R. Vidal

Evaluación del tratamiento sustitutivo del enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina

Evaluacion del tratamiento sustitutivo en pacientes con enfisema por deficit de alfa-1 antitripsina (AAT). Se valoran las caracteristicas de los pacientes, los posibles efectos secundarios del tratamiento y su eficacia para mantener valores de AAT adecuados en plasma. Tambien se estudia la evolucion funcional de los pacientes. El protocolo se inicia con 4 dosis semanales de 60 mg/kg de AAT (Prolastin ® ) intravenosas, seguidas de dosis mensuales de 240 mg/kg. Previamente a cada administracion se determinan valores de AAT en plasma. Cada 6 meses se realiza un estudio funcional respiratorio con espirometria, pletismografia y prueba de transferencia del CO. Desde 1988 han iniciado el tratamiento 13 pacientes con una edad media de 46 anos, el FEV 1 , promedio al inicio era de 0,79 1. Se han infundido mas de 250 dosis sin advertir ninguna reaccion adversa de importancia. En 3 pacientes los valores de AAT antes de la siguiente infusion eran inferiores a los considerados protectores de 50 mg/dl. La evolucion funcional muestra en algunos casos una estabilizacion de los valores espirometricos. Existe un retraso importante en el diagnostico del deficit de AAT que provoca que los pacientes alcancen una alteracion funcional importante antes de iniciar tratamiento sustitutivo. No se observan efectos secundarios con el tratamiento. Hasta conseguir establecer el intervalo adecuado entre dosis, es necesario monitorizar los valores de AAT en cada paciente.

Isoniazid prophylaxis in lung transplantation

The incidence of tuberculous disease (TD) is higher in lung-transplant patients than in the general population. During a 7-year period, we included 61 patients who underwent lung transplantation in a prospective isoniazid prophylaxis protocol. Isoniazid was prescribed to infected and anergic patients not previously treated when added to the waiting list. Six of 61 patients (10%) developed tuberculosis. We observed no differences in tuberculous disease incidence between infected-anergic and non-infected patients. In our tuberculous-endemic area, isoniazid prophylaxis is safe and offers protection from TD to infected and anergic patients who must be enrolled in a lung transplantation program.

Positivización del test del sudor tras el inicio de la afectación pancreática en paciente adulto afecto de fibrosis quística

lares a la placa pleural3 o a desplazamientos de cisuras intralobares4. Nuestra idea parte también de la presencia previa de una placa pleural sobre parénquima normalmente aireado (fíg. 1 A), cuya paulatina retracción produciría pérdida de volumen de los alvéolos más periféricos, inmediatamente subpleurales (fig. IB); en un determinado momento de este encogimiento, la superficie pleural se vería obligada a plegarse, no pudiendo hacerlo hacia fuera por el tope que supone la pared torácica (C y D). A partir de este momento toda posterior retracción de la superficie pleural no hará sino aumentar la invaginación (o invaginaciones) ya producidas (E); esta invaginación de pleura engrosada rodeada de alvéolos colapsados iría penetrando más y más profundamente empujada por la fuerza de retracción pleural, hasta encontrarse con otras fuerzas que la detengan (F), o la obliguen a incurvarse sobre sí misma. Estas podrían ser las rígidas estructuras broncovasculares o mejor los propios alvéolos de la profundidad del parénquima normalmente distendidos en cada movimiento respiratorio (G). Esta incurvación, repetida nuevamente contra la rígida pared torácica, daría lugar al inicio del plegamiento helicoidal que continuará mientras siga la retracción pleural (H). El arrastre subsecuente del paquete broncovasclar (fig. 2) explicaría el signo de la cola de cometa, su rasgo radiológico diagnóstico por excelencia. Esta hipótesis secuenciada explica, a nuestro entender, más completamente los hallazgos radiológicos y anatómicos típicos de esta entidad: imagen nodular, subpleural, intrapulmonar, engrosamiento pleural adyacente y signo de la cola de cometa6.