 sujets temoins (âge moyen = 68 ans) indemnes darterite inflammatoire. Un score (0 a 3) a ete etabli en fonction du degre dalteration des courbes enregistrees. 12 patients ont fait lobjet dune surveillance doppler reguliere, avec un recul de 2 ans. 83 p. 100 des arteres temporales examinees etaient pathologiques, dont 50 p. 100 de stenoses serrees (scores 2 et 3). Des anomalies morphologiques des arteres ont ete frequemment notees au niveau des arteres faciales, occipitales, de lartere ophtalmique (79 p. 100 des arteres examinees) et de lartere centrale de la retine (92 p. 100 dont 53 p. 100 de scores 2 et 3) alors que 15 patients seulement presentaient des signes oculaires mineurs (11) ou majeurs (4). Cependant, une bonne relation existe entre la presence de signes oculaires et la gravite des stenoses observees au doppler de lartere centrale de la retine. La rarete des signes de stenose arterielle observee chez les temoins donne a lexamen une excellente specificite (95 p. 100). Sous corticotherapie, lamelioration des courbes napparut quau troisieme mois et fut correlee avec la reponse clinique et biologique. Quatre patients ont eu une normalisation de lenregistrement au terme dun an de traitement; 3 ont presente une rechute, toujours accompagnee dune aggravation des signes de stenose. Lexamen doppler peut donc apporter une aide precieuse au diagnostic, a la definition du pronostic et a la surveillance therapeutique de la maladie de Horton.

Manifestations systémiques d'angéite avec asthme et hyperéosinophilie: Etude de 10 observations

Resume Nous rapportons 10 nouvelles observations de manifestations systemiques dangeite avec asthme et hypereosinophilie, presentant pour certaines dentre elles les caracteristiques anatomo-pathologiques de langeite granulomateuse allergique de Churg et Strauss. Ces 10 cas sont compares a 109 autres observations de la litterature et saverent remarquables par la frequenke de latteinte digestive, par lelevation quasi constante des IgE totales au moment des poussees de vascularite. Le lavage broncho-alveolaire realise chez 3 patients a decele une hypereosinophilie pulmonaire. Les elements differentiels cliniques, biologiques et pathogeniques, principalement avec la periarterite noueuse, sont abordes dans la discussion.

Lymphomes malins non hodgkiniens et syndrome de Gougerot-Sjögren

In order to estimate the incidence of Sjogrens syndrome, we prospectively performed labial salivary glands biopsy in 103 patients, HIV negative, with untreated non hodgkins lymphoma. Clinical implications and immunopathological results will be discussed.

Insuffisance rénale par néphrite interstitielle chronique granulomateuse au cours d'un syndrome de Löfgren

Resume Les auteurs rapportent lobservation dune patiente presentant, au cours dun syndrome de Lofgren, une insuffisance renale accompagnee de troubles de lacidification et de la concentration des urines. En labsence danomalie du metabolisme phosphocalcique, ces alterations fonctionnelles renales sont rapportees a la nephropathie interstitielle granulomateuse constatee sur la ponction biopsie renale. Elles regressent completement sous corticotherapie. Linsuffisance renale secondaire a la seule nephropathie interstitielle granulomateuse est exceptionnelle au cours de la sarcoidose et navait jamais ete rapportee au cours dun syndrome de Lofgren.