Sven Krengel

Cadherin expression pattern in melanocytic tumors more likely depends on the melanocyte environment than on tumor cell progression

Background:  Adhesion molecules have been assigned an important role in melanocytic tumor progression. By the loss of E‐cadherin, melanocytes might escape the control of neighbouring keratinocytes. Although in vitro data support this hypothesis, there are yet no conclusive immunohistochemical results on cadherin expression in melanocytic tumors.

Unilateral angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the left arm and hand

A case report of recurrent angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) in an otherwise healthy 20‐year‐old female with manifestation of the disease limited to the left arm and hand is presented together with brief evaluation of the literature as well as the features distinguishing ALHE and Kimuras disease. Immunohistochemical investigations support the hypothesis that ALHE represents a reactive inflammatory lesion rather than a benign vascular neoplasm. A viral cause of ALHE (e.g., HHV8 or Epstein‐Barr virus (EBV); could not be demonstrated. The recurrent nature of the disease is shown by this cases which also demonstrates the need for frequent medical and surgical management.

Erworbene reaktiv perforierende Dermatose Erfolgreiche Behandlung mit Allopurinol in 2 Fällen

ZusammenfassungDie perforierenden Dermatosen bilden eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch transepidermale Eliminationsphänomene gekennzeichnet sind. Abzugrenzen sind die primär perforierenden Dermatosen von solchen perforierenden Dermatosen, bei denen Perforation oder Elimination sekundär und als seltenes Teilsymptom bei bestehenden Dermatosen anderer Provenienz auftreten können. Zu den primär perforierenden Dermatosen zählen dabei als Prototypen die Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (M. Kyrle), die Elastosis perforans serpiginosa und die perforierende Follikulitis. Die erworbene reaktiv perforierende Dermatose (syn. erworbene reaktiv perforierende Kollagenose) stellt zusammen mit der hereditären, reaktiv perforierenden Kollagenose eine weitere Variante der primär perforierenden Dermatosen dar. Wir stellen hier eine 84jährige und eine 96jährige Patientin mit einer erworbenen reaktiv perforierenden Dermatose vor. Bei beiden Patientinnen lagen eine diabetogene und eine hyperurikämische Stoffwechsellage vor. Eine Therapie mit Allopurinol (100 mg/d) führte bereits nach kurzer Dauer (1 bis 2 Wochen) zu einer weitgehenden Abheilung der disseminierten Läsionen. Über einen Nachbeobachtungszeitraum von jeweils 6 Monaten befanden sich beide Patientinnen in Vollremission. Diese Beobachtungen belegen erneut die Existenz und Massivität der Erkrankung und zeigen, daß Allopurinol neben der bekannten urikostatischen Wirkung möglicherweise in der Haut immunologische oder differenzierungsmodulierende Effekte vermittelt.SummaryPerforating disorders represent a heterogenous group of dermatoses characterized by transepithelial elimination of dermal structures. Primary perforating disorders should be distinguished from secondary perforating disorders in which perforation with transepithelial elimination is a rare component of a variety of dermatoses. The primary perforating disorders are hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (Kyrle’s disease), elastosis perforans serpiginosa and perforating folliculitis. Acquired reactive perforating dermatosis (also known as acquired reactive perforating collagenosis) together with the hereditary variant of the reactive perforating collagenosis represent further examples of the primary perforating disorders. We report on 84 year old and 96 year old female patients with an acquired perforating dermatosis. Both of the patients additionally showed diabetes and hyperuricemia. Oral administration of allopurinol (100 mg daily) led to a healing of the disseminated skin lesions in 1–2 weeks. After a follow-up period of 6 months, both patients were in complete remission. On one hand, these results prove again the existence and the severity of this disease, and on the other hand suggest an immunomodulating or differentiation-promoting action in addition to the uricostatic effect of allopurinol.

Growth and characterization of a cell line from a human primary neuroendocrine carcinoma of the skin (Merkel cell carcinoma) in culture and as xenograft.

The primary neuroendocrine carcinoma of the skin or Merkel cell carcinoma (MCC) is a skin tumor with aggressive biological behaviour. Experimental models for investigating the biological properties of the tumor are prerequisite for developing new therapeutic approaches. In this study, we report the establishment and characterisation of a cell line derived from the lymph‐node metastasis of a patient with highly aggressive MCC. Merkel carcinoma cells (MCC‐1) grew as floating aggregates in suspension cultures for more than two years and over 70 subcultures. The proliferation rate in suspension cultures was rather moderate with a population doubling time of 69 h. The immunocytochemical pattern of the cultured MCC‐1 was similar to that of the original tumor with expression of cytokeratin 18, neuron‐specific enolase, neurofilaments, and synaptophysin. In addition, reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT‐PCR) revealed presence of chromogranin A mRNA in the MCC‐1 cell line. Furthermore, electron microscopy yielded the rare finding of neuroendocrine granules in the cytoplasm of the cultured cells. The cell line MCC‐1 was able to form colonies in soft agar. Nude mice developed solid tumors with similar histology to the original tumor after subcutaneous and intravenous injections of cultured MCC‐1, and malignant ascites was seen after intraperitoneal injection. Also, two MCC‐1 sublines were established by reculturing cells from the xenografts grown in vivo and immunocytochemistry confirmed their neuroendocrine origin. The MCC‐1 line may thus serve as a model for studying the biology and the metastatic potential of Merkel cell carcinoma.

Kaposiforme, HHV-8-negative Akroangiodermatitis bei chronisch-venöser Insuffizienz

ZusammenfassungWir berichten über eine 76jährige Patientin mit einer ausgeprägten kaposiformen Akroangiodermatitis (Morbus Mali), die sich klinisch mit großflächig konfluierenden, lividroten bis bläulich-schwarzen Papeln an beiden Unterschenkeln manifestierte und auf einer chronisch-venösen Insuffizienz Grad II nach Widmer mit Stammvarikosis Grad IV nach Hach sowie Parva- und Perforansinsuffizienzen bereits beruhte. Histologisch fanden sich, beschränkt auf die obere Dermis, prominente, dickwandige Kapillarproliferate, deren Endothelzellen immunhistologisch als ausgereift identifiziert werden konnten. In der Polymerase-Ketten-Reaktion war das Humane Herpes-Virus-8, das neuerdings beim klassischen und HIV-assoziierten, echten Kaposi-Sarkom nachgewiesen wurde, nicht nachweisbar. Das Krankheitsbild war bei unserer Patientin so ausgeprägt, daß wir hier unter Berücksichtigung der neueren Literatur erneut auf die Kriterien zur Abgrenzung der kaposiformen Akroangiodermatitis vom Kaposi-Sarkom eingehen.SummaryA 76-year-old female patient developed severe manifestations of a kaposi-like acroangiodermatitis (so-called Mali’s disease) due to chronic venous insufficiency of the lower extremities. The patient presented with large areas of confluent, violaceous or brown-black papules on both lower legs. Histologically, proliferation of thick-walled capillaries was seen in the upper dermis consisting of fully differentiated endothelial cells, as shown by immunohistochemistry. In contrast to true Kaposi’s sarcoma, human-herpes-virus-8 DNA could not be detected by polymerase-chain-reaction in this condition. We review the diagnostic criteria used to distinguish between acroangiodermatitis, also called pseudo-Kaposi’s sarcoma, and the true Kaposi’s sarcoma.

Hepatitis-C-Virus-assoziierte Dermatosen Eine Bestandsaufnahme

ZusammenfassungDie Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) verläuft im akuten Stadium meist asymptomatisch. Häufig entwickelt sich jedoch in der Folge eine klinisch stumme Hepatitis, die anschließend in eine Leberzirrhose münden kann. In den letzten Jahren wurden zahlreiche Erkrankungen verschiedener Organsysteme (z.B. Endokrinium, Knochenmark, Niere) in Assoziation mit der HCV-Infektion beschrieben, darunter auch diverse Dermatosen. Bei den HCV-assoziierten Dermatosen handelt es sich v.a. um Lichen ruber, kryoglobulinassoziierte Vaskulitiden oder Porphyria cutanea tarda. Auch für das Vorkommen anderer häufiger Dermatosen wie Psoriasis, chronisch-rezidivierende Urtikaria oder kasuistisch für chronischen Pruritus, Pseudokaposi, nekrolytische Erytheme, Morbus Behçet u.v.a. wurde die Assoziation mit einer Hepatitis-C-Infektion berichtet. In der vorliegenden Übersicht werden die derzeitigen Kenntnisse zusammengefaßt, drei Fälle aus dem eigenen Krankheitsgut vorgestellt und entsprechende Schlußfolgerungen gezogen.SummaryAcute infection with hepatitis C virus (HCV) is often clinically inapparent, but may affect several organ systems in its chronic course. In dermatology, common diseases such as lichen planus, cryoglobulinemic vasculitis and porphyria cutanea tarda have been described in association with HCV infection. A number of other dermatologic disorders, e.g., psoriasis, chronic urticaria, chronic pruritus, pseudo-kaposi sarcoma, necrolytic migratory erythema and Behçet disease, have been associated in case reports with HCV-induced liver disease. In this study we summarize the recent literature reports, present three patients observed by our group and update the topic.

Livedo racemosa : Ungewöhnliche Spätmanifestation einer Borreliose ?

ZusammenfassungKlassische kutane Varianten der Borreliose sind das Erythema chronicum migrans (ECM), die Lymphadenosis cutis benigna (LCB) und die Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA). Darüber hinaus gibt es seltenere, bislang nur kasuistisch beschriebene Dermatosen, der denen der Zusammenhang zu einer Borreliose vermutet wird. Hier berichten wir über eine 59jährige Patientin, die sich bereits im Spätstadium einer Borreliose befand. Einerseits zeigte die Patientin eine Acrodermatitis chronica atrophicans, die histologisch gesichert wurde. Zusätzlich lag eine Livedo racemosa an den unteren Extremitäten vor, die histologisch ebenfalls charakteristische Merkmale einer kutanen Borreliose aufwies. Serologisch ließ sich die Borrelieninfektion durch das Vorhandensein von Antikörpern der Klassen IgM und IgG gegen Borrelia burgdorferi bestätigen. Wir schlagen vor, das bekannte klinische Spektrum der späten kutanen Borreliosen mit dem möglichen Auftreten einer Livedo racemosa zu erweitern.AbstractClassic variants of cutaneous borreliosis are erythema chronicum migrans (ECM), lymphadenosis benigna cutis (LBC) and acrodermatitis chronica atrophicans (ACA). Other dermatoses have been reported in the literature as possibly linked to borreliosis. A 59-year old female patient was seen in the late phases of cutaneous borreliosis with histologically confirmed ACA. In addition, prominent livedo racemosa was seen on the legs, also showing tissue changes similar to those of ACA. Borrelia burgdorferi infection was serologically confirmed by the presence of anti-IgM and anti-IgG antibodies. The clinical spectrum of late cutaneous borreliosis should be enlarged to include livedo racemosa.

Das Vena-cava-superior-Syndrom Beschreibung von 3 Fällen und Literaturübersicht

ZusammenfassungDas Vena-cava-superior-Syndrom ist klinischer Ausdruck einer venösen Stauung im Ableitungsgebiet der oberen Hohlvene. Als Manifestation dieses relativ seltenen Symptomenkomplexes steht eine häufig akut entstehende Gesichtsschwellung im Vordergrund, die den Patienten zunächst zum Dermatologen führt. Weitere klinische Charakteristika des Vena-cava-superior-Syndroms sind Rötung bzw. Zyanose des Gesichts, Stauung der Halsvenen und, bei längerem Bestand, Entwicklung von Kollateralvenen im Brustwandbereich. Die häufigste Ursache des Vena-cava-superior-Syndroms ist heute ein ausgeprägter raumfordernder Prozeß im Mediastinum, der langsam-progredient oder auch akut-subakut zur oberen Einfluß-Stauung führt. Die Erkrankung kann auch einen hochdramatischen, z.T. lebensbedrohlichen Verlauf nehmen, der intensiv-diagnostische bzw. intensiv-therapeutische Maßnahmen erfordert.In der vorliegenden Arbeit werden drei eindrucksvolle Fälle eines Vena-cava-superior-Syndrom vorgestellt, die a) durch ein Bronchialkarzinom, b) eine bihiläre Sarkoidose sowie c) durch ein im Mediastinalraum metastasierendes malignes Melanom bedingt waren. Dabei wird das Krankheitsbild unter besonderer Berücksichtigung der notwendigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen anhand des bisherigen Schrifttums zusammenfassend dargestellt.SummarySuperior vena cava syndrome (VCSS) develops because of a progressive reduction of venous return from the head, neck and the upper extremities. The presenting sign of this relatively rare condition is often a rapidly developing, often massive facial edema. As a consequence, such the patients are often seen initially by a dermatologist. Other clinical characteristics may include cyanotic facial erythema, dilatation of the neck veins, and a prominent venous pattern n the anterior chest. Today, primary lung cancers and other mediastinal tumours represent the most common cause of VCSS, which may take a slowly progressive or a more fulminant course. In these cases, the disease develops rapidly and becomes life-threatening, requiring intensive medial diagnosis and care. We describe three patients with superior vena cava syndrome due to a) bronchogenic carcinoma, b) bihilar sarcoidosis and c) metastasizing malignant melanoma. Since recognition of VCSS broadens the diagnostic spectrum of the dermatologist, an overview on its diagnostic and therapeutic implications is given based on our cases and the literature.