Синдром Щелкунчика (СЩ) — это заболевание, вызванное сдавлением левой почечной вены (ЛПВ) между брюшной аортой (БА) и верхней брыжеечной артерией (ВБА). Это уникальное название происходит от ее анатомического расположения, представляя, что верхняя брыжеечная артерия и правая артерия подобны орехоколу, зажимающему орех, вызывая сдавливание почечной вены. До настоящего времени клинические проявления этого заболевания не имеют четкого определения с точки зрения диагностических критериев, что приводит к поздней или неправильной диагностике у многих пациентов. р>
Синдром Щелкунчика был впервые клинически описан в 1950 году, и его признаки и симптомы обычно связаны с обструкцией оттока левой почечной вены. р>
Симптомы НКС разнообразны, в основном они проявляются затруднением дренирования из-за сдавления почечных вен. Это может вызвать почечную венозную гипертензию, приводящую к гематурии (которая может вызвать анемию) и болям в животе (особенно в левом боку или в области таза). Боли в животе могут усиливаться или ослабевать в зависимости от положения тела пациента. р>
Кроме того, у пациентов может развиться постуральная протеинурия, то есть количество белка в моче варьируется в зависимости от того, сидит ли пациент или стоит. Поскольку левая половая вена также зависит от левой почечной вены в плане дренажа, у мужчин может возникнуть боль в левом яичке, а у женщин — боль в левой нижней части живота во время полового акта или менструации. р>
Иногда у пациентов наблюдается вздутие живота и боль, что связано со сдавлением брыжеечных вен, а НЦС может привести к варикозному расширению вен и варикозному расширению вен нижних конечностей. р>
В нормальной анатомии левая почечная вена должна располагаться между верхней брыжеечной артерией (ВБА) и правой бедренной артерией (ПА). Однако, если левая почечная вена расположена позади АА или впереди позвоночника, может возникнуть НКС. В зависимости от хода левой почечной вены НКС можно классифицировать на переднюю и заднюю НКС, но наиболее частой причиной по-прежнему является ущемление брюшной аорты и верхней брыжеечной артерии. р>
Синдром Щелкунчика обычно диагностируется с помощью визуализирующих исследований, включая ультразвуковую допплерографию (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и венографию. УЗИ обычно является первоначальным методом исследования, выбранным на основании предполагаемых симптомов. р>
DUS обеспечивает специфичность от 95% до 100%, но следует отметить, что положение пациента может повлиять на результаты. р>
Лечение НКС зависит от тяжести и симптомов заболевания и может включать консервативное лечение и хирургическое вмешательство. р>
Предпочтительно консервативное лечение, особенно у детей, поскольку гипертония будет уменьшаться по мере роста. Такая ситуация будет способствовать еще большему набору веса, что снизит давление на вены. р>
Хирургические варианты включают венозное переключение, венозное шунтирование и аутотрансплантацию почки. Подходящий вариант хирургического вмешательства выбирается на основании симптомов пациента и рекомендаций врача. Опыт показывает, что у большинства пациентов, перенесших хирургическое вмешательство, наблюдается улучшение симптомов через 70 месяцев после операции. р>
ЗаключениеХотя медикаментозное лечение простое, хирургическое вмешательство часто является неизбежным выбором для пациентов с тяжелыми симптомами. р>
Синдром Щелкунчика — сложное и трудно диагностируемое заболевание, которое может серьезно повлиять на качество жизни пациента. По мере того, как наше понимание этого заболевания будет улучшаться, будущая диагностика и лечение могут стать более точными и эффективными. Столкнувшись с подобными проблемами со здоровьем, как вы оцениваете важность внимания и заботы о собственном здоровье? р>