Raimund Stein

Sexual Function and Quality of Life in Adult Male Individuals with Exstrophy-Epispadias Complex—a Survey of the German CURE-Network

OBJECTIVE To investigate sexual function and quality of life (QoL) in adult male individuals with exstrophy-epispadias complex (EEC). Data from the German Network for Congenital Urorectal Malformations (CURE-Net) were used. PATIENTS AND METHODS Fifty-one male participants (≥18 years) recruited by CURE-Net between 2009 and 2012 were re-contacted per mail and asked to fill out 4 questionnaires including International Index of Erectile Function (IIEF-5), Cologne Assessment of Erectile Dysfunction (KEED), the Short-Form 36 (SF-36), and one self-designed questionnaire about their medical history, current health status, and sexual experience. The SF-36 results were compared with general German population. RESULTS Nineteen male participants (37%) completed all questionnaires (median age 26 years, 84% classical bladder exstrophy). The majority (68%) was reconstructed in a staged or single-staged approach; further 32% had a primary urinary diversion. Seventy-four percent of the participants reported a certain degree of urinary incontinence. Mean IIEF-15 results showed mild to moderate or moderate impairment in all domains. The SF-36 results revealed no difference in the German population. Subgroup analysis showed statistically significant lower results in certain SF-36 domains with regard to incontinence, dissatisfaction with genital appearance, and antihypertensive drug intake. CONCLUSION Although there is no difference in overall QoL comparing male individuals with EEC to the general German population, incontinence, dissatisfaction with genital appearance, and taking antihypertensive medication seem to have a considerable impact on QoL. Furthermore, mild to moderate erectile dysfunction and moderate intercourse satisfaction were confirmed, suggesting the need for further improvement in care for adult male individuals with EEC.

Continent Anal Urinary Diversion in Classic Bladder Exstrophy: 45-Year Experience

OBJECTIVE To evaluate the long-term outcomes in patients with classic bladder exstrophy and continent anal urinary diversion (CAD) for continence, upper urinary tract status, secondary malignancies, and sexual function. PATIENTS AND METHODS The medical records of 82 exstrophy patients having undergone CAD in our department between 1970 and 2015 were reviewed. Patients were invited for follow-up examinations and asked to complete validated questionnaires relating to sexual function. RESULTS Thirty-two of 57 eligible patients with a median follow-up of 23.9 years were included in the study. Ninety-seven percent of patients were fully continent during daytime. Upper urinary tract and renal function remained stable in 75% and 87%, respectively. Five patients developed secondary malignancies originating from the rectal reservoir. Forty-one percent received prophylactic alkaline substitution. Sexual function as measured by the Female Sexual Function Index and the International Index on Erectile Function was negatively affected in all domains in both genders. Eighty-six percent of patients had a stable relationship and 35% were married. Five women conceived a total of 6 healthy children. Paternity rate was 40%. CONCLUSION CAD constitutes an effective treatment option with acceptable long-term outcomes in exstrophy patients in whom all attempts at restoring the lower urinary tract have failed. Long-term follow-up of the upper urinary tract, assessment of acid-base balance, and endoscopy of the rectosigmoid reservoir are paramount for the safety of this type of management. Evaluation of sexual dysfunction should be an active part of follow-up.

Maldescensus testis und Leistenhernie

Hodenfehllagen (Maldescensus testis, Synonyme: Retentio testis, Hodendystopie und -ektopie, Kryptorchismus) gehoren zu den haufigsten Anomalien des auseren Genitales und sind aufgrund ihrer Pravalenz und klinischen Relevanz eine Thematik, der alle, die Sauglinge und Kleinkinder untersuchen, regelmasig in Klinik und Praxis begegnen. Unbehandelt birgt der Maldescensus testis ein vermindertes Fertilitatspotenzial sowie ein erhohtes Neoplasierisiko des betroffenen Hodens. Die rechtzeitige Diagnose und adaquate Therapie ist daher essenziell in der Behandlung nichtdeszendierter Hoden. Bis zu 4 % der Neugeborenen haben eine angeborene indirekte Hernie mit konsekutiver Hydrozelenbildung. Bei einer asymptomatischen Hydrozele als Folge eines persistierenden offenen Processus vaginalis (indirekte Hernie) kann zunachst abgewartet werden, da dieser bis Ende des 2. Lebensjahres obliterieren kann. Die operative Korrektur kann entweder offen uber einen Leistenschnitt oder laparoskopisch erfolgen.

Harnwegsinfektionen bei Kindern

Harnwegsinfektionen (HWI) konnen ein erster Hinweis auf eine Anomalie des Harntraktes sein (z. B. in bis zu 1/3 bei Neugeborenen mit einer HWI). Aus diesem Grunde ist es wichtig, Risikopatienten zu identifizieren, bevor eine Schadigung des oberen Harntraktes eintritt. Bis zu 85 % der Kinder mit einer fieberhaften HWI haben einen Speicherdefekt im 99mTc-DMSA-Scan (Dimercapto-Bernsteinsaure), und zwischen 10 und 40 % der Kinder entwickeln einen persistierenden fokalen Parenchymdefekt, d. h. eine Nierennarbe. Parenchymnarben konnen letztlich mit einem verminderten Wachstumspotenzial der Niere, rezidivierenden Pyelonephritiden, einer reduzierten glomerularen Filtrationsrate sowie einem renalen Hochdruck mit den Spatfolgen der Niereninsuffizienz und der EPH-Gestose einhergehen. Aus diesem Grund ist eine zeitgerechte, adaquate Diagnostik, Therapie und Nachsorge von entscheidender Bedeutung.

Neurogene Blasen- und Sphinkterdysfunktion

Die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit neurogener Blase hat in den letzten 35 Jahren einen deutlichen Wandel erfahren. Die Etablierung der Pharmakotherapie, des intermittierenden Einmalkatheterismus (Clean intermittent catheterization, CIC) und ggf. einer Infektionsprophylaxe und deren Einsatz bereits im Sauglingsalter hat die Prognose der Patienten deutlich verbessert. Die haufigsten Ursachen der neurogenen Blase im Kindesalter stellen die dysraphischen Hemmungsfehlbildungen von Ruckenmark und Wirbelsaule dar. Die interdisziplinare Zusammenarbeit der beteiligten Disziplinen hat zur Optimierung der individuellen Therapie gefuhrt.

Operative Anatomie: Penis

Der strukturelle Aufbau des Penis mit den beiden Corpora cavernosa und der im Corpus spongiosum eingebetteten Urethra, sowie die Beachtung der neurovaskularen Versorgung der verschiedenen Kompartimente ist sowohl in der Kinderurologie (Hypospadie, Epispadie-Ekstrophie-Komplex), der rekonstruktiven Urologie (Urethrastriktur, Penisdeviation etc.) als auch der urologischen Onkologie (Peniskarzinom) von Bedeutung.

Operative Anatomie: Hoden

Der Hoden (Testis) liegt primar intraabdominal und deszendiert zwischen der 10. Schwangerschaftswoche (SSW) und der Geburt bzw. bis zum 3. Lebensmonat ins Skrotum. Uber die Embryologie und die Mitnahme der peritonealen Falte sowie der Gefase wahrend des Deszensus lassen sich die anatomischen Verhaltnisse herleiten. Eine Reihe von Pathologien erklart sich aus der Embryologie (Hodendystopie, Hodenektopie, offener Processus vaginalis, Hydrozele, Funikolozele etc.). Im Hoden werden Geschlechtshormone und mit Eintritt der Geschlechtsreife, die Samenzellen gebildet.

Blasenfunktionsstörungen durch Meningomyelozele

Bei den meisten Erkrankungen spielt die Zeit eine wichtige Rolle. So ist es auch bei der Meningomyelozele — genauer gesagt bei der Blasenfunktionsstörung, die sie auslösen kann. Deren Typ kann sich im Laufe der Zeit ändern. Das beeinflusst den Zeitpunkt diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen.

Deutschlandweites Netzwerk eingerichtet

ZusammenfassungJedes 10.000. Neugeborene kommt in Deutschland mit einer schweren Fehlbildung der Blase und des Genitale und jedes zweitausendste ohne normalen Darmausgang zur Welt. Die Ursachen dieser schweren Fehlbildungen sind noch weitgehend unbekannt. Das Bundesministerium für Bildung und Forschung fördert nun ein neues Netzwerk (CuRE-Net, Network für Congenital Uro-Rectal Malformations), das diese Forschungslücke schließen soll.