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Diferente da doença de Alzheimer: Quais são os desafios diagnósticos da demência frontotemporal?
Demência frontotemporal (DFT) refere-se a um grupo de demências que envolvem a degeneração progressiva dos lobos frontal e temporal do cérebro e é caracterizada pelo início gradual de comprometimento comportamental ou de linguagem. Embora a doença geralmente se manifeste em adultos entre 45 e 65 anos, ela não exclui que pessoas mais jovens ou mais velhas sejam afetadas. O desafio diagnóstico da DFT é a diversidade de seus sintomas, que muitas vezes são confundidos com outros tipos de demência, como a doença de Alzheimer. Como distinguir efetivamente entre os dois é algo iminente.
A DFT é caracterizada por mudanças marcantes no comportamento social e pessoal, desregulação emocional e comprometimentos na linguagem expressiva e receptiva.
Análises mais aprofundadas da demência frontotemporal revelaram que seus principais subtipos incluem a variante comportamental da DFT (bvFTD) e duas variantes de afasia progressiva primária: afasia verbal semântica (svPPA) e afasia verbal não fluente (nfvPPA). Cada uma dessas variantes tem suas próprias características, exigindo que os médicos considerem cuidadosamente as circunstâncias específicas de cada paciente ao fazer um diagnóstico. É importante observar que esses subtipos são relativamente raros em geral, mas o impacto de seu diagnóstico nos pacientes e suas famílias é profundo.
Embora atualmente não haja cura para a DFT, os sintomas podem ser aliviados por meio de alguns medicamentos não aprovados e terapias comportamentais.
Em termos de identificação dos sintomas da DFT, a variante comportamental da DFT (bvFTD) é a mais comum e tem uma taxa de diagnóstico muito maior do que a variante PPA. Na bvFTD, os pacientes podem apresentar dois extremos de comportamento: por um lado, podem se tornar impulsivos e perder o autocontrole e, por outro lado, podem parecer apáticos e apáticos. Essas mudanças comportamentais geralmente se desenvolvem gradualmente ao longo dos anos antes que a pessoa consulte um médico, tornando o diagnóstico precoce particularmente difícil.
No caso da afasia semântica, ela é caracterizada pela perda da compreensão da linguagem, enquanto a fluência e a estrutura gramatical da língua permanecem intactas. Isso torna os testes de linguagem cruciais no processo de diagnóstico. A afasia não fluente está associada a dificuldades gradualmente piores na produção da fala, muitas vezes começando a afetar a vida do paciente antes que os sintomas emocionais apareçam.
Estudos demonstraram que o prognóstico da variante comportamental da DFT geralmente é ruim e, quando combinada com doença do neurônio motor, o período de sobrevivência é ainda mais reduzido.
Em termos de diagnóstico, o assustador sobre a demência frontotemporal é que os sintomas se sobrepõem aos da doença de Alzheimer. Ambos podem apresentar ambiguidade significativa em suas expressões comportamentais e estados emocionais, por isso pode ser difícil distingui-los nos estágios iniciais. Para complicar ainda mais o desafio diagnóstico, a DFT precoce pode parecer normal mesmo em exames de imagem posteriores. À medida que a doença progride, sintomas definidores, como a apatia característica da DFT, começam a surgir, tornando o diagnóstico mais claro.
Atualmente, os critérios para o diagnóstico de DFT baseiam-se no reconhecimento de características clínicas, incluindo uma série de manifestações comportamentais, e não apenas em exames de imagem. Mesmo com os novos critérios de diagnóstico, os médicos ainda precisarão realizar um exame físico abrangente e uma avaliação do histórico médico de cada paciente.
Nos testes neuropsicológicos, a introdução de vários métodos de teste, como o Teste de Jogo de Iowa e o Teste de Reconhecimento de Erros Sociais, pode auxiliar efetivamente na identificação precoce de bvFTD.
Com o desenvolvimento da pesquisa científica, mais e mais mutações e variações genéticas foram identificadas, mostrando as características familiares óbvias da DFT. Vários subtipos histológicos diferentes de demência frontotemporal foram estabelecidos, incluindo acúmulo anormal de proteína tau. Esses avanços permitem que a comunidade médica diferencie mais rapidamente a DFT de outras doenças semelhantes, melhorando assim a precisão do diagnóstico.
Embora atualmente não haja nenhum medicamento específico que possa curar a DFT, algumas intervenções comportamentais e tratamentos medicamentosos podem controlar os sintomas até certo ponto. Inibidores seletivos específicos da recaptação da serotonina (ISRS) e antipsicóticos atípicos de baixa dosagem têm sido usados para controlar comportamentos impulsivos e agitados. Como a DFT geralmente afeta adultos jovens, ela sem dúvida apresenta estresse e desafios significativos para as famílias.
Em última análise, o prognóstico da DFT geralmente depende de como os sintomas do paciente progridem. Pacientes diagnosticados com DFT vivem entre 2 e 20 anos e, eventualmente, precisarão de cuidados 24 horas por dia à medida que a doença progride. Neste ponto, não podemos deixar de nos perguntar: como podemos dar melhor suporte a esses pacientes e suas famílias enquanto eles enfrentam a batalha de longo prazo contra esta doença?
