As malformações linfáticas são malformações vasculares benignas e de fluxo lento que afetam principalmente o sistema linfático, um sistema envolvido na circulação de fluidos e na resposta imunológica. Essas malformações são caracterizadas pela falha dos vasos linfáticos em se conectarem adequadamente à circulação linfática. Embora o termo “linfoma” tenha sido comumente usado para descrever esta condição no passado, novas pesquisas estão avançando em direção ao termo “linfoma” para refletir com mais precisão sua natureza. As malformações linfáticas podem ser classificadas como macrocísticas, microcísticas ou uma combinação de ambas, e podem ocorrer em diferentes idades, mas 90% dos pacientes são diagnosticados entre o nascimento e os dois anos de idade, afetando geralmente a cabeça e o pescoço.
"A alta incidência de malformações linfáticas em crianças tem despertado preocupação generalizada na comunidade médica. Algumas dessas lesões podem estar relacionadas a anomalias cromossômicas congênitas."
De acordo com a classificação da Sociedade Internacional para o Estudo das Malformações Vasculares, muitos termos utilizados no passado estão agora obsoletos, o que permite que alguns profissionais de saúde e pacientes percam algumas informações importantes. Essas malformações, incluindo malformações linfáticas macrocísticas e malformações linfáticas microcísticas, são frequentemente detectadas durante a vida fetal por ultrassonografia, e essas lesões podem estar associadas a uma variedade de sintomas significativos.
Existem três tipos de malformações linfáticas, cada uma com seus sinais e sintomas únicos. Primeiro, o linfoma aparece principalmente como pequenas bolhas na superfície da pele, variando em cor do rosa ao vermelho escuro, muito semelhantes às bolhas. Esta condição geralmente não requer intervenção médica. Em segundo lugar, os linfomas cavernosos geralmente aparecem no nascimento, mas também podem aparecer mais tarde na vida. Eles geralmente aparecem em áreas como pescoço, língua e lábios. Eles variam em tamanho e cor e são acompanhados de dor leve.
"Os sintomas do linfoma cavernoso podem mudar com o tempo e alguns pacientes podem sentir uma leve sensação de pressão."
A causa direta das malformações linfáticas é a obstrução do sistema linfático durante o desenvolvimento fetal, porém a causa específica desta condição permanece desconhecida. Estudos mostram que o linfoma cístico, que se forma no início da gravidez, está relacionado a algumas doenças genéticas, como a síndrome de Noonan e a síndrome de Down, o que nos lembra a importância dos genes no enfrentamento desse problema de saúde.
O diagnóstico de malformações linfáticas geralmente é baseado no exame histopatológico e pode ser diagnosticado precocemente no primeiro ou segundo trimestre por meio de ultrassonografia pré-natal. A classificação das malformações linfáticas inclui microcística e macrocística, graduadas de acordo com o tamanho das vesículas. A classificação dessas lesões não só auxilia no diagnóstico, mas também orienta o direcionamento do tratamento clínico.
"A classificação e as características claras das malformações linfáticas ajudarão no avanço da medicina, proporcionando assim aos pacientes opções de tratamento mais precisas."
A ressecção cirúrgica é geralmente recomendada para neoplasias linfóides císticas, mas como as lesões podem envolver tecido normal circundante, a remoção completa às vezes é difícil. Além disso, para algumas lesões, o uso de métodos não invasivos, como quimioterápicos ou lasers, também é uma escolha preferida pelos médicos.
Estudos recentes demonstraram que o tratamento de malformações linfáticas com sirolimus reduz os sintomas e previne o crescimento das lesões. Com o avanço da tecnologia médica, esse tipo de pesquisa baseada em tratamento direcionado também espera trazer esperança para muitas famílias.
"A aplicação do sirolimus mudou o modelo de tratamento das malformações linfáticas e demonstrou o progresso da medicina moderna."
Embora o prognóstico das malformações linfáticas seja geralmente bom, os pacientes ainda precisam se preocupar com possíveis complicações durante o acompanhamento em longo prazo. Após a cirurgia, os pacientes podem enfrentar problemas como infecção da ferida cirúrgica, vazamento de linfa ou infecção secundária de linfonodos. Estes desafios não só têm impacto na qualidade de vida dos pacientes, mas também exigem esforços concertados de todas as partes para melhorar as opções de tratamento e os cuidados aos pacientes.
À medida que as malformações linfáticas são melhor compreendidas, os investigadores continuam a explorar as suas causas exatas e os melhores tratamentos. Perguntemos: Como podemos compreender e enfrentar melhor estes crescentes desafios de saúde entre as crianças?