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Mistérios do sistema linfático: como se desenvolvem as malformações linfáticas?
Malformações linfáticas são malformações vasculares benignas e de fluxo lento do sistema linfático, caracterizadas pela perda de vasos linfáticos para se conectar com a circulação linfática normal. Estudos recentes atualizaram este termo para malformação linfoide, substituindo o termo desatualizado linfoma. Dependendo do tamanho e do número de cistos, as malformações linfáticas podem ser classificadas como macrocísticas, microcísticas ou uma combinação de ambas. Grandes malformações linfáticas císticas têm cistos maiores que 2 centímetros cúbicos, enquanto pequenas malformações linfáticas císticas têm cistos menores que 2 centímetros cúbicos.
Segundo as estatísticas, 90% das malformações linfáticas ocorrem em crianças menores de 2 anos e se concentram principalmente na região da cabeça e pescoço.
Essas deformidades podem ser congênitas ou adquiridas. Linfomas congênitos são frequentemente associados a anormalidades cromossômicas (como a síndrome de Turner), embora também possam ocorrer de forma independente. Muitos linfomas podem ser diagnosticados antes do nascimento por meio de ultrassom fetal, enquanto linfomas adquiridos podem resultar de trauma, inflamação ou obstrução linfática.
A maioria dos linfomas é benigna e causa pouco mais do que uma massa "mole" que cresce lentamente. Como não se transformam em tumores malignos, os linfomas geralmente são tratados apenas por razões estéticas. Embora raro, o linfoma pode causar complicações, como dificuldade para respirar devido à compressão das vias aéreas, quando pressiona órgãos vitais.
Manifestações clínicas e causas
Existem três tipos distintos de malformações linfáticas, cada uma com seus próprios sintomas específicos, dependendo da profundidade e do tamanho dos vasos linfáticos anormais. O linfoma em formato de donut pode ser encontrado na superfície da pele, enquanto os outros dois tipos geralmente ocorrem logo abaixo da pele. Junto com os diferentes tipos de linfoma, eles também variam em cor e tamanho, do rosa ao vermelho escuro, branco, azul, roxo e até preto.
"A causa secreta da malformação linfática ainda não está clara. É um erro genético ou uma coincidência no processo de desenvolvimento?"
A causa direta da malformação linfática é a obstrução do sistema linfático durante o desenvolvimento embrionário, mas a causa específica permanece desconhecida. Estudos mostram que o linfoma cístico que ocorre durante o primeiro e o segundo trimestres está associado a algumas anormalidades genéticas. Isso inclui a síndrome de Noonan e a trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21. Cerca de 40% dos pacientes com linfoma cístico também podem ter aneuploidias cromossômicas.
Diagnóstico e opções de tratamento
O diagnóstico de malformações linfáticas baseia-se principalmente no exame histopatológico. No período pré-natal, as malformações linfáticas geralmente são diagnosticadas por ultrassonografia no final do 1º ou início do 2º trimestre. Outros exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, podem ajudar no planejamento do tratamento e mostrar claramente o tamanho da lesão e as estruturas vitais ao redor dela.
"Com o avanço da tecnologia de imagem, o diagnóstico de muitas malformações linfáticas se tornou cada vez mais conveniente."
As estratégias de tratamento geralmente incluem excisão cirúrgica, mas a remoção completa pode não ser fácil, especialmente sem danificar o tecido normal circundante. Muitos pacientes necessitam de pelo menos duas cirurgias durante o tratamento, e a recorrência é possível, mas improvável na maioria dos casos. Nos últimos anos, tratamentos não invasivos, como microdiálise ou injeção de agentes esclerosantes, gradualmente ganharam atenção. Sirolimus é usado para tratar linfoma e demonstrou reduzir a dor e retardar o crescimento de vasos linfáticos anormais.
Olhando para o futuro
O prognóstico das malformações linfoides é geralmente bom, especialmente do linfoma anular e do linfoma cavernoso. No linfoma cístico, cistos grandes podem causar dificuldade para engolir e problemas respiratórios. Portanto, esses pacientes devem ser submetidos a análise citogenética para determinar se há alguma anormalidade na coloração, e seus pais devem receber aconselhamento genético.
"Para futuras opções de tratamento, como evitar de forma mais eficaz os problemas potenciais causados por malformações linfáticas será uma questão importante na comunidade médica."
Dados epidemiológicos sobre malformações linfáticas mostram que elas ocorrem em aproximadamente 4% das crianças. Embora o linfoma possa se manifestar em qualquer idade, 50% são detectados no nascimento e 90% dos casos aparecem antes dos 2 anos de idade. À medida que nossa compreensão do sistema linfático cresce, podemos continuar a explorar soluções para esse fenômeno misterioso?
