R. Dalla Pozza

Impedance cardiography and beat-to-beat blood pressure monitoring in diagnosis of syncope in long-QT syndrome.

Synkopen stellen bei Patienten mit Long-QT-Syndrom (LQTS) eine differentialdiagnostische Herausforderung dar: einerseits könnte es sich um lebensbedrohliche Torsade-de-pointes-Tachykardien handeln, andererseits gerade im Adoleszentenalter auch um harmlose orthostatische Intoleranzreaktionen. In diesem Fallbericht wird die Anwendung der Impedanzkardiografie in Kombination mit nicht invasiver beat-to-beat Blutdruckmessung zur Abklärung einer Synkope geschildert. Dadurch konnte bei einer Patientin mit LQTS 2 (Mutation im HERG-Gen) während des Kipptischversuchs eine neurokardiogene Synkope vom gemischten Typ induziert werden. Von diagnostischer Bedeutung war hier vor allem der während der Kippphase im Verlauf abnehmende periphere Gefäßwiderstand in Verbindung mit dem reduzierten Herzzeitvolumen, der in eine Bradykardie mündete. Dies wurde als Ursache für die Synkope angesehen, zumal der Zusammenhang zwischen neurokardiogener Synkope und Long-QT-Syndrom in zwei Studien belegt worden ist. Zusätzliche, nicht invasive Untersuchungen zeigten keinen Hinweis auf eine maligne Arrhythmie. Die Versuchsanordnung eröffnete in diesem Fall eine ergänzende, nicht invasive diagnostische Möglichkeit. Inwieweit die bei der demonstrierten Indikationsstellung wertvolle Versuchsanordnung auch auf andere Krankheitsbilder übertragen werden kann, muss im Einzelfall entschieden werden; sicherlich ergeben sich aber neue Einblicke in die Regulation der Orthostase im Kindesalter. Syncope represents a diagnostic challenge in patients affected by long-QT syndrome (LQTS). It is crucial for the therapeutic decision to distinguish between potentially life-threatening ventricular tachycardias (Torsadede-pointes) and—especially during adolescence—neurocardiogenic syncopes. This case report presents a patient with LQTS2 (mutation in the HERG gene) on medication with beta-blocker, in whom a head-up-tilt table test was performed after syncope of unknown origin. The test was chosen in order to reproduce the circumstances under which the syncope had happened. The monitoring device consisted of impedance cardiography as well as non-invasive beat-to-beat blood-pressure measurement. By these means it was possible to register a reduced peripheral vascular resistance after tilting the patient, a reduced cardiac output and bradycardia leading to syncope after four minutes of upright posture. This was suggestive for neurocardiogenic syncope as a cause for the spell experienced. Further non-invasive diagnostic methods were normal. As the patient’s family history was negative for syncopes, Torsade-de-pointes seemed unlikely. In this special case the non-invasive monitoring system of cardiac output, peripheral vascular resistance and beat-to-beat blood pressure measurements was useful as a supplemental tool during evaluation of syncope and helpful in decision-making against implantation of an ICD and for a more intense treatment with betablockers. Such monitoring devices offer new insights into the orthostatic regulation in young patients.

Reaktive Arthritis im KindesalterPathogenese, Klassifikation, Diagnostik und Therapie

ZusammenfassungReaktive Arthritiden treten als akute Gelenkentzündungen 2–4 Wochen nach einer gelenkfernen Infektion auf. Der zweizeitige Krankheitsverlauf ist für die postinfektiöse Arthritis typisch. Eine genetische Disposition mit HLA-B27 besteht bei 50–80% der Patienten; ein direkter Erregernachweis im betroffenen Gelenk gelingt nicht. Die in der Regel sehr schmerzhafte Arthritis verläuft oligo- oder polyartikulär. Die Erkrankungsdauer beträgt meist nur wenige Wochen; seltener entwickelt sich eine chronische Verlaufsform. Die Therapie erfolgt mit nichtsteroidalen Antiphlogistika. Ist die Entzündung nicht zu beherrschen, müssen auch die Krankheit modifizierende Medikamente, so genannte Basismedikamente wie Sulfasalazin, erwogen werden. Parallel zur medikamentösen Therapie kommt der physikalischen Behandlung eine große Bedeutung zu. Die Prognose ist insgesamt günstig, wenngleich es auch chronische Verlaufsformen gibt. Im Gegensatz zur juvenilen idiopathischen Arthritis verursacht die postinfektiöse Arthritis keine wesentlichen radiologischen Veränderungen am Gelenk.AbstractReactive arthritis constitutes a group of inflammatory arthritides 2 to 4 weeks after an extra-articular infection. HLA-B27 is more frequent in reactive arthritis, in 50 to 80% of the patients. The arthritis is painful and oligo- or polyarticular. The duration of illness ranges from several months to a chronic state. The inflammatory manifestation of reactive arthritis requires the administration of non-steroidal anti-inflammatory drugs. In some disease modifying drugs like Sulfasalazin are necessary. Besides medical treatment physical therapy plays an important role. The course of the disease varies: most children experience only a single episode of monarthritis, others suffer from a recurrent or chronic form. In contrast to the juvenile idiopathic arthritis radiological destructive findings less commonly occur.

MRT zur Therapiekontrolle bei Patienten mit Fallot-Tetralogie

With prevalences ranging from 0.26 to 0.8‰ of all live births tetralogy of Fallot (TOF) is the most common congenital heart disease with primary cyanosis. Due to improvements in surgical techniques, nearly all patients can nowadays expect to reach adulthood. After surgical repair, pulmonary regurgitation (PR) occurs in almost every child and is an important contributing factor in long-term morbidity and mortality. Cardiac magnetic resonance imaging is well established for functional assessment and flow measurements and is an ideal tool for serial post-surgical follow-up examinations, as it is non-invasive and does not expose patients to ionizing radiation. The timing of pulmonary valve replacement is crucial as right ventricular (RV) volumes have only proven to normalize when preoperative end-diastolic volumes are <170 ml/m(2) and end-systolic volumes are <85 ml/m(2). After surgical repair up to 15% of patients have residual or recurrent pulmonary artery stenosis. Distal pulmonary branch stenosis can aggravate PR and lead to right heart failure due to combined pressure and volume overload. Therefore, it has to be diagnosed in time and treated by angioplasty with or without stenting.

Management von Synkopen im Kindes- und Jugendalter

ZusammenfassungDie Synkope – ein kurz dauernder, spontan reversibler Anfall von Bewusstlosigkeit – stellt auch im Kindes- und Jugendalter ein häufiges Krankheitsbild dar. In der präklinischen diagnostischen Abklärung steht die Unterscheidung zwischen harmloseren, neural vermittelten Ohnmachtsanfällen sowie Synkopen aufgrund organischer Erkrankungen im Mittelpunkt. Mit Hilfe einer exakten Anamnese, körperlichen Untersuchung sowie einem Echokardiogramm ist es in vielen Fällen möglich, die Genese näher einzuordnen. Bei Verdacht auf eine organisch bedingte Synkope sind weitergehende Untersuchungen indiziert sowie eine adäquate Behandlung des Grundleidens einzuleiten. Unter den organisch bedingten Synkopen sind vor allem die kardialen Synkopen wegen ihrer hohen Mortalität hervorzuheben. Die neural vermittelten Synkopen sind in der Regel harmlos und durch einen exzellenten Langzeitverlauf gekennzeichnet. Im Folgenden soll das Krankheitsbild der Synkope in Kindes- und Jugendalter dargestellt werden. Besonderes Augenmerk gilt hierbei der Entscheidungshilfe für das praktische Vorgehen bezüglich Diagnostik und Therapie.AbstractSyncope represents a frequent complaint in childhood and adolescence which is characterized by a spontaneous reversible loss of consciousness of short duration. The key point in the diagnostic evaluation is the differentiation between harmless neurally mediated syncope and syncope due to organic diseases. An exact medical history, physical examination and a resting echocardiograph frequently provide enough evidence to clarify this. Further diagnostic procedures are required whenever organic diseases are suspected (neurologic, cardiac, psychiatric, endocrinologic/metabolic syncope). When syncope due to organic diseases is suspected specific therapeutic strategies for treatment of the underlying disease are necessary. An excellent prognosis is reported in neurally mediated syncope, whereas among syncope due to organic diseases, cardiac syncope in particular shows a high mortality. The aim of this article is to focus on the evaluation of pediatric patients with syncope in terms of diagnostic procedures and treatment options.

Hypotonie – Fehlender Puls – Schock

Hypotonie und daraus resultierender Schock beschreibt Blutdruckwerte unterhalb der altersentsprechenden Normwerte in Verbindung mit Kreislaufsymptomatik.

Arterielle Hypertonie im Kindesalter

Die arterielle Hypertonie ist im Kindesalter eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Die erste Blutdruckmessung sollte bei Kindern ab dem dritten Lebensjahr erfolgen. Bei prähypertensiven Kindern sollten nichtmedikamentöse Maßnahmen wie Gewichtsreduktion, ausgewogene Ernährung und sportliche Betätigung zum Einsatz kommen. Bei Kindern mit arterieller Hypertonie muss eine medikamentöse Therapie zur Blutdrucksenkung eingeleitet werden. Zudem gilt es bei diesen Patienten, Endorganschäden in Auge, Herz und Nieren auszuschließen. Da die arterielle Hypertonie einen der stärksten Risikofaktoren für die Entwicklung atherosklerotischer Gefäßveränderungen im Kindes- und Erwachsenenalter darstellt, muss sie konsequent therapiert und untersucht werden.ZusammenfassungDie arterielle Hypertonie ist im Kindesalter eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Die erste Blutdruckmessung sollte bei Kindern ab dem dritten Lebensjahr erfolgen. Bei prähypertensiven Kindern sollten nichtmedikamentöse Maßnahmen wie Gewichtsreduktion, ausgewogene Ernährung und sportliche Betätigung zum Einsatz kommen. Bei Kindern mit arterieller Hypertonie muss eine medikamentöse Therapie zur Blutdrucksenkung eingeleitet werden. Zudem gilt es bei diesen Patienten, Endorganschäden in Auge, Herz und Nieren auszuschließen. Da die arterielle Hypertonie einen der stärksten Risikofaktoren für die Entwicklung atherosklerotischer Gefäßveränderungen im Kindes- und Erwachsenenalter darstellt, muss sie konsequent therapiert und untersucht werden.

Herzgeräusche bei Kindern

ZusammenfassungEin Herzgeräusch wird bei rund 70 % aller Kinder festgestellt; bei einem Großteil dieser Geräusche handelt es sich um harmlose, funktionelle Systolika. Nur bei rund 1 % aller Kinder liegt ein Herzfehler vor. Die Unterscheidung zwischen pathologischem und harmlosem Herzgeräusch gelingt dem geübten Untersucher bereits aufgrund des Auskultationsbefunds; trotzdem wird zum sicheren Ausschluss eines organischen Herzfehlers die Durchführung eines 12-Kanal-Elektrokardiogramms gefordert. Der Unerfahrene sollte Kinder mit Herzgeräusch einem Kinderkardiologen vorstellen. Im Neonatalalter können allerdings gerade kritische Herzfehler ohne Herzgeräusch vorliegen. Deshalb wird dem Neonatalscreening mittels Pulsoxymetrie eine besondere Rolle in der Diagnosestellung von bedrohlichen Herzfehlern zugeschrieben.AbstractIn approximately 70 % of all children, a heart murmur is detected which turns out to be harmless in the majority of cases as only 1 % of children suffer from congenital heart defects. The experienced pediatrician is able to distinguish between harmless and pathologic heart murmurs; nevertheless, exclusion of underlying heart disease by a 12-lead ECG is recommended. Younger pediatricians should refer the child to a pediatric cardiologist for evaluation of the heart murmur. Critical heart defects in the neonatal period may be missed due to the lack of characteristic heart murmurs. Thus, neonatal screening using pulse oximetry may add important information in the diagnosis of life-threatening heart defects.Ein Herzgeräusch wird bei rund 70 % aller Kinder festgestellt; bei einem Großteil dieser Geräusche handelt es sich um harmlose, funktionelle Systolika. Nur bei rund 1 % aller Kinder liegt ein Herzfehler vor. Die Unterscheidung zwischen pathologischem und harmlosem Herzgeräusch gelingt dem geübten Untersucher bereits aufgrund des Auskultationsbefunds; trotzdem wird zum sicheren Ausschluss eines organischen Herzfehlers die Durchführung eines 12-Kanal-Elektrokardiogramms gefordert. Der Unerfahrene sollte Kinder mit Herzgeräusch einem Kinderkardiologen vorstellen. Im Neonatalalter können allerdings gerade kritische Herzfehler ohne Herzgeräusch vorliegen. Deshalb wird dem Neonatalscreening mittels Pulsoxymetrie eine besondere Rolle in der Diagnosestellung von bedrohlichen Herzfehlern zugeschrieben. In approximately 70 % of all children, a heart murmur is detected which turns out to be harmless in the majority of cases as only 1 % of children suffer from congenital heart defects. The experienced pediatrician is able to distinguish between harmless and pathologic heart murmurs; nevertheless, exclusion of underlying heart disease by a 12-lead ECG is recommended. Younger pediatricians should refer the child to a pediatric cardiologist for evaluation of the heart murmur. Critical heart defects in the neonatal period may be missed due to the lack of characteristic heart murmurs. Thus, neonatal screening using pulse oximetry may add important information in the diagnosis of life-threatening heart defects.

Kardiovaskuläre Risikofaktoren im Kindes- und Jugendalter@@@Cardiovascular risk factors in childhood: Eine anamnestische Handlungsanleitung@@@An anamnestic guideline

Being overweight in childhood causes several cardiovascular risk factors which in turn contribute to accelerated atherosclerosis. Being overweight itself represents a risk factor, but also contributes to an increased prevalence of arterial hypertension, dyslipidemia and impaired glucose tolerance. Thus, cardiovascular prevention should be included in the management of obese children. Most of all, therapy of adiposity should be performed, as weight reduction and increased fitness represent protective factors. Moreover, a detailed cardiovascular workup and therapy of secondary vascular disease must also be performed. Subclinical changes at the level of the endothelium may be diagnosed using modern imaging techniques such as the measurement of the intima-media thickness of the carotid artery. In general, the overweight child should be considered as a future patient with vascular disease! The following article focuses on the prevalence, diagnostics and therapeutic options in the cardiovascular management of overweight children.

Kardiovaskuläre Risikofaktoren im Kindes- und Jugendalter

Being overweight in childhood causes several cardiovascular risk factors which in turn contribute to accelerated atherosclerosis. Being overweight itself represents a risk factor, but also contributes to an increased prevalence of arterial hypertension, dyslipidemia and impaired glucose tolerance. Thus, cardiovascular prevention should be included in the management of obese children. Most of all, therapy of adiposity should be performed, as weight reduction and increased fitness represent protective factors. Moreover, a detailed cardiovascular workup and therapy of secondary vascular disease must also be performed. Subclinical changes at the level of the endothelium may be diagnosed using modern imaging techniques such as the measurement of the intima-media thickness of the carotid artery. In general, the overweight child should be considered as a future patient with vascular disease! The following article focuses on the prevalence, diagnostics and therapeutic options in the cardiovascular management of overweight children.

Moderne Therapieverfahren bei angeborenen Herzfehlern@@@Modern therapy of congenital heart defects

ZusammenfassungDie Therapie angeborener Herzfehler wird heute in zunehmendem Maße durch das Zusammenwirken katheterinterventioneller Eingriffe und Herzoperationen geprägt. Im vorliegenden Beitrag sollen die häufigsten Herzfehler kurz erläutert sowie die aktuellen Therapieoptionen dafür dargestellt werden. Besonderes Augenmerk wird dabei auf neue Therapieverfahren speziell der interventionellen Kinderkardiologie gelegt. Zusätzlich wird auf die Kombination interventioneller und operativer Verfahren, die so genannte „Hybridoperation“, eingegangen. Abschließend werden die jüngsten Therapieentwicklungen etwa im Bereich des perkutanen Aorten- und Pulmonalklappenersatzes beschrieben.AbstractModern therapy of congenital heart defects consists of interventional and surgical procedures. The following report provides information about the most common congenital heart defects and the corresponding therapeutic options. Furthermore, the combined application of interventional and surgical procedures, so-called hybrid procedures, is described in detail as well as the latest developments in percutaneous valve replacement therapy.Modern therapy of congenital heart defects consists of interventional and surgical procedures. The following report provides information about the most common congenital heart defects and the corresponding therapeutic options. Furthermore, the combined application of interventional and surgical procedures, so-called hybrid procedures, is described in detail as well as the latest developments in percutaneous valve replacement therapy.