S. Carita

Retinal myelinated nerve fibers associated with macular pseudohole

We report the case of a 24-year-old woman who presented unilateral extensive peripapillary myelinated nerve fibers associated with macular pseudohole and bilateral low myopia. Visual acuity, slit lamp biomicroscopy, automated perimetry, fundus color photography, and optical coherence tomography (Stratus OCT) were performed. We discuss the clinical findings and diagnostic details of unilateral extensive peripapillary myelinated nerve fibers associated with macular pseudohole.

457 Complications ophtalmologiques au cours d’un diagnostic tardif de granulomatose de Wegener

Introduction Nous presentons le cas d’une patiente de 75 ans d’origine caucasienne, avec une baisse de l’acuite visuelle bilaterale du a un decollement retinien dans l’ OD et a une uveopapillite dans l’ OG. Ces complications ophtalmologiques ont permis de faire le diagnostic, meme si tardif, d’une forme localisee de la maladie de Wegener qui a ete traitee par immunosuppresseurs. Materiels et Methodes Acuite visuelle, analyse de sang, dosage anticorpal, examen du segment anterieur et du fond d’œil, angiographie a la fluoresceine, echographie oculaire, scanner orbitaire et resonance magnetique. Resultats L’examen ophtalmologique montrait une perception lumineuse bilaterale avec un decollement retinien total de type tractionnel a droite confirme par l’echographie oculaire et une hyalite (Tyndall ++) avec un œdeme papillaire a gauche (hyperfluorescence papillaire a l’angiographie). L’anamnese generale devoilait une intervention pour pan-sinusite chronique bilaterale et une perte d’audition avec otorrhee et atteinte des mastoides. Les anticorps c-ANCA (anti-cytoplasme des polynucleaires) etaient positifs et le scanner montrait une flogose des tissus orbitaires, des mastoides avec obstruction du complexe ostiomeatal, sans atteinte renale et pulmonaire. On a fait diagnostic de forme localisee de granulomatose de Wegener. La patiente est traitee par prednisone orale 50 mg/die, cyclophosphamide 1 mg/kg/jour et collyres atropine et dexamethasone. Apres 4 mois d’evolution, l’acuite visuelle a gauche s’est amelioree a 0.4 LogMar ; a gauche le chirurgien a decide de renvoyer l’intervention chirurgicale. La patiente est en remission partielle et stable sur le plan ophtalmologique. Discussion La granulomatose de Wegener peut se presenter sous une forme systemique (atteinte renale et pulmonaire) ou sous forme localisee (atteinte ORL seule). L’atteinte ophtalmologique dans la maladie de Wegener est presente dans 30 a 50 % des cas. L’orbite est atteinte dans les deux formes de la maladie, dans environ 50 % des cas. L’atteinte retinienne est quant a elle exceptionnelle, se presentant le plus souvent sous la forme d’une vascularite. Conclusion L’evaluation multidisciplinaire est toujours necessaire dans la prise en charge des pathologies qui interessent differents organes afin de poser un precoce diagnostic et une therapie efficace.

771 Adénocarcinome de la glande lacrymale dans un rétinoblastome bilatéral traité avec radiothérapie externe

Introduction Nous avons observe une femme de 23 ans avec une tumefaction en regard de la paupiere superieure gauche depuis 6 mois, non douloureuse et non associee a une exophtalmie. Materiels et Methodes Acuite visuelle, examen bio-microscopique du segment anterieur et du fond d’œil, scanner orbitaire, resonance magnetique, orbitotomie laterale et analyse histologique de la tumeur. Resultats L’œil droit presentait une anophtalmie chirurgicale par enucleation therapeutique de retinoblastome a l’âge de 4 mois. L’œil gauche avait une acuite visuelle de 0.4 Logmar non ameliorable. La paupiere superieure gauche presentait un aspect en S, caracteristique des syndromes tumoraux de la loge lacrymale. Il n’avait pas de limitation de l’abduction dans l’etude de l’oculomotricite. Le reflexe photo moteur etait present et symetrique. L’examen a la lampe a fente montrait un segment anterieur normal. Au fond d’œil, on constatait la presence d’une cicatrice (zone d’atrophie chorioretinienne) secondaire a une cryotherapie et une photocoagulation au laser argon pour le traitement d’un retinoblastome. La realisation d’un scanner orbitaire et l’imagerie par resonance magnetique (IRM) montraient la presence d’un processus tumoral orbitaire extra-conique hyperdense, de consistence plutot heterogene, refoulant l’OG et situe en regard de la glande lacrymale gauche. Les parois osseuses en regard etaient normales. Une intervention chirurgicale en vue de proceder a l’exerese complete de la tumeur de la glande lacrymale etait realisee sous anesthesie generale. L’abord chirurgical etait anterieur, par le pli palpebral superieur, etendu a une osteotomie de Kronlein. L’examen histologique retrouvait la presence d’un adenocarcinome de la glande lacrymale. Le bilan carcinologique exhaustif, entrepris a la recherche de metastases, n’avait montre aucune localisation secondaire tumorale. Discussion Le probleme majeur de l’irradiation du retinoblastome de l’enfant est le risque de developper une tumeur radio-induite meme plusieurs annees du traitement (23 dans ce cas). L’enucleation a ete le point de depart d’une prise en charge therapeutique de la maladie dans l’œil droit. Dans l’œil gauche, afin de sauver la vie en preservant de surcroit une fonction utile, une radiotherapie (3 000 rad) a ete faite apres la cryotherapie et la photocoagulation au laser argon du retinoblastome. Conclusion Le risque d’apparition d’une deuxieme tumeur liee a la radiotherapie a justifie la recherche d’autres voies therapeutiques comme la chimioreduction, la thermochimiotherapie et la chimiotherapie combinee a la cyclosporine.

649 Régression spontanée post-partum de l’œdème maculaire diabétique : analyse par OCT3

Introduction Observation d’une regression spontanee post-partum d’un œdeme maculaire severe chez une femme de 27 ans. Materiels et Methodes Acuite visuelle, examen biomicroscopique du segment anterieur et du fond d’œil, angiographique retinienne, examen par tomographie en coherence optique (OCT 3), dosage de la glycemie et de l’hemoglobine glyquee. Resultats Acuite visuelle : 20/100 OD et 20/70 OG avec une epaisseur foveolaire initiale de 473 μm OD et 476 μm OG avec plus de 500μm dans la region peri-foveolaire. Quatre mois apres la grossesse, l’acuite visuelle de loin s’est amelioree a 20/25 OD et OG, avec une epaisseur foveolaire revenue a 237 μm OD et 215 μm OG. Discussion La patiente de 27 ans, diabetique type 1 depuis 1986, fut prise en charge en janvier 2006 pendant le 3 e mois de la grossesse. La photocoagulation en grille maculaire et pan retinienne avait deja ete realisee 1 an avant la grossesse. En biomicroscopie, la retine du pole posterieur etait epaissie avec plusieurs logettes cystoides a droite et a gauche. En angiographie, elle presentait une diffusion fluoresceinique generalisee avec des logettes cystoides. L’OCT a mis en evidence un œdeme maculaire : hyporeflectivite intra-retinienne avec de kystes, augmentation de l’epaisseur retinienne et perte de la depression foveale. Apres l’accouchement, la regression presque totale de l’œdeme maculaire cystoide a ete constate dans les deux yeux au 4 eme mois. Une nette amelioration angiographique a egalement ete constatee. L’equilibre glycemique est mal gere, il est reste stable avec une HbA1c a 10,72 % et une glycemie a 180mg/dl. Conclusion L’œdeme maculaire reste la premiere cause de deterioration de l’acuite visuelle chez les patients diabetiques : toutefois chez quelques femmes, apres la grossesse, il peut y avoir une resorption spontanee surprenante.

402 Aberrations cornéennes pré- et post- application de nouvelles lentilles de contact dans les astigmatismes après kératoplastie transfixiante

Introduction Nous avons analyse 14 sujets d’âge moyen de 42,21 ans (Min 19, Max 66), 6 hommes et 8 femmes, pour un total de 16 yeux, 7 droits et 9 gauches, tous operes pour keratocones. Materiels et Methodes Pre- et post- application des lentilles de contact : acuite visuelle, examen biomicroscopique du segment anterieur et du fond d’œil, topographie corneenne et aberrometrie. Les sutures avaient ete enlevees, en moyenne depuis 1999 (Min 1997 — Max 2002) et les greffons etaient clairs avec un profil oblate dans tous les cas. Nous avons utilise de Rose K Post Graft Lens, lentilles tetra-courbes a geometries inversees, des materiaux rigides a forte permeabilite a l’oxygene, calculees sur mesure a l’aide de la videokeratoscopie. On a suivi les patients pendant 4 mois. Resultats En pre-application l’acuite visuelle moyenne non corrigee etait de 1,33 ± 0,57 LogMar et la meilleure AV moyenne corrigee de 0,39 ± 0,29 LogMar. En post- application l’AV corrigee avec ces nouvelles lentilles s’ameliore de 0,06 ± 0,061 avec un gain moyen de 0,331 LogMar (paired t -test p Discussion L’efficacite est bonne : le 43,75 % des yeux ont une acuite visuelle corrigee avec lentilles de 20/20 (0,0 LogMar) avec une moyenne de gain de plus de 3 lignes (0,331 LogMar). Le paired t -test montre une variation extremement significative pour l’acuite visuelle, le RMS global et l’aberration de type Coma (p = 0,0001). Les patients ont montre une excellente tolerance, une haute satisfaction et aucune complication locale. Conclusion L’application de lentilles de contact est une technique sure et efficace et une bonne alternative aux procedures chirurgicales pour la correction des astigmatisms residuels hauts et irreguliers apres keratoplastie transfixiante. Cette procedure est recommandee surtout dans les cas de patients qui refusent de nouvelles interventions chirurgicales.

664 Fibres nerveuses rétiniennes myélinisées associées à un pseudo trou maculaire

Aim To describe unilateral extensive peripapillary myelinated nerve fibers associated with macular pseudohole in a young girl of 26 years. Material and Methods Visual acuity, slit lamp biomicroscopy, automated perimetry, Optical coherence tomography (Stratus OCT). Results Visual acuity: odx 20/30, 20/20 sf -0,75, cyl -0,25 10° and osx 20/40, 20/25 sf -0,75. Fundus oculi demonstrates extensive peripapillary myelination in the left eye: the patch occurrs at the superior-inferior sectors of the optic nerve head and along the superior-inferior vascular arcades masking the down below vessels. An intraretinal pseudocyst occupies the inner part of the foveola and the foveal floor is elevated: on biomicroscopy stage 1B hole is diagnosed. Humphrey test shows an enlargement of blind spot with different extents corresponding to the area of myelination. Line test shows the superficial diffuse hyper-reflectivity along the myelinated nerve fibers area with deep hypodensity and intraretinal pseudocyst in the inner part of the foveola with evident increase in macular thickness and steepening of foveal contour and reflective epiretinal membrane layer on the surface of the retina. Fast Optic Disc test shows superficial diffuse hyper-reflectivity along the myelinated nerve fibers area with deep hypodensity and the lack of physiological excavation of the optic nerve head with presence of concavity turned toward the vitreous cavity. Discussion Myelination is attributed to a collection of oligodendrocytes within the inner retina. It blocks light transmission: that explains the visual impairment of the visual field. Pathogenic features between the myelination and the macular pseudohole are discussed. Myelination can be the primum movens in the dysfunction of internal limiting membrane: glial cells from the inner layers of the neurosensory retina proliferated through breaks in the internal limiting membrane, make a fibrocellular membrane that proliferates on the surface of the retina. Through its contractile properties, the underlying retina is, in turn, distorted. Conclusion Retinal myelinated nerve fibers are a benign pathology but it needs a periodic control when there are retinal alterations like described in this case.