Paulo Madureira de Pádua

Consenso de lúpus eritematoso sistêmico

DESCRICAO DO METODO DE COLETA DE EVIDENCIAS Dez reumatologistas que trabalham em servicos que atendem grande numero de pacientes com lupus eritematoso sistemico, alguns dos quais tem pesquisa e publicacoes cientificas nesta area, foram convidados a participar do grupo de trabalho. Todos se reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestacoes da doenca, subdivididos em grupos de trabalho, cada qual ficando responsavel por buscar a melhor evidencia para o tratamento de um ou mais comprometimentos da doenca. A ultima edicao de Dubois’s Lupus Erythematosus, editado por Wallace D e Hahn B, em 2007 (Lippincott Williams & Wilkins), foi utilizada como base da discussao. Trabalhos publicados nos ultimos cinco anos foram pesquisados no MedLine. Em virtude da frequencia e da heterogeneidade de manifestacoes da doenca, a maioria dos trabalhos terapeuticos nao contempla grande casuistica, nem sao randomicos e controlados. Como as manifestacoes e a gravidade da doenca variam em diferentes grupos populacionais, devem ser avaliados com cuidado os estudos realizados em grupos populacionais distintos.

Síndrome de Felty e Calazar: um desafio para o reumatologista

Case report of a patient with rheumatoid arthritis who developed severe neutropenia, splenomegaly and was diagnosed with Feltys syndrome. The patient later developed Kala-azar. Both diseases have similar clinical and laboratory presentation, making the differential diagnosis difficult. The present case report aims at drawing attention to the identification of visceral Leishmaniasis infection in patients with rheumatic diseases, as well as possibility of a patient with Kala-azar mimicking a set of symptoms of systemic rheumatic disease

Perda auditiva neurossensorial em pacientes com granulomatose de Wegener: relato de três casos e revisão de literatura

Wegeners granulomatosis is a primary systemic vasculitis that affects small and medium-sized vessels. The classical manifestations occur in the upper and lower respiratory tract and in the kidneys, but other organs may be involved. The auditory system can be frequently affect in its various portions (outer, middle and/or inner ear), showing different manifestations. Neurosensory hearing loss might be a consequence of changes in the inner ear and should be recognized early. Rapid and effective treatment may prevent irreversible damage. We report herein three cases of Wegeners granulomatosis and sensory hypoacusis, which responded differently to treatment.

Edema agudo hemorrágico da infância

We report the case of an eight-month child with upper airway infection followed by irritability and purpuric lesions in his face, ears and extremities and peripheral soft tissue edema. He was treated with dexamethasone, ampicillin and chloramphenicol for presumed meningococcemia, but the characteristics lesions and the benign course of the disease led us to the diagnosis of a rare form of cutaneous vasculitis called Acute Hemorrhagic Edema of Infancy (AHEI).

Paquimeningite hipertrófica e parotidite: manifestações raras da granulomatose de Wegener

The wegeners granulomatosis is a systemic angiitis of small and medium caliber vessels. Normally, it is characterized by the formation of granulomas with necrosis in the respiratory system and necrosing glomerulonephritis. even though it is more common in the upper respiratory system, in the lung and in the kidney, a great range of manifestation in other different organs and tissues can be described. we report the case of a patient who, in parallel with the typical symptoms of this disease, developed some rare alteration such as the parotiditis and the hypertrophic pachymeningitis. in face of serious situations, severe disease, atypical or non responsive to conventional treatments, it is necessary a more detailed study of the case and the use of new therapeutic drugs.

Sildenafil no tratamento da hipertensão pulmonar associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio

Severe pulmonary hypertension is a debilitating disease with short life expectancy that often affects young people. Pleuropulmonary complications of systemic lupus erythematosus occur in 50-70% of patients. Severe symptomatic pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus is rare and carries a bad prognosis because a fatal outcome can occur within months. The authors describe, for the first time, a patient with systemic lupus erythematosus with severe pulmonary hypertension and secondary antiphospholipid syndrome who responded favorably to oral sildenafil, after unsuccessful use of prednisone, intravenous cyclophosphamide, warfarin and diltiazem.

Contribuição dos métodos de imagem na avalição do envolvimento pulmonar na dermatomiosite

A dermatomiosite (DM) e uma desordem generalizada caracterizada por miopatia inflamatoria e comprometimento cutâneo tipico. A miopatia e representada por fraqueza da musculatura proximal das regioes escapular e pelvica, caracteristicamente simetrica, indolor, de inicio e progressao lentos. No entanto, o grau de inflamacao pode variar desde clinicamente inaparente (como na dermatomiosite sem miosite) ate casos graves, de inicio agudo, com acometimento da musculatura intercostal, levando a insuficiencia respiratoria. O comprometimento cutâneo tipico apresenta papulas de Gottron (patognomonicas), sinal de Gottron, heliotropo, entre outros menos tipicos, como eritema linear sobre a superficie extensora das maos, vasculite periungueal, hipertrofia das cuticulas, sinal do V ou do xale e as chamadas maos de mecânicos (associadas a sindrome antisintetase)(1,2). Outros orgaos internos podem estar envolvidos, dentre eles o pulmao. Ha quatro formas de doenca pulmonar: alveolite difusa, com tosse e dispneia rapidamente progressiva, encontrada nos pacientes com sindrome anti-sintetase; uma forma mais lentamente progressiva, em que a miopatia mascara a gravidade do envolvimento pulmonar (a mais frequente); pneumonia de aspiracao e uma forma assintomatica na qual ha apenas os achados radiograficos e/ou funcionais correspondentes a doenca intersticial(3). Esta ultima ocorre em 5% a 30% dos pacientes na dependencia dos metodos utilizados na investigacao(4). O pneumomediastino e uma complicacao rara(5) e esta relacionado a pior prognostico(6). Sua etiopatogenese ainda nao foi esclarecida, mas os seguintes mecanismos foram levantados na literatura: vasculopatia pulmonar levando a necrose e ruptura da arvore traqueobronquica, corticoterapia provocando uma fragilidade tissular, bem como aumentando o risco de infeccoes e fibrose pulmonar com ruptura de cistos e bolhas subpleurais(7-11).