Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença hepática autoimune caracterizada pela destruição crônica e progressiva dos pequenos ductos biliares no fígado. À medida que a condição progride, a bile e outras toxinas se acumulam no fígado, causando colestase. Esse processo não só leva a danos crônicos no tecido hepático, mas pode eventualmente causar fibrose e cirrose. Segundo estatísticas, a incidência de CBP é de aproximadamente uma em cada 3.000 a 4.000 pessoas, e é mais comum em mulheres, com uma proporção de gênero de até 9:1.
A PBC em estágio inicial pode apresentar apenas anormalidades em exames de sangue, sem apresentar nenhum sintoma óbvio.
A causa da CBP ainda não está clara, mas os pesquisadores especulam que ela pode envolver a expressão de hormônios sexuais, como o estrogênio, que afeta a resposta do sistema imunológico até certo ponto. As manifestações clínicas da PBC são frequentemente acompanhadas de fadiga, coceira na pele e icterícia em estágios mais avançados, o que afeta significativamente a qualidade de vida do paciente. De modo geral, a incidência de CBP em mulheres é maior do que em homens, mas as razões específicas ainda precisam de mais estudos.
Aproximadamente 80% dos pacientes com CBP apresentam fadiga, um sintoma inespecífico que pode levar a uma diminuição significativa na qualidade de vida. Pele e olhos secos também são sintomas comuns, com prurido de intensidade variável experimentado por 20% a 70% dos pacientes. A coceira geralmente piora à noite e os sintomas não estão necessariamente relacionados à progressão da doença hepática.
Estudos demonstraram que a coceira em pacientes com CBP pode ocorrer mesmo quando os testes de função hepática são normais.
A maioria dos pacientes com PBC hoje são diagnosticados quando exames de sangue são feitos na ausência de sintomas, principalmente por causa de testes anormais de enzimas hepáticas — como gama-glutamil transpeptidase (GGT) ou fosfatase alcalina (ALP). Aumento. A chave para diagnosticar PBC é detectar anticorpos antimitocondriais (AMA) no sangue. Este anticorpo desempenha um papel importante nas mitocôndrias e está presente em cerca de 90% a 95% dos pacientes com PBC.
O tratamento da PBC se concentra principalmente no controle da progressão da doença e no alívio dos sintomas. O medicamento de primeira linha atual é o ácido udaraquidônico (AUDC), que pode melhorar os níveis de enzimas hepáticas e retardar a progressão da doença. Para pacientes que não respondem ao UDCA, o tratamento adicional com outros medicamentos, como o ácido obeticólico (OCA), pode ser uma opção.
O uso de UDCA mudou significativamente o paradigma de tratamento para pacientes com CBP nas últimas décadas.
No estudo, os pacientes que não melhoraram durante o tratamento com UDCA tiveram um risco significativamente aumentado de carcinoma hepatocelular (CHC) futuro. Portanto, é muito importante que pacientes com PBC monitorem regularmente a função hepática e usem métodos de tratamento adequados.
Com o aprofundamento da compreensão da PBC e a melhoria dos métodos de tratamento, a taxa de sobrevivência dos pacientes melhorou significativamente. Se os níveis de enzimas hepáticas do paciente retornarem à faixa normal após o uso de UDCA, o prognóstico é relativamente bom e a taxa de sobrevivência pode até atingir o nível da população em geral. Em termos de estilo de vida, os pacientes com PBC devem tentar evitar a ingestão de álcool e fazer exames físicos regulares, especialmente para triagem e tratamento de complicações como a osteoporose.
Embora a PBC seja uma doença relativamente rara, seu impacto na vida dos pacientes não pode ser subestimado. O diagnóstico precoce, o tratamento oportuno e o monitoramento contínuo dessas doenças são a chave para melhorar o prognóstico. A participação ativa dos pacientes e a estreita cooperação com a equipe médica irão gradualmente desvendar o mistério desta doença. Como podemos entender e tratar melhor a PBC no futuro para melhorar a qualidade de vida dos pacientes?