Seiyo Yasui

Nemaline Myopathy With Dilated Cardiomyopathy in Childhood

We present a case of a 9-year-old boy with nemaline myopathy and dilated cardiomyopathy. The combination of nemaline myopathy and cardiomyopathy is rare, and this is the first reported case of dilated cardiomyopathy associated with childhood-onset nemaline myopathy. A novel mutation, p.W358C, in ACTA1 was detected in this patient. An unusual feature of this case was that the patient’s cardiac failure developed during early childhood with no delay of gross motor milestones. The use of a β-blocker did not improve his clinical course, and the patient died 6 months after diagnosis of dilated cardiomyopathy. Congenital nonprogressive nemaline myopathy is not necessarily a benign disorder: deterioration can occur early in the course of dilated cardiomyopathy with neuromuscular disease, and careful clinical evaluation is therefore necessary.

Coronary angioplasty for congenital obstruction of the left main coronary artery

We present three children who underwent coronary angioplasty for the surgical treatment of a congenital obstruction of the left main coronary artery. An azygos vein patch or graft was a feasible and useful material for reconstructing congenital ostial stenosis and atresia of the left main coronary artery.

Japanese Board of Medical Specialities and Board Certification System of Japanese Pediatric Cardiologist

日本小児循環器学会(以下,本学会)では 2008年 4月から専門医制度を発足させた.この制度の目的は,優れた医 学知識と高度の医療技術を備えた小児循環器の専門医を育成することにより,先天性ないし発達期発症の循環器疾 患を有する胎児,小児,および成人への医学・医療を発展・向上させ,さらに児童生徒に対する的確な心臓検診と適 切な指導でもって,社会の福祉に貢献することにある(日本小児循環器学会専門医制度規則第 1条)1). 富田らは,すでに制度発足当初の修練施設・施設群(以下,施設等)の状況を報告しており2),今回はさらに専門医 制度発足後の 2011年と 2012年における施設等の状況と診療実績を 2012年と 2013年に収集した年次報告と比較し て解析している3).その結果,施設等では修練医の数に見合う専門医が配置されているものの,本学会専門医制度で 定められた基準を継続して満たすことが困難な施設等があり,修練体制のあり方について見直しが必要であると考 察している. わが国の診療科は自由標榜制をとっている.これに対し,厚生労働省は平成 14年に「一定の外形基準を有する学 会が認定する専門医は広告してよい」ことを公示した.この外形基準の認定を担う社団法人日本専門医評価・認定 機構に加盟する医学会は 2014年 3月末現在 85団体にのぼる.これらの多数の学会で運用されている専門医制度の 正確な数は不明であるが,各学会が独自に運用する専門医制度が乱立し,その認定制度や研修制度は標準化されて おらず,いわば「玉石混交」と揶揄される状態となっている4). 専門医制度は研修プログラムを充実することにより医師の診療能力を高め,提供する医療の質を担保する資格と して社会に開示することができ,受益者である患者にとっては受診する医師の専門性を判断する基準とすることが できるメリットがある.一方,現状では医療の受け手である患者にとってわかりやすい制度になっていないこと,専 門医資格を取得しても診療報酬等に特別なインセンティブがないことなど,多くの課題があることが指摘されてき た.これらの状況を踏まえ,厚生労働省は「専門医の在り方に関する検討会(座長:高久史麿日本医学会長)」を設け, 2013年 4月に報告書を公表した5).今後,この答申を基本的な方針にして,わが国の専門医制度改革が行われること となる.本年 5月には新たな専門医制度運用のための中立的第三者機関(日本専門医機構)が設立された5). 現在構想されている新たな専門医制度の枠組みでは,すべての研修医は初期 2年間の臨床研修終了後,いずれか の基幹領域専門医資格を取得し,その後サブスペシャリティ専門医として臓器・疾患別の専門医資格を取得する二 段階制が構想されている.現在の本学会の専門医資格と同様に,小児循環器であれば小児科専門医の取得後にサブ スペシャリティ資格が得られる仕組みである.小児科領域では,小児循環器のほかに小児神経,小児血液がん,周産 期の四部門の専門医制度の認定が想定されている.上述の報告書では,基本領域よりも専門性の高いサブスペシャ リティの認定には1患者数,専門医数等を踏まえ,日常的に診療現場で確立しうる診療領域単位であること,2基本 領域との間に一定の関連があること,3専門医の認定や更新が十分な活動実績や適切な研修体制の確保を要件とし てなされること,などを前提としている.本学会の専門医制度は,これらの要件を満たすように当初から制度設計さ

A Study on Sudden Death from Kawasaki Disease as Viewed from Myocardial Metabolism

Mucocutaneous lymph node syndrome (Kawasaki disease) is an acute febrile disease. Mainly infants contract the disease, the cause of which is yet to be elucidated. The criteria (1978) for diagnosis of this disease are as shown in Table 1 . Since this disease was reported for the first time by Kawasaki in 1967, about 29,000 people have contracted it in Japan and of them, about 270 died suddenly [ 61. The cause of this sudden death is said to be vascular lesions pathologically. That is, rupture of coronary aneurysm, coronary insufficiency caused by stenosis or obstruction due to thrombogenesis in coronary aneurysm and myocarditis in the acute stage may be mentioned as the possible causes [61.