O lado oculto da demência precoce: por que a demência frontotemporal ocorre frequentemente entre as idades de 45 e 65 anos?

A demência do lobo frontal (DFT) é uma doença neurodegenerativa caracterizada principalmente pela degeneração progressiva dos lobos frontal e cutâneo do cérebro. Tanto homens como mulheres podem ser afetados e os sintomas geralmente aparecem pela primeira vez entre os 45 e os 65 anos. Embora o início desta condição possa às vezes ocorrer aos 35 anos ou mais tarde aos 70 anos, o seu início precoce torna-a muito conhecida e concentra-se em mudanças no comportamento social e nas competências linguísticas, tornando-a a forma mais comum. de demência precoce. Uma forma de atenção.

Atualmente não há cura ou tratamento sintomático aprovado para DFT, embora alguns medicamentos off-label e abordagens comportamentais sejam usados ​​em pacientes.

Características e sintomas da DFT

As principais características da DFT são distúrbios comportamentais ou de linguagem, que geralmente aparecem de forma gradual. Os sintomas comuns incluem supressão emocional, desajuste social, perda de empatia, regulação emocional insuficiente e déficits na linguagem expressiva e receptiva. Clinicamente, muitos pacientes com DFT podem começar a apresentar deterioração gradual nas habilidades comportamentais ou de linguagem há vários anos, e podem até experimentar um declínio significativo na qualidade de vida antes de procurar atendimento médico.

Subtipos e doenças relacionadas

Existem diferentes subtipos de DFT, dos quais a variante comportamental (bvFTD) e as duas principais afasias progressivas (PPA), semântica (svPPA) e não fluente (nfvPPA) são as mais comuns. A DFT relacionada à demência lateral amiotrófica (ELA) também é frequentemente discutida. Esses diferentes subtipos representam a diversidade clínica da doença e influenciam as estratégias de diagnóstico e manejo.

A demência tetânica frontal variante comportamental (bvFTD) é a forma mais comum de DFT, caracterizada por inibição social e alienação emocional.

Fatores genéticos e patologia

Muitos casos de DFT ocorrem em famílias, e o componente genético parece ser mais pronunciado do que outros distúrbios neurodegenerativos. Os cientistas confirmaram atualmente que múltiplas mutações genéticas estão relacionadas ao desenvolvimento desta doença, especialmente o gene MAPT localizado no cromossomo 17. Este gene é responsável pela codificação da proteína tau, que está intimamente relacionada às características patológicas da DFT. Mais notavelmente, isso pode afetar a apoptose neuronal e alterações nas fibras.

Nos estágios mais avançados, as manifestações clínicas da DFT podem se sobrepor, dificultando o diagnóstico, e a diversidade dos sintomas pode mudar à medida que a doença progride.

Diagnóstico e Avaliação

Como os sintomas da DFT são diversos e variados, pode ser difícil diagnosticar corretamente a doença. A ressonância magnética estrutural geralmente revela atrofia do lobo pré-frontal e/ou pré-frontal. No entanto, nos casos iniciais, os estudos de imagem podem parecer normais. À medida que a tecnologia avança, vários novos critérios e métodos de diagnóstico foram propostos para ajudar os médicos a identificar mais cedo a DFT.

Para diagnosticar a DFT de forma mais abrangente, os pesquisadores introduziram uma variedade de testes neuropsicológicos, incluindo testes de função cognitiva e emocional, que podem fazer uma avaliação sensível, mas não específica, da DFT nos estágios iniciais.

Manejo e prognóstico

Atualmente, o tratamento da DFT concentra-se no controle dos sintomas comportamentais, embora atualmente não haja cura para a doença. A utilização de terapias de suporte e intervenções psicossociais pode ser adaptada para ajudar os pacientes no seu funcionamento diário. Além disso, medicamentos podem ser usados ​​para controlar os sintomas do paciente, mas esteja ciente dos efeitos colaterais e riscos potenciais desses medicamentos. O prognóstico do paciente muitas vezes varia de indivíduo para indivíduo, com tempos de sobrevivência variando de 2 a 20 anos, e cada paciente requer diferentes serviços de suporte clínico e cuidados.

A DFT é uma combinação rica e complexa de sintomas, com a interação de fatores sociais, mentais e fisiológicos, fazendo-nos pensar: Como podemos decodificar esta doença escondida entre as células nervosas em pesquisas futuras?

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