Na comunidade médica, a angiopatia amilóide cerebral (CAA) é considerada uma área importante, mas muitas vezes esquecida, da doença cerebrovascular. Esta doença é caracterizada pela deposição de peptídeo beta amilóide nas paredes dos vasos sanguíneos do sistema nervoso central e nas meninges, levando à fragilidade dos vasos e aumento do risco de sangramento. À medida que a população idosa cresce, aumenta a preocupação com esta patologia.
No entanto, por que essas amiloides só se formam dentro do cérebro e não estão associadas a outros tipos de amiloidose?
A angiopatia amilóide cerebral pode ser dividida em vários tipos, alguns dos quais são variantes familiares. Na maioria das vezes, está associado ao peptídeo beta amilóide, mas outros tipos envolvem diferentes peptídeos amilóides, por exemplo, o "tipo islandês" está relacionado ao amiloide cistatina C (ACys), enquanto o "tipo britânico" e o "tipo dinamarquês" estão relacionados à amiloide britânica (ABri) e à amiloide dinamarquesa (ADan), respectivamente. Cada um desses diferentes tipos de variação está relacionado a uma mutação genética específica.
As causas da AAC podem ser divididas em casos esporádicos (geralmente ocorrendo em pessoas mais idosas da população) e familiares. Patologicamente, a AAC é caracterizada pela deposição de beta amilóide (Aβ) nas meninges e nas paredes cerebrovasculares. A causa do aumento da deposição de Aβ na CAA esporádica permanece obscura, mas atualmente existem muitas hipóteses, como aumento da produção e comprometimento da depuração desse peptídeo. Em circunstâncias normais, a Aβ é eliminada do cérebro através de quatro vias: endocitose, hidrólise enzimática e eliminação da barreira hematoencefálica pelos astrócitos cerebrais e micróglia.
Uma das complicações mais comuns da angiopatia amilóide cerebral é a hemorragia cerebral, especialmente micro-hemorragias. Isso ocorre porque os depósitos de amiloide podem danificar os vasos sanguíneos e impedir o fluxo sanguíneo normal, tornando-os mais suscetíveis à ruptura. Segundo a investigação, embora a CAA esteja intimamente ligada à doença de Alzheimer, não se limita a pessoas com deficiência cognitiva. Também pode afetar pacientes sem qualquer histórico de demência.
Em particular, o sangramento geralmente é limitado a lobos cerebrais específicos, ao contrário da hemorragia cerebral causada pela hipertensão, que ocorre mais frequentemente em regiões cerebrais profundas, como os gânglios da base e a ponte.
Atualmente, a única maneira de diagnosticar a angiopatia amilóide cerebral é através de uma autópsia de acompanhamento. As biópsias também são úteis em alguns casos suspeitos e, quando amostras de tecido não estão disponíveis, os médicos costumam usar os critérios de Boston para identificar possíveis casos de CAA a partir de dados de ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Esses critérios exigem evidência de múltiplas hemorragias lobares ou corticais para sinalizar um paciente para uma possível CAA.
Em estudos de imagem, a AAC pode aparecer como hemorragias subcerebrais lobares ou microssangramentos intracerebrais. Exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, podem ajudar a identificar essas anormalidades. A tomografia computadorizada mostrará a área de sangramento de alta densidade e o edema de baixa densidade ao redor do local do sangramento, enquanto a sequência de eco gradiente e a imagem de sensibilidade ponderada (SWI) da ressonância magnética são particularmente eficazes na detecção de microssangramentos e deposição de ferro no córtex cerebral.
Atualmente não há cura para a angiopatia amilóide cerebral e o tratamento geralmente se concentra no controle dos sintomas. Portanto, fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia podem ser úteis para os pacientes afetados.
Desde o primeiro relato de Gustav Oppenheim sobre a deposição de beta amilóide nos vasos sanguíneos cerebrais em 1909 até a crescente atenção à angiopatia amilóide cerebral hoje, a pesquisa neste campo continuou a progredir. Embora já compreendamos alguns dos mecanismos desta patologia, muitos mistérios permanecem por resolver. Vamos esperar e ver como a angiopatia amilóide cerebral pode ser identificada e tratada de forma mais eficaz no futuro?