Vicente García-Patos Briones

Lupus eritematoso neonatal

Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon disease caused by transport of maternal autoantibodies against Ro, La and/or ribonucleoprotein (RNP) into the fetal circulation. These IgG antibodies cross the placenta and can potentially damage fetal tissue and cause the clinical manifestations of NLE. NLE is more common in girls, has no racial association and can affect multiple organs. Cutaneous manifestations are present in 50% of patients and are clinically similar to the lesions of subacute lupus erythematosus. Patients with NLE have a higher risk of congenital heart block, a potentially fatal complication. Other, less frequent manifestations are hepatic and hematologic. Approximately half of all patients have cutaneous manifestations and the other half cardiac manifestations. Approximately 10% of patients have both cutaneous and cardiac manifestations. Cutaneous, hematological and hepatic manifestations are transient, healing at 6 months of age, due to the clearance of maternal autoantibodies. Congenital heart block is a permanent manifestation that usually requires pacemaker implantation. Pregnant women with autoimmune diseases or anti-Ro or anti-La antibodies should be followed-up by ultrasound during pregnancy to detect any manifestations susceptible to treatment. Currently, there is no consensus on preventive treatment in high-risk patients or in those with a risk of recurrence. Equally, there is insufficient data to confirm the efficacy of currently available preventive treatments. What seems clear is that early detection of congenital heart block should be treated with fluorinated corticosteroids.

Pioderma gangrenoso. Diagnóstico y tratamiento

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea infrecuente en la consulta de dermatología, pero en ocasiones puede ser la clave para el diagnóstico de una enfermedad interna. Se clasifica dentro de las denominadas dermatosis reactivas, junto a una serie de cuadros clínicos de etiopatogenia poco clara que se relacionan con diversas noxas, como el síndrome de Sweet, el eritema elevatum diutinum y otras dermatosis neutrofílicas1. El PG se manifiesta como una úlcera estéril muy dolorosa, asociada en ocasiones a una enfermedad sistémica. Entre ellas, las más frecuentes son las enfermedades inflamatorias del intestino (EII), la artritis reumatoide, las discrasias sanguíneas y las neoplasias. Alguno de estos procesos está presente hasta en un 50% de los pacientes. El PG puede aparecer espontáneamente o en zonas de traumatismos, heridas quirúrgicas inclusive (fig. 1), como resultado del fenómeno de patergia. El antecedente traumático se detecta en un 25-50% de los casos, si bien tan sólo se han publicado unos 80 casos desencadenados por actos quirúrgicos2. La primera descripción del PG la realizaron Brunsting et al3 en 1930. En su artículo incluían a 5 pacientes con úlceras dolorosas recurrentes, con una base necrótica y unos bordes sobreelevados eritemato-violáceos. Cuatro de estos pacientes tenían colitis ulcerosa, por lo que consideraron que el PG estaba en relación con la enfermedad intestinal subyacente. Como hipótesis fisiopatogénica propusieron que las lesiones cutáneas serían el resultado de una infección bacteriana diseminada en el contexto de una inmunodeficiencia, de ahí el nombre pioderma. La etiología del PG sigue siendo desconocida, pero la mayoría de los estudios apuntan a que se trata de un proceso autoinmunitario. En cualquier caso, la infección bacteriana como causa etiológica ha sido descartada. El término pioderma es equívoco, pero por razones históricas se sigue manteniendo. Además, desde la descripción incial se ha ampliado considerablemente la lista de procesos asociados al PG, y resulta evidente que es mucho más que una manifestación dérmica de la enfermedad inflamatoria del intestino. Finalmente, se ha ampliado también el concepto clínico y se ha descrito formas no ulcerosas de la enfermedad4.