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O segredo da anemia dependente de transfusão: como ela afeta a vida?
A anemia dependente de transfusão é um tipo especial de anemia em que o paciente necessita de transfusões de sangue contínuas para manter a vida. Essa condição geralmente é causada por uma variedade de doenças e está fortemente associada à diminuição das taxas de sobrevivência. Transfusões de sangue regulares podem aliviar efetivamente os sintomas da anemia e aumentar o número de glóbulos vermelhos funcionais e hemoglobina no corpo. Os sintomas dessa condição podem variar dependendo da gravidade da anemia, mas o sintoma mais comum é uma sensação de fadiga.
Várias doenças podem levar à anemia dependente de transfusão, entre as quais a mielodisplasia (SMD) e a talassemia são as mais comuns.
O diagnóstico da anemia dependente de transfusão costuma ser complexo porque há muitas causas possíveis para essa condição. Um paciente é considerado dependente de transfusão quando necessita de uma média de mais de duas unidades de sangue a cada 28 dias por pelo menos três meses. Na mielodisplasia, os pacientes geralmente não são diagnosticados até que os sintomas de anemia se desenvolvam, enquanto o diagnóstico de talassemia é baseado em uma mutação genética.
Sintomas e efeitos
Quando pacientes dependentes de transfusão não recebem transfusões, podem desenvolver sintomas de anemia, como fadiga, dispneia, tontura e palpitações. A gravidade da doença afetará diretamente a manifestação dos sintomas. Embora as transfusões de sangue possam aliviar temporariamente esses sintomas, seu efeito na melhoria da capacidade geral de transporte de oxigênio varia de pessoa para pessoa.
Fatores patogênicos
Talassemia
A talassemia é uma doença hereditária causada por mutação genética, que é dividida principalmente em α-talassemia e β-talassemia. Na forma mais grave de α-talassemia, a hidropsia fetal da hemoglobina de Bart, os pacientes desenvolvem anemia grave durante o desenvolvimento fetal e, até que o tratamento avance, os pacientes sobreviventes tornam-se dependentes de transfusões de sangue. A beta-talassemia resulta em uma diminuição na produção de hemoglobina funcional e requer transfusões de sangue para manter os níveis de hemoglobina no corpo.
Síndrome mielodisplásica (SMD)Mielodisplasia é uma doença causada por uma anormalidade na medula óssea que produz células sanguíneas defeituosas. Em casos graves, transfusões sanguíneas contínuas podem ser necessárias. Aproximadamente 70% dos pacientes com mielodisplasia se tornarão dependentes de transfusão em algum momento.
Processo de diagnóstico
O diagnóstico da anemia dependente de transfusão é semelhante ao de outros tipos de anemia e depende principalmente de um hemograma completo. O número de unidades de glóbulos vermelhos necessárias precisa ser verificado, e os pacientes são considerados dependentes de transfusão se necessitarem de mais de duas unidades de sangue a cada 28 dias. O diagnóstico de β-talassemia e mielodisplasia também é importante e pode ajudar a indicar dependência de transfusão.
Métodos de tratamento
O principal método de tratamento de anemia dependente de transfusão é a transfusão de hemácias. Embora a transfusão de sangue não possa corrigir o problema subjacente, ela pode melhorar a condição de anemia.
Efeitos colaterais
Os efeitos colaterais das transfusões de sangue incluem sobrecarga de ferro, reações alérgicas e infecções induzidas por transfusões. A sobrecarga de ferro é o efeito colateral mais comum porque o corpo humano não consegue excretar o excesso de ferro das transfusões de sangue frequentes, causando acúmulo de ferro no sangue. A sobrecarga de ferro pode causar danos a órgãos importantes, como coração, fígado e glândulas endócrinas.
Para reduzir a sobrecarga de ferro, a terapia de quelação de ferro é frequentemente usada para ajudar a remover o excesso de ferro que pode causar danos aos órgãos.
Prognóstico e Desafios
Embora o prognóstico da anemia dependente de transfusão seja ruim, as taxas de sobrevivência melhoraram com o avanço contínuo da terapia de quelação de ferro. O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica (IPSS) é usado especificamente para avaliar o prognóstico de pacientes com mielodisplasia, e a pontuação do paciente é classificada principalmente de acordo com a gravidade da doença. O grupo de baixo risco geralmente tem uma taxa de sobrevivência de 3 a 8,8 anos, enquanto os pacientes de alto risco têm uma taxa de sobrevivência de apenas 0,8 a 1,6 anos.
Com a evolução da tecnologia de tratamento, a taxa de sobrevivência de pacientes com anemia dependente de transfusão está melhorando gradualmente, mas o fardo psicológico e econômico dos pacientes ainda é um desafio que deve ser enfrentado. À medida que sua qualidade de vida é gradualmente afetada, ainda há inúmeras perguntas para ponderarmos. Como podemos melhorar a qualidade de vida desses pacientes no futuro?
