S. Mussot

Traitement chirurgical de la maladie thromboembolique pulmonaire chronique

La maladie thromboembolique pulmonaire chronique est la consequence d’embolie(s) pulmonaire(s) dont les caillots, au lieu de se lyser (ce qui est le processus normal), se sont transformes en un tissu fibreux penetrant les couches internes de la paroi des arteres pulmonaires. Elle est responsable d’une hypertension arterielle pulmonaire qui s’aggrave progressivement dans le temps, meme en l’absence de nouvel episode embolique. La consequence ultime de cette elevation de la pression dans l’artere pulmonaire, a un niveau parfois supra-systemique, est une defaillance cardiaque par incapacite du ventricule droit a vaincre l’obstacle ainsi cree a l’ecoulement du sang dans les arteres pulmonaires. Cette maladie thromboembolique pulmonaire chronique se manifeste par un essoufflement croissant d’abord a l’effort puis au repos, des syncopes a l’effort et finalement l’arret cardiocirculatoire. La transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire est une option therapeutique lorsque les resistances vasculaires pulmonaires sont tres elevees avec un pronostic vital a un an engage ; elle a pour corollaires le prelevement d’un bloc bi-pulmonaire ou cardiopulmonaire sur un sujet en coma depasse, un traitement immunosuppresseur a vie et, finalement, une esperance de vie d’environ 45 % a 5 ans en raison du developpement quasi ineluctable d’une bronchiolite obliterante, expression du rejet chronique. La thromboendarteriectomie pulmonaire consiste a endarteriectomiser, c’est-a-dire cliver et extraire les couches internes de la paroi de l’artere en ne laissant en place que la couche externe de la media et l’adventice. Cette intervention est difficile parce qu’il est necessaire de pousser cette endarteriectomie dans chacune des branches collaterales lobaires et segmentaires (environ 2 mm de diametre) des arteres pulmonaires droite et gauche au nombre de vingt a trente. Cette intervention se fait par voie endo-arterielle a partir des arteres pulmonaires proximales car toutes les petites branches sont entourees de parenchyme pulmonaire. Cette operation complexe doit etre realisee sous arret circulatoire (arret de toute circulation sanguine) apres avoir abaisse la temperature du malade a 18 °C de facon a obtenir des vaisseaux exsangues.

Comparison of cardiac allograft vasculopathy in heart and heart–lung transplantations: A 15-year retrospective study

BACKGROUND Cardiac allograft vasculopathy (CAV) is a major factor limiting long-term survival after heart transplantation (HTx). Specific determinants of CAV and long-term outcome after CAV occurrence have been poorly investigated after heart-lung transplantation (HLTx). METHODS Between January 1996 and December 2006, 79 patients underwent HLTx (36.3 ± 12.2 years old; 47% men) and 141 patients underwent HTx (49.2 ± 12.3 years old; 77% men) at two different institutions. CAV grading was reviewed in both groups according to the 2010 standardized nomenclature of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The mean post-transplant follow-up was 94 (1 to 181) months. RESULTS Overall 10-year survival rate was 58% after HTx and 43% after HLTx (p = 0.11). The Grade 1 (or higher) CAV-free survival rate was 95% at 4 years and 69% at 10 years after HLTx, and 77% and 39%, respectively, after HTx (p < 0.01). Mean cyclosporine blood levels were similar between the groups at 3, 6, 12, 24 and 36 months. The main causes of mortality beyond 5 years after HTx and HLTx were malignancies and bronchiolitis obliterans, respectively. By multivariate analysis, recipients who developed >3 acute myocardial rejections during the first year post-transplant were exposed to a higher risk of CAV (95% CI 1.065 to 2.33, p = 0.02). Episodes of acute pulmonary rejection and bronchiolitis obliterans were not associated with an increased risk of CAV (p = 0.52 and p = 0.30). CONCLUSION HLTx recipients appeared protected from CAV compared with HTx patients in this retrospective study. Repeated acute cardiac rejections were independent predictors of CAV. Unlike bronchiolitis obliterans, CAV had a very low impact on long-term survival after HLTx.

Traitement chirurgical de l’hypertension artérielle pulmonaire post-embolique

Resume L’hypertension arterielle pulmonaire est une maladie grave, restee longtemps dans l’ombre au rang de maladie orpheline, et qui beneficie actuellement d’un regain d’interet de la part des pneumologues, cardiologues et chirurgiens thoraciques, en raison du developpement de nouvelles therapeutiques majeures que sont la transplantation pulmonaire et les infusions continues de prostacycline. Les hypertensions arterielles pulmonaires post-emboliques (HTAPPE) sont accessibles a une endarteriectomie bilaterale des arteres pulmonaires, intervention chirurgicale complexe, faite sous arret circulatoire en hypothermie profonde, veritable intervention curatrice au resultat definitivement acquis, contrairement a la transplantation. Reconnaitre la nature post-embolique d’une hypertension pulmonaire n’est pas aise car les episodes anciens de thrombose veineuse ou de migration embolique sont absents dans plus de 50 % des cas. Le diagnostic repose sur la presence de defects segmentaires sur la scintigraphie de perfusion, alors que la scintigraphie de ventilation est homogene. Pour etre accessibles a une endarteriectomie, les lesions doivent debuter sur un tronc principal ou a l’origine d’une branche lobaire ou segmentaire. L’angiographie pulmonaire de face et de profil sur chacun des poumons et l’angioscanner helicoidal multi-barettes apprecient au mieux le siege des lesions, a condition que ces examens soient faits par des operateurs experimentes selon des protocoles precis. Si les resistances pulmonaires evaluees par catheterisme droit sont correlees a l’obstruction anatomique, l’endarteriectomie pulmonaire peut etre faite avec un faible taux de mortalite et offrir au patient des chances majeures de retrouver une fonction cardiorespiratoire normale ou subnormale de facon definitive.

Embolia polmonare cronica

L’ipertensione arteriosa polmonare postembolica e una condizione patologica legata all’ostruzione cronica del letto arterioso polmonare a seguito di uno o piu episodi di embolia polmonare acuta. Questa malattia rimane sottovalutata in quanto in piu del 50% dei casi l’episodio di embolia polmonare acuta passa inosservato e i pazienti non manifestano altro che un certo grado di insufficienza cardiaca destra. Ciononostante, la miglior conoscenza della fisiopatologia di questa malattia, il miglioramento della diagnostica radiologica, e l’efficacia della endoarteriectomia polmonare, vero e proprio trattamento curativo, hanno consentito di attirare l’attenzione verso questa patologia la cui evoluzione naturale e il decesso del paziente. Sempre piu casi vengono quindi diagnosticati e trattati ogni anno e a uno stadio sempre piu precoce. Ne risulta un miglioramento continuo della gestione e dei risultati dell’endoarteriectomia polmonare.