Tumores neuroendócrinos (TNEs) são um tipo de tumor que surge de células dos sistemas endócrino e nervoso. Esses tumores geralmente se desenvolvem nos intestinos, sendo os mais comuns os chamados tumores de Kaposi, mas também podem ocorrer no pâncreas, nos pulmões e em outras partes do corpo. Embora existam muitos tipos de TNEs, essas células tumorais são tratadas como um grupo de tecidos porque compartilham características comuns, incluindo aparência histológica semelhante, grânulos secretores característicos e produção frequente de substâncias como aminas biogênicas e hormônios peptídicos. O sistema neuroendócrino inclui várias glândulas endócrinas, incluindo a hipófise, as glândulas paratireoides e as glândulas suprarrenais neuroendócrinas, bem como células das ilhotas endócrinas enterradas no tecido glandular e células espalhadas no tecido das glândulas exócrinas.
Esses tumores geralmente apresentam características histológicas distintas, incluindo marcadores de proliferação celular.
De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), os tumores neuroendócrinos são divididos em três categorias principais, enfatizando o grau do tumor e não a origem anatômica. As três categorias são:
O grau desses tumores é avaliado com base em características histológicas específicas, como tamanho, invasão linfovascular e contagem mitótica. De acordo com a atualização da OMS de 2022, o sistema de classificação para TNEs enfatiza a avaliação da proliferação celular e é dividido em três graus:
A necrose tumoral é considerada um potencial fator de mau prognóstico, mas não está incluída na classificação de alguns tumores.
Os tumores neuroendócrinos são tradicionalmente classificados de acordo com o local anatômico de sua origem. Os TNEs podem aparecer em muitas partes diferentes do corpo, mas são mais comuns nos intestinos, pâncreas e pulmões. As células desses tumores se originam de glândulas endócrinas e estão espalhadas por todo o corpo, especialmente as células de Kulchitsky no trato intestinal e no sistema pulmonar.
Tumores neuroendócrinos incluem certos tumores do trato digestivo e tumores de células das ilhotas pancreáticas.
Os sintomas dos TNEs podem variar dependendo da origem do tumor e dos hormônios que ele secreta. Por exemplo, um tumor de Kassler no intestino pode causar rubor no pescoço, dor abdominal e doença pulmonar. Tumores neuroendócrinos do pâncreas podem causar fezes gordurosas ou baixo nível de açúcar no sangue. Muitos tumores podem já ter se espalhado quando são descobertos, e os testes geralmente são acompanhados por testes de marcadores tumorais, como cromatina A e enolase específica de neurônios, para auxiliar no diagnóstico inicial.
Para o tratamento de TNEs, vários fatores precisam ser considerados, incluindo localização do tumor, invasividade, secreção hormonal e metástase. Os tratamentos podem incluir cirurgia, radioterapia e quimioterapia, com o objetivo de eliminar a doença ou aliviar os sintomas. A observação pode ser uma opção viável para tumores neuroendócrinos de baixo grau não funcionais. Se o tumor estiver localmente avançado ou tiver sofrido metástase, mas tiver crescimento lento, a paliação dos sintomas geralmente é preferível à cirurgia imediata.
No tratamento de tumores neuroendócrinos, além do tratamento de tipos individuais de tumores, a triagem de distúrbios genéticos não pode ser ignorada. Esses tumores podem ocorrer em certas síndromes familiares, como neoplasia endócrina múltipla (NEM) e doença de Von Hippel-Lindau (VHL). O monitoramento regular e a intervenção precoce são etapas essenciais na prevenção e no tratamento de tumores neuroendócrinos.
Como o funcionamento do sistema neuroendócrino afeta nossa saúde e vida? Ele merece nossa maior compreensão e atenção em nossas vidas diárias?