Y. Amrani

723 Xéroderma pigmentosum compliqué d’une tumeur intracérébrale : à propos d’un cas

Patients with the genetic disease xeroderma pigmentosum (XP) lack the ability to carry out a specific type of DNA repair process called nucleotide excision repair (NER). The NER pathway plays a critical role in the repair of DNA damage resulting from ultraviolet (UV) radiation. We report a case of a patient presenting a cutaneous form of XP. She presented acute paralysis of the third cranial nerve with cutaneous anesthesia. Nuclear magnetic resonance imaging revealed an intracranial tumor. She underwent surgery with incomplete tumor resection; anatomopathological study showed a schwannoma. Complementary radiosurgery was performed. The association between XP and neurological cancer is rare but not impossible. A priori, it would be assumed that the major medical outcome of hereditary deficiencies in DNA repair processes would be an increased risk of cancer. Indeed, there is an increased risk of cancer in several known DNA repair deficiencies including XP.

766 - Mucocèle de la glande lacrymale : à propos d’un cas.

Introduction Les mucoceles sont des tumeurs benignes interessant generalement le sac lacrymal. Leur localisation au niveau de la glande lacrymale est peu habituelle. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation d’une patiente de 28 ans, sans antecedent pathologique, presentant une exophtalmie unilaterale droite non inflammatoire evoluant depuis un an. Le scanner orbitaire met en evidence un processus tumoral aux depens de la glande lacrymale. L’exploration chirurgicale a revele un kyste a contenu gelatineux d’environ 1 cm de grand axe. Resultats L’etude anatomopathologique est revenue en faveur d’une mucocele de la glande lacrymale. Discussion La mucocele est un terme generique qui designe l’accumulation du mucus dans une cavite. La localisation la plus frequente en ophtalmologie est le sac lacrymal, la localisation au niveau de la glande lacrymale est rare. Les auteurs discutent les particularites cliniques et anatomopathologiques de cette tumeur. Conclusion La mucocele de la glande lacrymale represente une cause rare de dacryomegalie chronique unilaterale. Le developpement de cette tumeur est lent et l’excision chirurgicale simple suffirait a la controler.

544 Exsudats maculaires sévères secondaire à une membrane épi-papillaire congénitale

Introduction Les etiologies des œdemes maculaires sont dominees par le diabete, les occlusions veineuses, les etats inflammatoires, et les vasculopathies telles que les telangiectasies. Des causes mecaniques des œdemes maculaires sont dominees par les tractions vitreo maculaires alors que les tractions vitreo papillaires en sont des causes beaucoup moins connues. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente de 19 ans chez qui on decouvre fortuitement une acuite visuelle inferieure a 1/20 OD et 10/10 OG, des milieux clairs et au FO des exsudats maculaires avec decollement sereux du neuro-epithelium OD et quelques exsudats peripapillaires OG avec une petite membrane epi papillaire ODG. Un examen OCT passant par la papille met en evidence une traction vitreo papillaire. L’angiographie a la fluoresceine montre une diffusion a partir des vaisseaux papillaires. Le bilan local et general est negatif. Discussion L’origine papillaire de l’œdeme maculaire a ete suspectee cliniquement et confirmee par l’OCT et l’angiographie fluoresceinique. Les œdemes papillo-maculaires par traction vitreo papillaire ont ete rapportes dans certaines pathologies vitreoretiniennes telles que la retinopathie diabetique, parfois au cours d’un DPV incomplet. Notre patiente presente une traction vitreo papillaire associe a une petite membrane epi papillaire congenitale. Conclusion La decouverte d’une membrane epi papillaire n’est pas rare dans la pratique quotidienne. Par contre, une exsudation severe associee n’a jamais ete decrite a notre connaissance. En presence d’un œdeme papillo-maculaire, une traction vitreo-papillaire doit etre recherchee et fera discuter l’indication d’une vitrectomie avec dissection de la membrane epi-papillaire.

647 Cas récents de kystes hydatiques intra orbitaires : à propos de 2 cas

Introduction Le kyste hydatique orbitaire represente une localisation rare du parasite Echinococcus granulosus dont les hotes sont le mouton et le chien. Dans 1 a 2 % des cas, le parasite se localise au niveau de l’orbite. Le signe clinique majeur du kystehydatique orbitaire est alors l’exophtalmie. L’apport de l’imagerie, echographique et surtout tomodensitometrique, est essentiel pour le diagnostic pre-operatoire. Enfin, la serologie est insuffisante et le traitement est exclusivement chirurgical. Materiels et Methodes Les auteurs rapportent recemment l’observation d’un kyste hydatique intra-orbitaire isole chez deux jeunes patients a travers laquelle ils insistent sur l’interet d’evoquer systematiquement ce diagnostic devant les particularites cliniques et radiologiques de cette localisation. Ils insistent sur l’apport de l’imagerie (TDM-IRM) et l’anatomopathologie dans le diagnostic de certitude. Le traitement de l’hydatidose orbitaire est uniquement chirurgical, celui-ci doit etre le plus precoce possible afin d’eviter tout prejudice fonctionnel. La voie d’abord doit etre large et tenir compte de la localisation et du volume du kyste. Discussion L’hydatidose orbitaire est rare mais non exceptionnelle. Le kyste hydatique de l’orbite est du au developpement du taenia Echinococcus granulosus ou l’homme apparait comme hote intermediaire accidentel, la contamination se faisant par voie digestive. Par ailleurs, le diagnostic est le plus souvent evident devant un faisceau d’arguments anamnestiques, cliniques et radiologiques chez un sujet jeune originaire d’un pays d’endemie, particulierement le bassin mediterraneen. Le traitement est exclusivement chirurgical. Conclusion Bien qu’elle soit exceptionnelle, cette localisation aberrante de l’hydatidose est grave par son retentissement surtout d’ordre fonctionnel, d’ou l’interet de mesures preventives d’education sanitaire sur les modes de contamination et les mesures d’hygiene generale.

725 - Carcinome adénoïde kystique des paupières : à propos d’un cas.

Introduction Le carcinome adenoide kystique de la paupiere est une entite rare des tumeurs des glandes sudorales. C’est une tumeur frequente des glandes salivaires, et egalement decrite au niveau de l’uterus, du sein, du conduit auditif externe et des bronches. Sa localisation palpebrale est exceptionnelle. Materiels et Methodes Nous rapportons le cas d’une femme âgee de 68 ans, sans antecedents particuliers, presentant une tumefaction de la paupiere superieure droite remontant a plus d’un an sans ulceration de la peau ou de la conjonctive au-dessus de la lesion et dont la biopsie avait objective un carcinome ; la patiente a ete reprise un mois apres pour resection complete de la tumeur et l’examen histopathologique a conclut a un carcinome adenoide kystique probablement sur adenome pleomorphe. On n’a observe aucune recidive pendant les 6 mois suivant le traitement chirurgical. Discussion Le carcinome adenoide kystique est une tumeur maligne rare touchant les sujets d’âge moyen. Au niveau des paupieres, il peut deriver des glandes de Moll et des glandes lacrymales accessoires de la conjonctive, Cliniquement, la lesion se presente comme un nodule ou un placard infiltre, indolore, a developpement lent, peu agressive ; pouvant meme parfois simuler un chalazion. L’evolution est marquee par des recidives frequentes, parfois tardives. Son diagnostic est anatomopathologique, et il faut le distinguer d’un carcinome basocellulaire de type adenoide, voire d’un carcinome syringomateux. Le traitement consiste en l’exerese complete de la tumeur avec la verification des marges de resection. Conclusion Bien que tres rare, le carcinome cystique adenoide devrait etre evoque devant une tumeur palpebrale. Son pronostic est favorable a condition d’un diagnostic precoce et d’un traitement efficace.

553 Ischémie rétinienne sévère compliquant une chimiothérapie anticancéreuse à propos d’un cas

Introduction La toxicite retinienne de la chimiotherapie anticancereuse est peu connue. Le cis-platine est medicament utilise dans le traitement de nombreux cancer. Sa toxicite touche essentiellement le rein, l’oreille interne, le systeme nerveux avec atteinte du nerf optique. L’atteinte de la retine est rarement rapportee. Nous rapportons l’observation d’une retinopathie toxique au cisplatine chez un patient sous traitement pour cancer du cavum. Materiels et Methodes Il s’agit d’un homme de 49 ans traite pour cancer du cavum par association radiotherapie-chimiotherapie a base de cisplatine. Il consulte pour baisse de l’acuite visuelle bilaterale avec hypoacousie bilaterale apparu 1mois apres une cure de chimiotherapie. Examen ophtalmologique trouve une acuite visuelle corrigee 4/10 OD, 2/10 OG, un segment anterieur normal ODG et au FO un aspect de« Purtscher-like syndrome ». L’angiographie a la fluoresceine montre des territoires d’ischemie retinienne autour de la papille, notamment au pole posterieur. Discussion Le cisplatine est un agent alkylant largement utilise dans le traitement de nombreux cancers. Sa toxicite se manifeste sous forme de maculopathie avec remaniement pigmentaire, alteration de la vision des couleurs, ischemie retinienne, occlusion vasculaire retinienne… La bilateralite de l’atteinte nous a fait evoquer une origine generale ou radique de la retinopathie, le bilan biologique et l’examen cardiovasculaire se sont reveles normaux. De recentes etudes ont montre qu’une forte dose du cisplatine et carmustine entrainent une reactivite plaquettaire et une thrombose de petits vaisseaux. Conclusion Le cisplatine, comme l’interferon, peut causer une morbidite oculaire considerable, une cecite a des doses therapeutiques. Les medecins doivent connaitre ces effets secondaires et avertir leurs patients du risque visuel.

744 - Étude rétrospective de la sarcoïdose oculaire. À propos de 18 cas.

Introduction La localisation oculaire de la sarcoidose lorsqu’elle est inaugurale rend le diagnostic positif difficile. L’atteinte du segment posterieur met le plus souvent en jeu le pronostic visuel justifiant un depistage systematique devant toute suspicion de sarcoidose. Materiels et Methodes etude retrospective realisee au service d’ophtalmologie A de l’hopital des specialites de Rabat, sur une duree de 120 mois durant laquelle on a recrute 18 patients atteints de sarcoidose oculaire. Resultats La moyenne d’âge de nos patients etait de 32 ans avec une nette predominance feminine (73 %). L’atteinte etait inaugurale chez presque la moitie des patients et le plus souvent bilaterale. Elle a interesse aussi bien le segment posterieur qu’anterieur : anterieure dans 16 yeux, intermediaire dans 15 yeux et posterieure dans 14 yeux. Elle a ete accompagnee d’une atteinte extra oculaire dans 7 cas dont une atteinte hepatique. Le diagnostic de sarcoidose a ete suspecte dans 5 cas, fortement suspecte dans 5 autres cas, probable dans 4 cas et tres probable dans 4 cas. Le traitement a fait appel essentiellement a la corticotherapie par voie locale et generale avec une duree moyenne de suivi de 10 mois. L’evolution sous traitement a ete favorable dans la moitie des cas avec une acuite visuelle finale moyenne de 4/10. Discussion Nos resultats rejoignent ainsi les resultats de la litterature. Cependant on a note une nette progression de la prise en charge de nos patients grâce a la mise en oeuvre de nouveaux moyens diagnostiques et therapeutiques notament l’ICG, l’OCT et l’injection intravitreenne de triamcinolone dans le traitement des œdemes maculaires sans oublier la collaboration multidisciplinaire ayant nettement ameliore le pronostic de nos patients. Conclusion Compte tenu de sa frequence, le diagnostic de sarcoidose doit etre evoque devant toute uveite qu’elle soit anterieure, intermediaire ou posterieure. Le pronostic a ete nettement ameliore par de nouveaux moyens diagnostiques et therapeutiques.

744 Les plaies des voies lacrymales horizontales : à propos de 25 cas

Introduction Les plaies des voies lacrymales horizontales sont les plus frequentes des traumatismes lacrymaux. Les etiologies sont nombreuses. L’exploration et la reparation doivent etre soigneuses et effectuees au fort grossissement du microscope par un chirurgien entraine pour preserver le bon drainage lacrymal. Le but de ce travail est d’analyser le principe du traitement de ces plaies. Materiels et Methodes C’est une etude retrospective portant sur 25 patients colliges au service d’ophtalmologie A de l’Hopital des Specialites de Rabat de janvier 2002 a avril 2007. Tous nos patients ont beneficie d’une reparation palpebrale avec la reconstruction canaliculaire associee a une intubation bicanaliculaire chez 22 patients et mono canaliculaire chez un seul patient. Une cantopexie interne associee a une dacryocystorhinostomie a ete realisee dans 2 cas d’arrachement. Resultats Apres un recul moyen de 9 mois, l’evolution a ete bonne : absence de larmoiement ou larmoiement intermittent dans 88 % des cas. Un seul malade a eu une intervention pour recidive. Discussion Tous nos patients presentaient un epiphora symptomatique a la suite d’un traumatisme domine par les agressions (48 % des cas) et les accidents de la circulation (40 % des cas). La moyenne d’âge etait de 29, 7 ans avec une predominance masculine. Les lesions associees ont ete retrouvees chez 5 patients, a type de lesion oculaire ou orbitaire ou neurologique. Les plaies ont interesse plus frequemment le canalicule inferieur (88 % des cas). Une atteinte des 2 canalicules a ete observee chez 1 patient, un arrachement de l’angle interne chez 2 patients. Les resultats ont ete satisfaisants dans la plupart des cas. Conclusion Les plaies des voies lacrymales horizontales sont souvent accidentelles et il faut en assurer la prevention par une information du public. Leur reconstruction sous le controle du microscope est fortement recommandee sans retard pour eviter des sequelles esthetiques et fonctionnelles.

719 Le schwannome orbitaire : à propos de 2 cas

Introduction Le schwannome ou neurinome est une tumeur benigne, rare, au niveau de l’orbite. Il se developpe habituellement a partir des nerfs ciliaires et se presente generalement sous forme d’une tumeur pleine et bien limitee responsable d’une exophtalmie lentement progressive. Nous presentons deux cas de schwannome de l’orbite avec revue de litterature. Materiels et Methodes Deux patients, âges respectivement de 22 et 34 ans, se presentent avec une exophtalmie non axile unilaterale d’allure tumorale avec, a l’imagerie neuroradiologique, une masse orbitaire bien limitee rehaussee par le produit de contraste et dont la biopsie exerese a permis de mettre en evidence un schwannome benin en s’aidant de l’immuno-marquage dans un cas. La chirurgie a permis l’exerese totale en bloc de la tumeur avec un bon controle en post-operatoire, sans recidive sur un suivi moyen de 5 ans. Discussion Le schwannome represente environ 1 a 2 % des tumeurs de l’orbite qui touche l’adulte entre 20 et 65 ans, se manifestant par une exophtalmie lentement progressive et retentissant peu sur la vision et la motilite oculaire. Les signes inflammatoires et les douleurs sont rares. La tumeur est bien limitee sur l’IRM et la TDM, de siege souvent intra conique et superieure. Le diagnostic est confirme par l’histologie qui montre une tumeur encapsulee, souvent heterogene avec frequemment des zones kystiques. L’exerese chirurgicale doit etre totale et en bloc car en cas de resection partielle il y a risque de recidive (qui est rare) et de transformation maligne justifiant un suivi regulier. Conclusion Le schwannome orbitaire est une tumeur bien limitee, generalement pleine mais parfois enkystee, d’evolution lente, sans signes specifiques au niveau de l’imagerie. La voie d’abord chirurgicale doit etre la plus appropriee et l’exerese en bloc est necessaire, l’exerese partielle ne doit etre realisee que la main forcee.