A colangite primária (CBP), antes conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença hepática autoimune. Esta doença causa a destruição gradual dos pequenos ductos biliares no fígado, fazendo com que a bile e outras toxinas se acumulem no fígado, o que pode eventualmente levar à cirrose. Segundo a investigação, a incidência de CBP nas mulheres é muito mais elevada do que nos homens, com uma proporção de género tão elevada como 9:1. Por que razão isto acontece? Vamos discutir isso juntos.
A base patológica da colangite primária está relacionada ao sistema imunológico. A maioria dos pacientes possui anticorpos antimitocondriais (AMA). Esses anticorpos atacam complexos enzimáticos específicos nas células do fígado, causando danos aos pequenos ductos biliares.
Não está claro por que as mulheres têm maior probabilidade de desenvolver CBP, mas algumas pesquisas sugerem que os hormônios sexuais, como o estrogênio, podem desempenhar um papel importante na resposta do sistema imunológico. Alguns estudiosos apontaram que nas doenças autoimunes, o estrogênio parece aumentar o risco de reações autoimunes.
Os pacientes com PBC sentem-se frequentemente cansados (cerca de 80%), o que é um sintoma inespecífico que tem um impacto profundo na qualidade de vida. Outros sintomas comuns incluem coceira na pele (20%-70% dos pacientes), que muitas vezes não está associada à progressão da doença hepática. Muitos pacientes podem apresentar apenas anormalidades da função hepática encontradas em exames de sangue de rotina nos estágios iniciais, sem sintomas óbvios.
O diagnóstico de colangite primária baseia-se principalmente em marcadores séricos específicos, como a detecção de anticorpos antimitocondriais. 90%-95% dos pacientes com PBC desenvolverão este anticorpo.
A genética também desempenha um papel importante no desenvolvimento da PBC. Vários estudos mostraram uma tendência de a doença se agrupar entre os membros da família, e as taxas de comorbidade entre gêmeos também sugerem uma suscetibilidade genética subjacente. Um estudo genômico de 2012 revelou 26 loci genéticos associados ao PBC que influenciam a regulação das citocinas.
Além dos fatores genéticos, os fatores ambientais também podem influenciar o desenvolvimento da PBC. Alguns estudos sugerem que bactérias ambientais, como Novosphingobium Aromaivorans, podem estar envolvidas em respostas autoimunes. As proteínas destas bactérias podem reagir de forma cruzada com proteínas mitocondriais nas células do fígado, exacerbando ainda mais o ataque do sistema imunológico.
Atualmente, o tratamento para CBP baseia-se principalmente no controle medicamentoso. A terapia de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico (UDCA). Para pacientes que apresentam resposta deficiente ao UDCA, o ácido obeticólico (OCA) pode ser considerado. Esses dois medicamentos podem efetivamente melhorar os indicadores da função hepática e retardar a progressão da doença.
A introdução do UDCA mudou completamente o modelo de tratamento do PBC e melhorou significativamente a taxa de sobrevivência dos pacientes.
Embora os tratamentos atuais tenham melhorado para muitos pacientes, ainda faltam terapias direcionadas para 80% dos pacientes que relatam sintomas de fadiga. Os investigadores continuam a explorar novos medicamentos e tratamentos, na esperança de fornecer mais opções de tratamento para melhorar a qualidade de vida dos pacientes no futuro.
À medida que a nossa compreensão da PBC se aprofunda e a investigação continua a avançar, poderemos encontrar estratégias mais eficazes para resolver esta doença, não apenas visando os sintomas, mas também melhorando fundamentalmente a saúde e o bem-estar das mulheres?