S. Chanalet

Neurosarcoïdose et mycophénolate mofétil

Resume Introduction La neurosarcoidose est une pathologie rare (5 cas pour 1 million d’habitants) et d’etiologie inconnue. L’atteinte neurologique est revelatrice de la sarcoidose dans 50 p. 100 des cas, et elle reste limitee au systeme nerveux dans 10 p. 100 des cas. Son polymorphisme clinique et iconographique rend son diagnostic difficile. La corticotherapie en premiere intention, puis les immunosuppresseurs classiques sont preconises, mais leurs contre-indications, leurs effets secondaires, et leurs toxicites ne sont pas negligeables. Lorsque la neurosarcoidose devient resistante aux traitements usuels, l’attitude therapeutique n’est pas codifiee. Le mycophenolate mofetil (MMF) est utilise dans de nombreuses pathologies neurologiques dysimmunitaires, avec des resultats tres satisfaisants et une bonne tolerance, mais aucun cas de neurosarcoidose traitee par MMF n’est actuellement rapporte. Cas clinique Nous rapportons l’observation de 2 patientes presentant une neurosarcoidose traitee par MMF et corticoides. Conclusion Une efficacite clinico-radiologique rapide et durable a pu etre notee, permettant une diminution progressive de la corticotherapie, avec une excellente tolerance clinique et biologique.

Troubles cognitifs et sclérose en plaques rémittente : intérêt de leur détection précoce: Corrélations anatomo-fonctionnelles et suivi longitudinal

Resume Introduction L’atteinte cognitive est frequente dans la SEP remittente, mais elle est souvent diagnostiquee apres desinsertion sociale et professionnelle. Methodes Nous avons evalue le profil cognitif d’une population homogene de 32 patients presentant une sclerose en plaques remittente evoluant depuis moins de 5 ans avec plainte mnesique spontanee. Les patients etaient apparies en âge et niveau scolaire a 20 temoins et 16 d’entre eux ont ete suivis pendant 2 ans (3 instants), avec une batterie de tests neuropsychologiques, un examen clinique, une IRM cerebrale. Les tests neuropsychologiques utilises testaient les capacites mnesiques verbales et visuospatiales, l’attention, les fonctions executives, le langage, et les praxies visuo-constructives. Les charges lesionnelles en IRM ont ete quantifiees a l’aide d’outils de segmentation semi-automatique et verifiees par contourage manuel. Resultats Quatre-vingt pour cent des patients de la cohorte presentaient des troubles cognitifs, pourcentage superieur a celui decrit dans la litterature. Ces troubles predominaient sur la memoire verbale, l’attention, les fonctions executives. Les patients dont les IRM cerebrales remplissaient initialement les criteres de Barkhof et ceux qui avaient des lesions calleuses montraient une atteinte mnesique plus marquee. Il existait un lien statistique entre la presence de plaques dans la fosse posterieure et l’existence de troubles attentionnels. Il n’a pas ete retrouve de lien avec la charge lesionnelle globale en T1 et en T2. Lors du suivi, nous avons constate une amelioration des performances mnesiques, attentionnelles, et du nombre de domaines cognitifs atteints pour chaque patient. Cette amelioration, alors que le niveau de handicap mesure par l’EDSS restait stable, souligne l’importance de l’effet test-retest. Conclusion La majorite des patients testes a la phase precoce de la maladie presente un deficit cognitif leger. Une detection rapide, des propositions therapeutiques, et la reconnaissance des troubles sont indispensables pour optimiser la prise en charge des patients. Cette etude se poursuit actuellement pour evaluer le statut clinique et IRM sur 5 ans.INTRODUCTION Cognitive impairment is frequent in relapsing remitting Multiple Sclerosis and is often diagnosed after disruption of occupational and social relations. METHODS We studied at baseline a homogeneous population of 32 RRMS patients, diagnosed for less than 5 years, with spontaneous memory complaints, and 20 controls. Sixteen patients were followed for 2 years, combining physical examination, neuropsychological tests, and brain MRI. Neuropsychological tests used evaluated memory capacities, attentional capacities, executive functions, language, and visuo-constructive praxis. Lesion load on brain MRI was measured with semi-automatic segmentation procedures and manual control. RESULTS Eighty percent of patients presented cognitive impairment, and this proportion was higher than that found in the literature. These disorders were more marked for verbal episodic memory, attention, and executive functions. Patients with brain MRI that initially fulfilled the Barkhof criteria and those with callous lesions had more memory disorders. No link between global T1 and T2 lesion loads and neuropsychological scores was found. A statistical link between posterior fossa lesions and attentional disorders was shown. In the longitudinal follow-up, patients had better performances in memory and attentional domains, and a lower number of cognitive domains with dysfunction for each patient. This improvement on neuropsychological tests, whereas EDSS levels were stable, underlined a possible test-retest effect. CONCLUSION During the initial phase of the disease, most of the relapsing remitting patients present a mild cognitive impairment. Early detection, therapeutic propositions, and recognition of disorders are necessary.

Revue des approches de segmentation des lésions de sclérose en plaques dans les séquences conventionnelles IRM

Different sets of criteria are currently used for the diagnosis of multiple sclerosis (MS). Some are based on clinical features, while others are related to imaging findings. Among the image processing systems, specific criteria include spatial dissemination of lesions in one image or their temporal dissemination in images acquired at different time points. In addition, the evolution of the lesion load can be used to evaluate treatment efficiency in MS clinical research. Consequently, obtaining a precise segmentation of the MS lesion appears to be crucial. In the literature, a number of semi-automated or completely automated approaches have been proposed enabling a reduction of the inter- and intra-expert variability for manual delineations. A comprehensive state-of-the-art classification of the most representative systems is presented here.

Perfusion SPECT findings in a suspected case of Rasmussen encephalitis.

We report the case of a 35‐year‐old who was referred for brain perfusion single photon emission computed tomography (SPECT) for pharmacoresistant epilepsy. Her medical history included brain surgery for an inflammatory lesion of unknown origin at age 23 before partial epilepsy occurred. The seizures became refractory to standard antiepileptic drugs and she developed epileptic negative myoclonus of the right upper limb, nocturnal motor seizures, and progressive intellectual impairment. Neurological symptoms slowly worsened with mild aphasia and right visual neglect.

Association cyclophosphamide-méthylprednisolone en traitement de fond des scléroses en plaques de type progressif : facteurs prédictifs d’une réponse clinique

Resume Introduction Le cyclophosphamide est couramment utilise en traitement de fond des formes progressives de sclerose en plaques. L’objectif de cette etude a ete de chercher les facteurs predictifs d’une reponse au cyclophosphamide. Materiel et methodes Quarante-sept patients presentant une forme secondairement progressive et sept une forme primaire progressive ont recu des perfusions mensuelles de cyclophosphamide (750 mg/m2) et de methylprednisolone (500 mg). L’indication du traitement etait une aggravation du handicap avec une augmentation de l’EDSS d’au moins un point en un an due a la presence ou non de poussees surajoutees. Le critere d’evaluation du handicap etait le score EDSS a 6, 12, 24 mois et 5 ans. Resultats Pour les formes secondairement progressives, 91 p. 100 (43/47) des patients etaient stables ou ameliores a 12 mois, 65 p. 100 (26/40) a 24 mois et 22 p. 100 (5/23) a 5 ans. Pour les patients secondairement progressifs avec poussees surajoutees, le taux annuel de poussee passa de 0,81 l’annee avant le traitement a 0,48 pendant le traitement puis 0,12 l’annee suivante (p Conclusion Dans les formes progressives de sclerose en plaques, les patients avec une phase progressive d’apparition recente et une aggravation rapide du handicap repondent plus frequemment au cyclophosphamide, independamment de l’âge, du score de handicap initial ou de la presence de poussees surajoutees.

Cortical sclerosis presenting with dementia as a sequel of rapid correction of hyponatraemia

(A) (right) axial; (left) coronal enhanced T1 weighted MRI. Gyriform cortical enhancement: cortical laminar sclerosis. On the coronal scan, postoperative changes and enhancing tumour remnants of a pituitary macroadenoma can be seen. (B) Global cortical hypofixation on brain HMPAO scintigraphy. We report the case of a previously healthy 53 year old woman who became chronically vegetative after transphenoidal pituitary surgery complicated by hyponatraemia. She was admitted to our hospital because of a speech disturbance and confusion. Ten …

Aspects cliniques, radiologiques, pronostiques et thérapeutiques des lésions démyélinisantes extensives

BACKGROUND Demyelinating diseases presenting with a tumefactive demyelinating lesion (TDL) raise questions about classification, diagnosis, prognosis, and treatment. Their long-term course is not well described in literature. PATIENTS/METHODS In a retrospective study, we describe the main characteristics of 29 patients with TDLs. In a case control study, we compared two cohorts of multiple sclerosis (MS) patients: 24 MS patients with TDL versus a reference cohort of patients with relapsing remitting MS. We compared the extended disability status score (EDSS) concerning the first demyelinating event (DE) with TDL, EDSS score at the end of follow-up and treatment intake. The objective was to discuss the prognosis and the management of TDL. RESULTS In our study, the prognosis was better for patients with non-prevalent TDL (first DE without TDL) compared with patients with prevalent TDL (first DE with TDL) and was not different compared with the MS reference cohort. At the end of follow-up, there was no significant difference between patients treated with immunosuppressors after a first DE with TDL and patients with classical MS. The EDSS at the end of follow-up was statistically more severe for untreated patients after a first DE with TDL than for classical MS patients (P=0.0047). DISCUSSION The prognosis of patients with TDL is difficult to assess because of its multifactorial nature (underlying disease and treatment impact). In our cohort, outcome of MS patients whose first severe DE involved a TDL was better when they received an early immunosuppressive treatment.

Chimiothérapie néoadjuvante dans les astrocytomes fibrillaires de grade II symptomatiques non opérables de l’adulte

Resume Nous rapportons 6 observations de patients presentant un astrocytome fibrillaire de grade II non operable, symptomatique, traite par chimiotherapie neoadjuvante de type procarbazine-CCNU-vincristine. Tous les patients presentaient une epilepsie pharmaco-resistante, mais etaient stables en imagerie. Le volume ou la localisation de la tumeur contre-indiquaient une exerese carcinologiquement complete. Apres 4 a 7 cycles de chimiotherapie, 2 patients presentaient une reponse partielle et 1 une reponse mineure en imagerie. Tous les patients etaient indemnes de crises epileptiques avec leur traitement habituel. La survie mediane sans progression depuis la fin de la chimiotherapie n’etait pas atteinte a 5 ans et aucun patient n’a encore eu de radiotherapie. La chimiotherapie neoadjuvante dans les tumeurs astrocytaires de bas grades necessite d’etre evaluee prospectivement.

Névrite optique rétrobulbaire bilatérale cécitante après vaccination contre la grippe saisonnière chez une patiente présentant un syndrome de Sharp

BACKGROUND Optic neuropathy is a rare adverse reaction to vaccination. CASE REPORT A 62-year-old-woman was hospitalized for bilateral optic neuropathy with loss of vision. The symptoms occurred 15 days after a seasonal influenza vaccination. Her past medical history included a mixed connective tissue disease with no immunosuppressive treatment for several years. Investigations did not reveal any obvious cause and the hypothesis of post-influenza vaccination bilateral optic neuropathy was retained although a complication of the connective tissue disease complication could not be ruled out. The patient was given intravenous methylprednisolone 1g daily. At a cumulative dose of 8 g, oral steroids were given and tapered off. DISCUSSION Few similar case reports have been described in literature. The causal link between vaccination and optic neuropathy thus remains to be confirmed. Clinicians should however consider this etiology.

Sclérose en plaques rémittente ou encéphalomyélite multiphasique disséminée

Resume Introduction Certaines formes de sclerose en plaques ont une presentation en imagerie par resonance magnetique nucleaire troublante. Le diagnostic chez l’adolescent ou le jeune adulte est parfois difficile, surtout si l’interrogatoire retrouve un antecedent recent d’infection ou de vaccin. Observation Nous rapportons un cas de sclerose en plaques, particulier dans sa presentation radio-clinique, mimant une encephalite aigue disseminee. Le diagnostic differentiel clinique et radiologique avec une encephalomyelite et l’evolution en imagerie sous traitement immunosuppresseur sont discutes. Conclusion Le diagnostic differentiel entre une encephalomyelite aigue disseminee et une premiere poussee de sclerose en plaques peut etre difficile. L’imagerie apporte des indices importants pour discerner ces deux pathologies.