Paul M. Verheijen

Atrial flutter in the perinatal age group: diagnosis, management and outcome

OBJECTIVES The aim of this retrospective study was to evaluate perinatal atrial flutter (AF) and the efficacy of maternally administered antiarrhythmic agents, postpartum management and outcome. BACKGROUND Perinatal AF is a potentially lethal arrhythmia, and management of this disorder is difficult and controversial. METHODS Forty-five patients with documented AF were studied retrospectively. RESULTS Atrial flutter was diagnosed prenatally in 44 fetuses and immediately postnatally in 1 neonate. Fetal hydrops was seen in 20 patients; 17 received maternal therapy, 2 were delivered and 1 was not treated because it had a severe nontreatable cardiac malformation. In the nonhydropic group of 24 patients, 18 were treated and the remaining 6 were delivered immediately. In the hydropic group, 10 received single-drug therapy (digoxin or sotalol) and 7 received multidrug therapy. In the nonhydropic group, 13 received a single drug (digoxin or sotalol) and 5 received multiple drugs. One patient with rapid 1:1 atrioventricular conduction (heart rate 480 beats/min) died in utero and another died due to a combination of severe hydrops because of the AF, sotalol medication, stenosis of the venous duct and hypoplastic placenta. Of the 43 live-born infants, 12 were in AF at birth. Electrical cardioversion was successful in eight of nine patients. No recurrences in AF have occurred beyond the neonatal period. Four patients with fetal flutter and hydrops showed significant neurological pathology immediately after birth. CONCLUSIONS Fetal AF is a serious and threatening rhythm disorder, particularly when it causes hydrops, it may be associated with fetal death or neurological damage. Treatment is required and primarily aimed at reaching an adequate ventricular rate and preferably conversion to sinus rhythm. Digoxin failed in prevention of recurrence at time of delivery in a quarter of our patients, whereas with sotalol no recurrence of AF has been reported, suggesting that class III agents may be the future therapy. Once fetuses with AF survive without neurological pathology, their future is good and prophylaxis beyond the neonatal period is unnecessary.

Congenital Heart Disease in Pregnancies Complicated by Maternal Diabetes Mellitus An International Clinical Collaboration, Literature Review, and Meta-Analysis

Purpose:Investigation of the incidence and distribution of congenital structural cardiac malformations among the offspring of mothers with diabetes type 1 and of the influence of periconceptional glycemic control.Methods:Multicenter retrospective clinical study, literature review, and meta-analysis. The incidence and pattern of congenital heart disease in the own study population and in the literature on the offspring of type 1 diabetic mothers were compared with the incidence and spectrum of the various cardiovascular defects in the offspring of nondiabetic mothers as registered by EUROCAT Northern Netherlands. Medical records were, in addition, reviewed for HbA1c during the 1st trimester.Results:The distribution of congenital heart anomalies in the own diabetic study population was in accordance with the distribution encountered in the literature. This distribution differed considerably from that in the nondiabetic population. Approximately half the cardiovascular defects were conotruncal anomalies. The authors’ study demonstrated a remarkable increase in the likelihood of visceral heterotaxia and variants of single ventricle among these patients. As expected, elevated HbA1c values during the 1st trimester were associated with offspring fetal cardiovascular defects.Conclusion:This study shows an increased likelihood of specific heart anomalies, namely transposition of the great arteries, persistent truncus arteriosus, visceral heterotaxia and single ventricle, among offspring of diabetic mothers. This suggests a profound teratogenic effect at a very early stage in cardiogenesis. The study emphasizes the frequency with which the offspring of diabetes-complicated pregnancies suffer from complex forms of congenital heart disease. Pregnancies with poor 1st-trimester glycemic control are more prone to the presence of fetal heart disease.ZusammenfassungZiel:Untersuchung von Inzidenz und Verteilung angeborener Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Diabetes mellitus Typ 1 sowie des Einflusses der Glucosewerte der Mutter in der Konzeptionsphase.Methodik:Retrospektive, klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse. Die Inzidenz und Art der Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Typ-1-Diabetes in der eigenen Patientengruppe und in der Literatur wurden mit der Inzidenz und Art verschiedener kardiovaskulärer Defekte bei Nachkommen nichtdiabetischer, via EUROCAT Northern Netherlands registrierter Mütter verglichen. Zudem wurden die HbA1C-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester analysiert.Ergebnisse:Die Rate angeborener Herzfehlbildungen in der eigenen diabetischen Studienpopulation war vergleichbar mit jener in der Literatur. Die Häufigkeit unterschied sich deutlich von der nichtdiabetischen Gruppe. Ungefähr die Hälfte der verschiedenen kardiovaskulären Defekte waren konotrunkale Fehlbildungen. Die Studie der Autoren zeigte eine bemerkenswerte Zunahme der Wahrscheinlichkeit für viszerale Heterotaxie und Variationen eines singulären Ventrikels in dieser Patientengruppe. Erwartungsgemäß korrelierten erhöhte HbA1c-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester mit erhöhter Inzidenz für verschiedene kardiovaskuläre Defekte.Schlussfolgerung:Diese Studie zeigt ein erhöhtes Risiko für spezifische Herzfehlbildungen, nämlich Transposition der großen Arterien, persistierender Truncus

Congenital Heart Disease in Pregnancies Complicated by Maternal Diabetes Mellitus

Purpose:Investigation of the incidence and distribution of congenital structural cardiac malformations among the offspring of mothers with diabetes type 1 and of the influence of periconceptional glycemic control.Methods:Multicenter retrospective clinical study, literature review, and meta-analysis. The incidence and pattern of congenital heart disease in the own study population and in the literature on the offspring of type 1 diabetic mothers were compared with the incidence and spectrum of the various cardiovascular defects in the offspring of nondiabetic mothers as registered by EUROCAT Northern Netherlands. Medical records were, in addition, reviewed for HbA1c during the 1st trimester.Results:The distribution of congenital heart anomalies in the own diabetic study population was in accordance with the distribution encountered in the literature. This distribution differed considerably from that in the nondiabetic population. Approximately half the cardiovascular defects were conotruncal anomalies. The authors’ study demonstrated a remarkable increase in the likelihood of visceral heterotaxia and variants of single ventricle among these patients. As expected, elevated HbA1c values during the 1st trimester were associated with offspring fetal cardiovascular defects.Conclusion:This study shows an increased likelihood of specific heart anomalies, namely transposition of the great arteries, persistent truncus arteriosus, visceral heterotaxia and single ventricle, among offspring of diabetic mothers. This suggests a profound teratogenic effect at a very early stage in cardiogenesis. The study emphasizes the frequency with which the offspring of diabetes-complicated pregnancies suffer from complex forms of congenital heart disease. Pregnancies with poor 1st-trimester glycemic control are more prone to the presence of fetal heart disease.ZusammenfassungZiel:Untersuchung von Inzidenz und Verteilung angeborener Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Diabetes mellitus Typ 1 sowie des Einflusses der Glucosewerte der Mutter in der Konzeptionsphase.Methodik:Retrospektive, klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse. Die Inzidenz und Art der Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Typ-1-Diabetes in der eigenen Patientengruppe und in der Literatur wurden mit der Inzidenz und Art verschiedener kardiovaskulärer Defekte bei Nachkommen nichtdiabetischer, via EUROCAT Northern Netherlands registrierter Mütter verglichen. Zudem wurden die HbA1C-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester analysiert.Ergebnisse:Die Rate angeborener Herzfehlbildungen in der eigenen diabetischen Studienpopulation war vergleichbar mit jener in der Literatur. Die Häufigkeit unterschied sich deutlich von der nichtdiabetischen Gruppe. Ungefähr die Hälfte der verschiedenen kardiovaskulären Defekte waren konotrunkale Fehlbildungen. Die Studie der Autoren zeigte eine bemerkenswerte Zunahme der Wahrscheinlichkeit für viszerale Heterotaxie und Variationen eines singulären Ventrikels in dieser Patientengruppe. Erwartungsgemäß korrelierten erhöhte HbA1c-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester mit erhöhter Inzidenz für verschiedene kardiovaskuläre Defekte.Schlussfolgerung:Diese Studie zeigt ein erhöhtes Risiko für spezifische Herzfehlbildungen, nämlich Transposition der großen Arterien, persistierender Truncus

Altered fetal circulation in type‐1 diabetic pregnancies

Type‐I diabetic pregnancies are associated with congenital cardiac malformations, fetal cardiomyopathy, venous thrombosis and altered placental vascularization, even with tight maternal glucose control. The aim of this study was to investigate if, with good glucose control achieved with continuous subcutaneous insulin infusion, normal blood flow within the fetal heart can be achieved.

Congenital Heart Disease in Pregnancies Complicated by Maternal Diabetes Mellitus@@@Angeborene Herzfehlbildungen bei mütterlichem Typ-1-Diabetes in der Schwangerschaft. Internationale klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse: An International Clinical Collaboration, Literature Review, and Meta-Analysis

Purpose:Investigation of the incidence and distribution of congenital structural cardiac malformations among the offspring of mothers with diabetes type 1 and of the influence of periconceptional glycemic control.Methods:Multicenter retrospective clinical study, literature review, and meta-analysis. The incidence and pattern of congenital heart disease in the own study population and in the literature on the offspring of type 1 diabetic mothers were compared with the incidence and spectrum of the various cardiovascular defects in the offspring of nondiabetic mothers as registered by EUROCAT Northern Netherlands. Medical records were, in addition, reviewed for HbA1c during the 1st trimester.Results:The distribution of congenital heart anomalies in the own diabetic study population was in accordance with the distribution encountered in the literature. This distribution differed considerably from that in the nondiabetic population. Approximately half the cardiovascular defects were conotruncal anomalies. The authors’ study demonstrated a remarkable increase in the likelihood of visceral heterotaxia and variants of single ventricle among these patients. As expected, elevated HbA1c values during the 1st trimester were associated with offspring fetal cardiovascular defects.Conclusion:This study shows an increased likelihood of specific heart anomalies, namely transposition of the great arteries, persistent truncus arteriosus, visceral heterotaxia and single ventricle, among offspring of diabetic mothers. This suggests a profound teratogenic effect at a very early stage in cardiogenesis. The study emphasizes the frequency with which the offspring of diabetes-complicated pregnancies suffer from complex forms of congenital heart disease. Pregnancies with poor 1st-trimester glycemic control are more prone to the presence of fetal heart disease.ZusammenfassungZiel:Untersuchung von Inzidenz und Verteilung angeborener Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Diabetes mellitus Typ 1 sowie des Einflusses der Glucosewerte der Mutter in der Konzeptionsphase.Methodik:Retrospektive, klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse. Die Inzidenz und Art der Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Typ-1-Diabetes in der eigenen Patientengruppe und in der Literatur wurden mit der Inzidenz und Art verschiedener kardiovaskulärer Defekte bei Nachkommen nichtdiabetischer, via EUROCAT Northern Netherlands registrierter Mütter verglichen. Zudem wurden die HbA1C-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester analysiert.Ergebnisse:Die Rate angeborener Herzfehlbildungen in der eigenen diabetischen Studienpopulation war vergleichbar mit jener in der Literatur. Die Häufigkeit unterschied sich deutlich von der nichtdiabetischen Gruppe. Ungefähr die Hälfte der verschiedenen kardiovaskulären Defekte waren konotrunkale Fehlbildungen. Die Studie der Autoren zeigte eine bemerkenswerte Zunahme der Wahrscheinlichkeit für viszerale Heterotaxie und Variationen eines singulären Ventrikels in dieser Patientengruppe. Erwartungsgemäß korrelierten erhöhte HbA1c-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester mit erhöhter Inzidenz für verschiedene kardiovaskuläre Defekte.Schlussfolgerung:Diese Studie zeigt ein erhöhtes Risiko für spezifische Herzfehlbildungen, nämlich Transposition der großen Arterien, persistierender Truncus

Congenital Heart Disease in Pregnancies Complicated by Maternal Diabetes Mellitus : An International Clinical Collaboration, Literature Review, and Meta-Analysis Angeborene Herzfehlbildungen bei mütterlichem Typ-1-Diabetes in der Schwangerschaft. Internationale klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse

Purpose:Investigation of the incidence and distribution of congenital structural cardiac malformations among the offspring of mothers with diabetes type 1 and of the influence of periconceptional glycemic control.Methods:Multicenter retrospective clinical study, literature review, and meta-analysis. The incidence and pattern of congenital heart disease in the own study population and in the literature on the offspring of type 1 diabetic mothers were compared with the incidence and spectrum of the various cardiovascular defects in the offspring of nondiabetic mothers as registered by EUROCAT Northern Netherlands. Medical records were, in addition, reviewed for HbA1c during the 1st trimester.Results:The distribution of congenital heart anomalies in the own diabetic study population was in accordance with the distribution encountered in the literature. This distribution differed considerably from that in the nondiabetic population. Approximately half the cardiovascular defects were conotruncal anomalies. The authors’ study demonstrated a remarkable increase in the likelihood of visceral heterotaxia and variants of single ventricle among these patients. As expected, elevated HbA1c values during the 1st trimester were associated with offspring fetal cardiovascular defects.Conclusion:This study shows an increased likelihood of specific heart anomalies, namely transposition of the great arteries, persistent truncus arteriosus, visceral heterotaxia and single ventricle, among offspring of diabetic mothers. This suggests a profound teratogenic effect at a very early stage in cardiogenesis. The study emphasizes the frequency with which the offspring of diabetes-complicated pregnancies suffer from complex forms of congenital heart disease. Pregnancies with poor 1st-trimester glycemic control are more prone to the presence of fetal heart disease.ZusammenfassungZiel:Untersuchung von Inzidenz und Verteilung angeborener Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Diabetes mellitus Typ 1 sowie des Einflusses der Glucosewerte der Mutter in der Konzeptionsphase.Methodik:Retrospektive, klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse. Die Inzidenz und Art der Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Typ-1-Diabetes in der eigenen Patientengruppe und in der Literatur wurden mit der Inzidenz und Art verschiedener kardiovaskulärer Defekte bei Nachkommen nichtdiabetischer, via EUROCAT Northern Netherlands registrierter Mütter verglichen. Zudem wurden die HbA1C-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester analysiert.Ergebnisse:Die Rate angeborener Herzfehlbildungen in der eigenen diabetischen Studienpopulation war vergleichbar mit jener in der Literatur. Die Häufigkeit unterschied sich deutlich von der nichtdiabetischen Gruppe. Ungefähr die Hälfte der verschiedenen kardiovaskulären Defekte waren konotrunkale Fehlbildungen. Die Studie der Autoren zeigte eine bemerkenswerte Zunahme der Wahrscheinlichkeit für viszerale Heterotaxie und Variationen eines singulären Ventrikels in dieser Patientengruppe. Erwartungsgemäß korrelierten erhöhte HbA1c-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester mit erhöhter Inzidenz für verschiedene kardiovaskuläre Defekte.Schlussfolgerung:Diese Studie zeigt ein erhöhtes Risiko für spezifische Herzfehlbildungen, nämlich Transposition der großen Arterien, persistierender Truncus

Congenital heart disease in pregnancies complicated by maternal diabetes mellitus. An international clinical collaboration, literature review, and meta-analysis.

Purpose:Investigation of the incidence and distribution of congenital structural cardiac malformations among the offspring of mothers with diabetes type 1 and of the influence of periconceptional glycemic control.Methods:Multicenter retrospective clinical study, literature review, and meta-analysis. The incidence and pattern of congenital heart disease in the own study population and in the literature on the offspring of type 1 diabetic mothers were compared with the incidence and spectrum of the various cardiovascular defects in the offspring of nondiabetic mothers as registered by EUROCAT Northern Netherlands. Medical records were, in addition, reviewed for HbA1c during the 1st trimester.Results:The distribution of congenital heart anomalies in the own diabetic study population was in accordance with the distribution encountered in the literature. This distribution differed considerably from that in the nondiabetic population. Approximately half the cardiovascular defects were conotruncal anomalies. The authors’ study demonstrated a remarkable increase in the likelihood of visceral heterotaxia and variants of single ventricle among these patients. As expected, elevated HbA1c values during the 1st trimester were associated with offspring fetal cardiovascular defects.Conclusion:This study shows an increased likelihood of specific heart anomalies, namely transposition of the great arteries, persistent truncus arteriosus, visceral heterotaxia and single ventricle, among offspring of diabetic mothers. This suggests a profound teratogenic effect at a very early stage in cardiogenesis. The study emphasizes the frequency with which the offspring of diabetes-complicated pregnancies suffer from complex forms of congenital heart disease. Pregnancies with poor 1st-trimester glycemic control are more prone to the presence of fetal heart disease.ZusammenfassungZiel:Untersuchung von Inzidenz und Verteilung angeborener Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Diabetes mellitus Typ 1 sowie des Einflusses der Glucosewerte der Mutter in der Konzeptionsphase.Methodik:Retrospektive, klinische Multicenterstudie, Literaturübersicht und Metaanalyse. Die Inzidenz und Art der Herzfehlbildungen bei Kindern von Müttern mit Typ-1-Diabetes in der eigenen Patientengruppe und in der Literatur wurden mit der Inzidenz und Art verschiedener kardiovaskulärer Defekte bei Nachkommen nichtdiabetischer, via EUROCAT Northern Netherlands registrierter Mütter verglichen. Zudem wurden die HbA1C-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester analysiert.Ergebnisse:Die Rate angeborener Herzfehlbildungen in der eigenen diabetischen Studienpopulation war vergleichbar mit jener in der Literatur. Die Häufigkeit unterschied sich deutlich von der nichtdiabetischen Gruppe. Ungefähr die Hälfte der verschiedenen kardiovaskulären Defekte waren konotrunkale Fehlbildungen. Die Studie der Autoren zeigte eine bemerkenswerte Zunahme der Wahrscheinlichkeit für viszerale Heterotaxie und Variationen eines singulären Ventrikels in dieser Patientengruppe. Erwartungsgemäß korrelierten erhöhte HbA1c-Werte im 1. Schwangerschaftstrimester mit erhöhter Inzidenz für verschiedene kardiovaskuläre Defekte.Schlussfolgerung:Diese Studie zeigt ein erhöhtes Risiko für spezifische Herzfehlbildungen, nämlich Transposition der großen Arterien, persistierender Truncus