Paul Bernd Diezel

Histochemische Untersuchungen an den Globoidzellen der familiären infantilen diffusen Sklerose vom Typus Krabbe

Auf Grund histochemischer Untersuchungen an 3 Fällen von diffuser Sklerose vom TypusKrabbe und 1 Fall von Morbus Gaucher (Erwachsener) werden die vonHallervorden vermuteten Beziehungen zwischen beiden Erkrankungen kritisch besprochen. Dabei wird besonders auf die Veränderungen des Morbus Gaucher am ZNS eingegangen. Bei der diffusen Sklerose vom TypusKrabbe treten im Bereich der Entmarkung lipoidbeladene Abraumzellen auf, die sich nicht nur von der Astro- und Mikroglia, sondern auch vom Mesenchym ableiten. Durch letztere, die sog. Globoidzellen, erhält diese Form der diffusen Sklerose ihr charakteristisches Gepräge. Alle Abraumzellen enthalten reichlich Glykolipoide, nur wenig Sphingomyeline. Die Lipoide stammen von den zugrunde gegangenen Markscheiden. Die extrem schwere Löslichkeit der gespeicherten Glykolipoide beruht wahrscheinlich auf einer intracellulär erfolgten Eiweißbindung. Beim Morbus Gaucher sind die Speichersubstanzen infolge einer cellulären Stoffwechselstörungprimär in den Zellen entstanden. Zwischen den Globoidzellen und den Speicherzellen beim Morbus Gaucher bestehen formale Ähnlichkeiten: Beide enthalten an Eiweiß gebundene Cerebroside und gehören cytogenetisch zum reticulo-histiocytären System. Auf die histochemisch faßbaren Unterschiede der Speichersubstanzen in den genannten Zellen wird eingegangen. Metachromasie und niedriger relativer isoelektrischer Punkt kennzeichnen bei den Globoidzellen die Herkunft der Glykolipoide von den Cerebrosiden der Markscheiden. Beim Morbus Gaucher ist der Speicherungsprozeß auf die Zellen des reticulo-histiocytären Systems beschränkt. Die Veränderungen an der. Ganglienzellen müssen als unspezifische bezeichnet werden.

[Microgyria as a result of cerebral salivary gland virus infection with generalized cytomegaly in infant, with a contribution to the theory of formations of convolutions].

Bei einem Säugling wurden im Rahmen einer generalisierten Cytomegalie nach konnataler Speicheldrüsenvirusinfektion eine nekrotisierende Encephalitis mit Verkalkungen, Porusbildung und Hydrocephalus gefunden. Die typischen cytomegalen Zellveränderungen konnten außer an Mesenchym- und Gliazellen erstmalig an Ganglienzellen nachgewiesen werden. Ihre Morphologie und färberisches Verhalten werden kurz beschrieben. Erstmals wird bei einer Speicheldrüsenvirusinfektion außer den direkten infektionsbedingten Gewebsschäden eine virusbedingte Entwicklungsstörung des Groß- und Kleinhirns (Mikrogyrie des Großhirnmantels, Aplasie der rechten und Hypoplasie der linken Kleinhirnhemisphäre) mitgeteilt. In den zu Beginn des 4. Fetalmonats ihren cellulären Aufbau abschließenden Hirnregionen hat sich die virale Gewebsschädigung bevorzugt etabliert. Aus dem Befund ist der innere Zusammenhang zwischen Virusinfekt und Entwicklungsstörung in örtlicher und zeitlicher Beziehung unmittelbar ablesbar. In Anlehnung an die Gedankengänge der synthetischen MorphologieHeidenhains wird die formale Genese der Mikrogyrien besprochen. Die Mikrogyrie stellt eine Mehrlingsbildung dar, bei der infolge überstürzter Teilung histiomerer Systeme (Gyromeren) ein Aggregat von Einzelanlagen entstanden ist. Die Synthese zu geordneten „Sekundärwindungen“ ist ausgeblieben. Unsere Beobachtung gehört in die Gruppe der Embryopathien.

Histochemischer Nachweis des Gangliosids in Ganglien- und Gliazellen bei Amaurotischer Idiotie und Isolierung der lipoidspeichernden Zellen nach der Methode von M. Behrens

ZusammenfassungEs wurden 7 Fälle von Amaurotischer Idiotie (3 infantile, 3 spätinfantile und 1 juvenile Form) sowie ein Fall von Gargoylismus histochemisch untersucht. Die Ganglienzellen speichern in allen Fällen ein Lipoidgemisch mit einer zuckerhaltigen Komponente. Diese stimmt mit dem von Klenk auf chemisch-analytischem Weg isolierten Gangliosid überein. Mit steigendem Alter nimmt das Ausmaß des Speicherprozesses ab und die Glykolipoidkomponente tritt innerhalb des Gemisches der Speichersubstanzen zurück.Durch die histochemischen Untersuchungen wurde erstmals das Gangliosid auch in den speichernden Ganglienzellen bei spätinfantiler und juveniler Amaurotischer Idiotie nachgewiesen. Die einzelnen Unterformen der Amaurotischen Idiotie sind nunmehr als altersbedingte Varietäten der gleichen Erkrankung anzusehen.Die Metachromasie der Speichersubstanzen beruht offenbar auf dem Neuraminsäurebaustein des Gangliosids.Mittels der Behren sschen Methode wurden die gangliosidhaltigen Zellen isoliert und auf ihren Neuraminsäuregehalt geprüft.Bei den Speichersubstanzen in den Mikrogliazellen handelt es sich um sekundär resorbierte Stoffe aus den Ganglienzellen. Das Gangliosid scheint in der Mikroglia komplex umgebaut worden zu sein; es ist stärker metachromatisch und mit Fettlösungsmitteln nur schwer extrahierbar. Die histochemischen und morphologischen Besonderheiten des Gargoylismus gegenüber der Amaurotischen Idiotie werden kurz dargelegt.

[Meningeal neoplasms; formal genesis of the meningioma].

Die alte Frage nach der Keimblattzugehörigkeit der Meningen und ihrer Geschwülste wird erneut aufgegriffen. Unter Berücksichtigung der in den letzten Jahren gewonnenen Kenntnisse über die Hirnhautentwicklung erscheint der Streit um die formale Genese der Hüllraumtumoren in neuem Licht. Die embryologische Forschung kann zeigen, daß sich in einem als „Indifferenzstadium“ bezeichneten Entwicklungsstand das von der Neuralleiste abzuleitende Neuroektoderm mit dem Kopfmesoderm mischt. Dieser aus doppeltem (neuroektodermalen und mesodermalen) Keimblattmaterial aufgebaute Zellkomplex ist unter anderem die Matrix für die Hirnhäute. Die Meningen sind somit aus keimblattverschiedenen Gewebskomponenten aufgebaut: Die arachnoidalen Deckzellen möchten wir in den Leistungsbereich der neuroektodermalen Matrixkomponente rechnen, während sich das lockere gefäßführende Maschennetz der Leptomeninx und die straffen Gewebszüge der Dura vom Mesoderm ableiten. Diese zweiblättrige Zusammensetzung des Matrixmaterials für den Hüllraum spiegelt sich im Aufbau der primären Gewächse der Hirnhäute wider. 72 Fälle wurden nach formalgenetischen Gesichtspunkten geordnet und in einer Tabelle zusammengestellt. Die Vielgestaltigkeit der Meningeome ist durch 2 Momente bedingt: 1. Am Geschwulstaufbau sind die beiden Matrixkomponenten quantitativ unterschiedlich beteiligt: 2. beide Keimblattanteile können verschiedene Differenzierungen erlangen. [Neuroektodermaler Anteil: arachnotheliale (meningotheliale), neurinomatöse, spongioblastomatöse, melanomatöse Strukturen. Mesodermaler Anteil: lipomatöse, angiomatöse, fibromatöse, chondromatöse Strukturen.] Durch die Einführung des Gedankens einer zweiblättrigen Embryogenese der Hüllraummatrix erfahren viele in der Literatur niedergelegte sich widersprechende Angaben und Hypothesen eine Erklärung.